鄧椀月，陳 琴，周 青，吳 昊，邱金鸞，李 敏

(1.遵義醫(yī)學(xué)院研究生院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 610000)

病例1，男，35歲。因“反復(fù)淋巴結(jié)腫大3年余，左眼外凸1年余，腮腺腫大1月余”于2016年3月3日入院。查體：雙眼上瞼輕度腫大，左側(cè)頸部及雙側(cè)腋下捫及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，質(zhì)中，頸部最大者約1.5 cm×1.5 cm，活動(dòng)，無(wú)壓痛；腋下淋巴結(jié)最大約1.3 cm×0.9 cm，活動(dòng)度差。雙側(cè)腹股溝可捫及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，最大者約1.8 cm×1.5 cm。右側(cè)腮腺明顯腫大，左側(cè)腮腺輕度腫大，無(wú)明顯壓痛。CT示：縱膈內(nèi)及雙側(cè)腋窩區(qū)見(jiàn)多枚腫大淋巴結(jié)。顱腦MRI提示：左側(cè)眼眶外直肌呈腫塊改變，左側(cè)上直肌增粗，病變性質(zhì)待定，雙側(cè)眼眶淚腺增大，性質(zhì)待定。超聲檢查：雙眼淚腺區(qū)探及低回聲結(jié)節(jié)，左側(cè)大小約16.8 mm×8.4 mm，右側(cè)大小約16.3 mm×9.7 mm，邊界尚清，形態(tài)不規(guī)則，結(jié)節(jié)內(nèi)血流信號(hào)1級(jí)。左眼球后肌錐內(nèi)靠外側(cè)探及大小約12.9 mm×2.8 mm低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，形態(tài)欠規(guī)則，與外直肌分界不清，未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。雙側(cè)腮腺實(shí)質(zhì)回聲欠均勻；雙側(cè)腮腺下極分別探及實(shí)性低回聲團(tuán)，左側(cè)大小約18 mm×13 mm，右側(cè)大小約24 mm×15 mm，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲欠均勻，血流信號(hào)1～3級(jí)。雙側(cè)腮腺內(nèi)還探及多個(gè)淋巴結(jié)，左側(cè)大者約11 mm×7 mm，右側(cè)大者約10 mm×6 mm，皮質(zhì)增厚，部分皮髓質(zhì)分界欠清，內(nèi)可見(jiàn)1級(jí)血流信號(hào)(圖1)。注入造影劑后腫塊稍早于正常腮腺組織增強(qiáng)，呈整體彌漫性增強(qiáng)，達(dá)峰時(shí)團(tuán)塊呈均勻高增強(qiáng)，團(tuán)塊周緣可見(jiàn)增強(qiáng)環(huán)，增強(qiáng)后腫塊邊界較清楚，形態(tài)不規(guī)則，大小未見(jiàn)明顯變化，團(tuán)塊內(nèi)造影劑消退緩慢。超聲造影提示右側(cè)腮腺下極實(shí)性團(tuán)塊為良性腫瘤性病變。雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝探及多個(gè)淋巴結(jié)回聲，頸部最大者為18 mm×7 mm，腋窩最大者為42 mm×

18 mm，腹股溝最大者為21 mm×10 mm，皮質(zhì)增厚，皮髓質(zhì)分界欠清，內(nèi)可見(jiàn)1～2級(jí)血流信號(hào)。胰頭稍腫大，未見(jiàn)腫塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.04×109/L、單核細(xì)胞數(shù)0.904×109/L、嗜堿性粒細(xì)胞數(shù)0.132×109/L。IgG4 18600 mg/L(正常值<1350 mg/L)。右側(cè)腮腺腫塊病理提示：右腮腺漿細(xì)胞為CD138(+)，IgG4(+)漿細(xì)胞大于50個(gè)/HPF；生發(fā)中心及外套層為CD20(+)，散在分布小淋巴細(xì)胞CD3ε(+)，Ki67陽(yáng)性率生發(fā)中心約為80%；以上結(jié)果支持IgG4相關(guān)性疾病。

病例2，男，67歲。因“發(fā)現(xiàn)胰腺占位6天”于2016年6月21日入院。查體：雙眼上瞼輕度腫大，左下頜區(qū)見(jiàn)一長(zhǎng)約6 cm手術(shù)瘢痕(患者自訴5年前行左下頜包塊切除，病檢提示良性)。雙側(cè)腮腺稍腫大，腹部查體未見(jiàn)異常，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。CT示兩期增強(qiáng)胰腺體尾部強(qiáng)化明顯低于正常胰腺組織，強(qiáng)化欠均勻，胰腺周圍脂肪渾濁。胰周血管未見(jiàn)明顯受損，提示自身免疫性胰腺炎。超聲示雙側(cè)淚腺稍腫大呈彌漫性不均勻性改變；左眼上直肌增厚，右側(cè)上、下直肌稍增厚；雙側(cè)腮腺內(nèi)探及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，大者約10 mm×7 mm，右側(cè)頜下腺探及實(shí)性低回聲團(tuán)，大者約14 mm×13 mm，提示良性病變。雙側(cè)頸部II區(qū)探及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，大者約9 mm×8 mm，皮髓質(zhì)分界欠清，皮質(zhì)稍增厚。胰頭腫大呈腫塊樣，大小約2.9 cm×2.7 cm。注入造影劑后觀察胰頭與胰體、胰尾同進(jìn)等增強(qiáng)，提示為非腫瘤性病變，結(jié)合淚腺及頜下腺聲像改變建議排除IgG4相關(guān)性疾病(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)未見(jiàn)明顯異常，總蛋白60.3 g/L、白蛋白36.7 g/L，CEA、CA125正常；血清IgG4水平為4340 mg/L?；颊邿o(wú)自覺(jué)癥狀而放棄治療。

圖1 IgG4患者淺表超聲影像改變 a：左側(cè)淚腺區(qū)低回聲結(jié)節(jié)，血流信號(hào)1級(jí)；b：左側(cè)腮腺內(nèi)腫大淋巴結(jié)；c：右側(cè)下腺內(nèi)腫大淋巴結(jié)；d：右側(cè)頸部III區(qū)腫大淋巴結(jié)

圖2 IgG4患者胰腺超聲影像改變 a：胰頭腫大二維圖；b：胰腺造影圖，造影后胰頭與胰體、尾同進(jìn)等增強(qiáng)。

討論IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4淋巴細(xì)胞密切相關(guān)的慢性、系統(tǒng)性疾病。多數(shù)患者伴有血漿IgG4 水平升高，幾乎所有患者均伴有受累器官IgG4 陽(yáng)性的漿細(xì)胞浸潤(rùn)[1]，常見(jiàn)受累器官包括淚腺、胰腺和腹膜后間隙等，累及的器官或組織由于慢性炎癥及纖維化進(jìn)程可導(dǎo)致彌漫性腫大。常見(jiàn)累及器官超聲表現(xiàn)：①胰腺：自身免疫性胰腺炎常規(guī)腹部超聲表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡阅[大，呈所謂“臘腸樣”改變，伴其內(nèi)彌漫的微小低回聲區(qū)或局部低回聲腫物，類似于胰腺腫瘤的表現(xiàn)。②唾液腺：IgG4 相關(guān)疾病累及唾液腺常見(jiàn)于Kuttner 瘤和Mikulicz病。Kuttner 瘤即慢性硬化性唾液腺炎，病變?cè)缙冢严贌o(wú)明顯增大，表現(xiàn)為腺體回聲局灶性或彌漫性輕度不均；隨著病情進(jìn)展，由于反復(fù)的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)管周圍組織明顯纖維化，導(dǎo)管上皮增殖等原因?qū)е孪袤w增大，回聲明顯粗糙不均，腺體回聲呈“地圖狀”或“花斑狀”，?？梢?jiàn)擴(kuò)張的導(dǎo)管，管壁增厚。病程晚期涎腺由于腺體明顯纖維化，腺實(shí)質(zhì)萎縮，腺體質(zhì)地較硬且縮小。Mikulicz 病表現(xiàn)為腮腺或頜下腺?gòu)浡阅[大，質(zhì)地較硬，表面光滑，與周圍組織無(wú)粘連，有時(shí)也可形成腫瘤樣結(jié)節(jié)[2]。③腹膜后間隙：IgG4 相關(guān)疾病累及腹膜后組織多導(dǎo)致腹膜后纖維化。該病累及多器官時(shí)，影像學(xué)如CT、MR也均能很好顯示受累病變改變[3]。

本報(bào)告2例患者均多處淋巴結(jié)腫大，應(yīng)與Castleman 病、淋巴瘤、干燥綜合征等疾病鑒別。鑒別要點(diǎn)：①Castleman ?。嚎砂l(fā)生于全身淋巴結(jié)，以腹部及頸部常見(jiàn)[4]。二維超聲表現(xiàn)為腫塊呈圓形或類圓形，邊界清，有包膜，內(nèi)部回聲均勻。此病術(shù)前診斷困難，明確診斷需病理檢查。③淋巴瘤：是淋巴系統(tǒng)常見(jiàn)惡性腫瘤，主要侵犯淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織，以頸部淋巴結(jié)最常見(jiàn)。超聲表現(xiàn)為淋巴結(jié)顯著增大，呈類圓形或圓形，多數(shù)多發(fā)。非霍奇金淋巴瘤(NHL，B 型細(xì)胞為主)內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)線樣回聲，為淋巴細(xì)胞增生后內(nèi)部結(jié)構(gòu)移位破壞所致[5]。通過(guò)病理可以鑒別。④干燥綜合征又稱舍格綜合征，病因不明，常合并結(jié)締組織病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病[6]。結(jié)合口干、眼干等臨床癥狀可以鑒別，做唇腺活檢可診斷。病例2胰頭腫大，應(yīng)與胰腺癌鑒別。

目前，IgG4-RD 的診斷主要采用2012年1 月日本發(fā)表的綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。主要內(nèi)容包括：①一或多個(gè)器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊的臨床表現(xiàn)。②血清IgG4濃度≥1350 mg/L。③組織病理學(xué)檢查：顯著的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化；IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)：IgG4陽(yáng)性/IgG陽(yáng)性細(xì)胞>40%，且IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞>10個(gè)高倍視野。①、②、③全滿足便確診為此病，①、③滿足很可能為此病，只滿足①、②可能為此病。例1三條全滿足，因此確診為IgG4相關(guān)性疾?。焕?滿足前兩條，因此可能為此病。超聲在診斷及鑒別診斷IgG4 相關(guān)性疾病中可發(fā)揮重要作用。然而該病無(wú)特征性的超聲表現(xiàn)。超聲若發(fā)現(xiàn)多部位病變，應(yīng)警惕此病，結(jié)合臨床表現(xiàn)、其他影像學(xué)檢查、血清學(xué)檢查可初步診斷，明確診斷需病理檢查。

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