鄧椀月，陳 琴，周 青，吳 昊，邱金鸞，李 敏

(1.遵義醫(yī)學院研究生院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 610000)

病例1，男，35歲。因“反復淋巴結腫大3年余，左眼外凸1年余，腮腺腫大1月余”于2016年3月3日入院。查體：雙眼上瞼輕度腫大，左側頸部及雙側腋下捫及多個腫大淋巴結，質中，頸部最大者約1.5 cm×1.5 cm，活動，無壓痛；腋下淋巴結最大約1.3 cm×0.9 cm，活動度差。雙側腹股溝可捫及多個腫大淋巴結，最大者約1.8 cm×1.5 cm。右側腮腺明顯腫大，左側腮腺輕度腫大，無明顯壓痛。CT示：縱膈內及雙側腋窩區(qū)見多枚腫大淋巴結。顱腦MRI提示：左側眼眶外直肌呈腫塊改變，左側上直肌增粗，病變性質待定，雙側眼眶淚腺增大，性質待定。超聲檢查：雙眼淚腺區(qū)探及低回聲結節(jié)，左側大小約16.8 mm×8.4 mm，右側大小約16.3 mm×9.7 mm，邊界尚清，形態(tài)不規(guī)則，結節(jié)內血流信號1級。左眼球后肌錐內靠外側探及大小約12.9 mm×2.8 mm低回聲結節(jié)，邊界清楚，形態(tài)欠規(guī)則，與外直肌分界不清，未見明顯血流信號。雙側腮腺實質回聲欠均勻；雙側腮腺下極分別探及實性低回聲團，左側大小約18 mm×13 mm，右側大小約24 mm×15 mm，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，內部回聲欠均勻，血流信號1～3級。雙側腮腺內還探及多個淋巴結，左側大者約11 mm×7 mm，右側大者約10 mm×6 mm，皮質增厚，部分皮髓質分界欠清，內可見1級血流信號(圖1)。注入造影劑后腫塊稍早于正常腮腺組織增強，呈整體彌漫性增強，達峰時團塊呈均勻高增強，團塊周緣可見增強環(huán)，增強后腫塊邊界較清楚，形態(tài)不規(guī)則，大小未見明顯變化，團塊內造影劑消退緩慢。超聲造影提示右側腮腺下極實性團塊為良性腫瘤性病變。雙側頸部、腋窩、腹股溝探及多個淋巴結回聲，頸部最大者為18 mm×7 mm，腋窩最大者為42 mm×

18 mm，腹股溝最大者為21 mm×10 mm，皮質增厚，皮髓質分界欠清，內可見1～2級血流信號。胰頭稍腫大，未見腫塊。實驗室檢查：白細胞計數(shù)10.04×109/L、單核細胞數(shù)0.904×109/L、嗜堿性粒細胞數(shù)0.132×109/L。IgG4 18600 mg/L(正常值<1350 mg/L)。右側腮腺腫塊病理提示：右腮腺漿細胞為CD138(+)，IgG4(+)漿細胞大于50個/HPF；生發(fā)中心及外套層為CD20(+)，散在分布小淋巴細胞CD3ε(+)，Ki67陽性率生發(fā)中心約為80%；以上結果支持IgG4相關性疾病。

病例2，男，67歲。因“發(fā)現(xiàn)胰腺占位6天”于2016年6月21日入院。查體：雙眼上瞼輕度腫大，左下頜區(qū)見一長約6 cm手術瘢痕(患者自訴5年前行左下頜包塊切除，病檢提示良性)。雙側腮腺稍腫大，腹部查體未見異常，全身淺表淋巴結無腫大。CT示兩期增強胰腺體尾部強化明顯低于正常胰腺組織，強化欠均勻，胰腺周圍脂肪渾濁。胰周血管未見明顯受損，提示自身免疫性胰腺炎。超聲示雙側淚腺稍腫大呈彌漫性不均勻性改變；左眼上直肌增厚，右側上、下直肌稍增厚；雙側腮腺內探及多個腫大淋巴結，大者約10 mm×7 mm，右側頜下腺探及實性低回聲團，大者約14 mm×13 mm，提示良性病變。雙側頸部II區(qū)探及多個腫大淋巴結，大者約9 mm×8 mm，皮髓質分界欠清，皮質稍增厚。胰頭腫大呈腫塊樣，大小約2.9 cm×2.7 cm。注入造影劑后觀察胰頭與胰體、胰尾同進等增強，提示為非腫瘤性病變，結合淚腺及頜下腺聲像改變建議排除IgG4相關性疾病(圖2)。實驗室檢查：血常規(guī)未見明顯異常，總蛋白60.3 g/L、白蛋白36.7 g/L，CEA、CA125正常；血清IgG4水平為4340 mg/L?；颊邿o自覺癥狀而放棄治療。

圖1 IgG4患者淺表超聲影像改變 a：左側淚腺區(qū)低回聲結節(jié)，血流信號1級；b：左側腮腺內腫大淋巴結；c：右側下腺內腫大淋巴結；d：右側頸部III區(qū)腫大淋巴結

圖2 IgG4患者胰腺超聲影像改變 a：胰頭腫大二維圖；b：胰腺造影圖，造影后胰頭與胰體、尾同進等增強。

討論IgG4相關性疾病是一種與IgG4淋巴細胞密切相關的慢性、系統(tǒng)性疾病。多數(shù)患者伴有血漿IgG4 水平升高，幾乎所有患者均伴有受累器官IgG4 陽性的漿細胞浸潤[1]，常見受累器官包括淚腺、胰腺和腹膜后間隙等，累及的器官或組織由于慢性炎癥及纖維化進程可導致彌漫性腫大。常見累及器官超聲表現(xiàn)：①胰腺：自身免疫性胰腺炎常規(guī)腹部超聲表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，呈所謂“臘腸樣”改變，伴其內彌漫的微小低回聲區(qū)或局部低回聲腫物，類似于胰腺腫瘤的表現(xiàn)。②唾液腺：IgG4 相關疾病累及唾液腺常見于Kuttner 瘤和Mikulicz病。Kuttner 瘤即慢性硬化性唾液腺炎，病變早期，涎腺無明顯增大，表現(xiàn)為腺體回聲局灶性或彌漫性輕度不均；隨著病情進展，由于反復的淋巴細胞浸潤，導管周圍組織明顯纖維化，導管上皮增殖等原因導致腺體增大，回聲明顯粗糙不均，腺體回聲呈“地圖狀”或“花斑狀”，?？梢姅U張的導管，管壁增厚。病程晚期涎腺由于腺體明顯纖維化，腺實質萎縮，腺體質地較硬且縮小。Mikulicz 病表現(xiàn)為腮腺或頜下腺彌漫性腫大，質地較硬，表面光滑，與周圍組織無粘連，有時也可形成腫瘤樣結節(jié)[2]。③腹膜后間隙：IgG4 相關疾病累及腹膜后組織多導致腹膜后纖維化。該病累及多器官時，影像學如CT、MR也均能很好顯示受累病變改變[3]。

本報告2例患者均多處淋巴結腫大，應與Castleman 病、淋巴瘤、干燥綜合征等疾病鑒別。鑒別要點：①Castleman ?。嚎砂l(fā)生于全身淋巴結，以腹部及頸部常見[4]。二維超聲表現(xiàn)為腫塊呈圓形或類圓形，邊界清，有包膜，內部回聲均勻。此病術前診斷困難，明確診斷需病理檢查。③淋巴瘤：是淋巴系統(tǒng)常見惡性腫瘤，主要侵犯淋巴結和結外淋巴組織，以頸部淋巴結最常見。超聲表現(xiàn)為淋巴結顯著增大，呈類圓形或圓形，多數(shù)多發(fā)。非霍奇金淋巴瘤(NHL，B 型細胞為主)內可見點線樣回聲，為淋巴細胞增生后內部結構移位破壞所致[5]。通過病理可以鑒別。④干燥綜合征又稱舍格綜合征，病因不明，常合并結締組織病、類風濕關節(jié)炎等疾病[6]。結合口干、眼干等臨床癥狀可以鑒別，做唇腺活檢可診斷。病例2胰頭腫大，應與胰腺癌鑒別。

目前，IgG4-RD 的診斷主要采用2012年1 月日本發(fā)表的綜合診斷標準[7]。主要內容包括：①一或多個器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊的臨床表現(xiàn)。②血清IgG4濃度≥1350 mg/L。③組織病理學檢查：顯著的淋巴細胞、漿細胞浸潤和纖維化；IgG4陽性漿細胞浸潤：IgG4陽性/IgG陽性細胞>40%，且IgG4陽性漿細胞>10個高倍視野。①、②、③全滿足便確診為此病，①、③滿足很可能為此病，只滿足①、②可能為此病。例1三條全滿足，因此確診為IgG4相關性疾病；例2滿足前兩條，因此可能為此病。超聲在診斷及鑒別診斷IgG4 相關性疾病中可發(fā)揮重要作用。然而該病無特征性的超聲表現(xiàn)。超聲若發(fā)現(xiàn)多部位病變，應警惕此病，結合臨床表現(xiàn)、其他影像學檢查、血清學檢查可初步診斷，明確診斷需病理檢查。

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