王鵬， 張丹， 陳怡楠， 李彬彬， 王晨光， 劉士遠(yuǎn)

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一種低度惡性的血管源性腫瘤，惡性程度介于血管瘤與血管肉瘤之間。EHE多發(fā)生于軟組織，少數(shù)見于實(shí)質(zhì)性臟器，罕見于骨骼(發(fā)生于骨骼者占骨原發(fā)惡性腫瘤的1%以下[1，2])。有關(guān)骨原發(fā)EHE的文獻(xiàn)報(bào)道少，而脊柱EHE更少，本文回顧性分析6例脊柱EHE的CT及MRI表現(xiàn)，并結(jié)合復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，擬提高對骨EHE的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性搜集2011年3月-2015年12月經(jīng)我院病理證實(shí)的6例脊柱EHE患者的臨床及CT、MRI檢查資料。6例患者中，男2例，女4例，年齡10～51歲，平均30歲。6例患者的臨床癥狀均以脊柱區(qū)局部疼痛為主，其中3例伴周圍神經(jīng)癥狀。病程2周～6個(gè)月不等，平均11周。實(shí)驗(yàn)室檢查均無陽性發(fā)現(xiàn)。

2.CT掃描

1例患者僅行CT平掃，3例行CT平掃及增強(qiáng)掃描。囑患者平靜呼吸，頸椎掃描時(shí)雙側(cè)上肢下垂放于身體兩側(cè)；胸、腰椎掃描時(shí)雙側(cè)上肢伸直上舉。應(yīng)用Philips i256 CT掃描儀，管電壓120 kV，管電流200 mAs，骨算法重建，重建層厚5 mm。掃描時(shí)包括相鄰節(jié)段1個(gè)椎體。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器注射非離子型對比劑(碘海醇)80～90 mL，注射流率5 mL/s。

3.MRI掃描

5例患者術(shù)前行MRI平掃及增強(qiáng)檢查。采用GE Signa 1.5T/Philips 3.0 T MR掃描儀，體表線圈。囑患者平靜呼吸、制動(dòng)，雙側(cè)上肢下垂放于身體兩側(cè)。MRI平掃包括常規(guī)矢狀面T1WI(TR 9 ms，TE 420 ms)、T2WI(TR 100 ms，TE 3000 ms)，抑脂矢狀面T2WI(TR 100 ms，TE 31140 ms)及橫軸面T2WI(TR 106 ms，TE 3000 ms)。增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA 10～15 mL，注射流率2 mL/s；采用抑脂矢狀面、冠狀面及橫軸面T1WI 3個(gè)序列成像；掃描時(shí)包括相鄰節(jié)段1個(gè)椎體；層厚為5 mm。

4.圖像觀察與分析

觀察內(nèi)容包括：①病變部位及大?。翰≡钍俏挥谧刁w、附件還是兩者同時(shí)受累；測量病灶大??；②病變類型：骨質(zhì)破壞類型(皂泡狀、蜂窩狀)，骨皮質(zhì)中斷、累及椎管、椎旁軟組織情況等；③病灶密度/信號(hào)：病灶在CT上的密度和/或MRI上的信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化表現(xiàn)。

由2名主治醫(yī)師分別進(jìn)行觀察和記錄，并在1名副主任醫(yī)師指導(dǎo)下對觀察結(jié)果進(jìn)行匯總，意見不一致時(shí)通過協(xié)商達(dá)成一致意見。

5.病理分析方法

大體病理、鏡下所見并結(jié)合免疫組化，免疫組化方面聯(lián)合使用CD31、ERG、FLI-1作為診斷EHE的一線抗體。

結(jié) 果

1.病變部位及大小

6例脊柱EHE患者中，病灶位于頸椎3例(圖1、2)，腰椎2例(圖3、4)，胸椎1例(圖5)。病灶大小不一，3例呈橢圓形，3例為不規(guī)則形。6例脊柱EHE的一般資料見表1。

表1 6例脊柱EHE一般臨床資料

2.CT及MRI表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：4例EHE于CT平掃均呈稍低密度。呈皂泡狀骨質(zhì)破壞2例，蜂窩狀骨質(zhì)破壞2例(圖1a)。局部邊緣硬化3例(圖1a)。3例病灶內(nèi)見散在小點(diǎn)狀/斑點(diǎn)狀高密度影，呈“浮冰樣”變(圖1a)。CT增強(qiáng)掃描后4例EHE呈中等至明顯強(qiáng)化(圖2)，3例伴椎旁軟組織腫塊。4例均無明顯壓縮性骨折、椎間盤破壞、椎管狹窄及脊膜尾征表現(xiàn)。

MRI表現(xiàn)：5例EHE在T1WI上均呈低信號(hào)(圖3d、4a)，T2WI上呈高/稍高信號(hào)(圖3e、4b)，信號(hào)不均，其內(nèi)見散在點(diǎn)狀/斑點(diǎn)狀低信號(hào)影。5例均呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖3f、4c、5)，內(nèi)見散在斑點(diǎn)狀低信號(hào)。1例伴壓縮性骨折，1例伴椎管狹窄(圖1c)，1例伴脊膜尾征(圖1e)，3例伴椎旁軟組織腫塊，椎間盤均無破壞。

3.病理

大體：切面多呈暗紅色，少數(shù)呈灰褐色；部分腫瘤局部可呈魚肉樣、含少量碎骨組織；1例可見囊性區(qū)域，內(nèi)含暗紅棕色液體；2例與周圍軟組織分界不清。鏡下病理(圖3a)：粘液樣變/玻璃樣變的間質(zhì)內(nèi)可見不同階段增生的小血管，腔內(nèi)覆蓋上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞，釘突樣向腔內(nèi)形成墓碑狀或燈籠狀；腫瘤內(nèi)、邊緣見散在分布的成熟骨小梁；2例組織內(nèi)見破骨樣多核巨細(xì)胞。免疫組化(圖1f)：陽性表達(dá)CD31(6/6)，CD34(4/6)、第八因子相關(guān)抗原(3/6)，CKpan(3/6)，CK7(2/6)。

討 論

EHE是一種較罕見的具有上皮樣或組織細(xì)胞樣形態(tài)的低度惡性血管源性腫瘤，可發(fā)生轉(zhuǎn)移[3]。2002年被WHO列為惡性脈管腫瘤[4]， 而在最新的分類中，與血管肉瘤一起歸為血管性惡性腫瘤[5]。EHE病因尚不明確。各年齡段均可發(fā)病，但以10～30歲多見，男女發(fā)病率相當(dāng)[6]。EHE可單發(fā)，也可多發(fā)(約1/4)。脊柱EHE臨床表現(xiàn)以局部疼痛為主，累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查目前無特異性指標(biāo)。本組病例中，30歲以上者3例(3/6)，男女比例2∶4，均為單發(fā)，臨床主要以局部疼痛就診，其中3例伴周圍神經(jīng)癥狀(3/6)。

骨皮質(zhì)中斷(箭)； b) 橫軸面增強(qiáng)MRI示腫瘤強(qiáng)化明顯(箭)，信號(hào)不均，其內(nèi)見散在點(diǎn)狀、斑點(diǎn)狀、低信號(hào)區(qū)； c) 矢狀面CT平掃示病灶累及椎管及椎旁結(jié)構(gòu)，椎管輕度狹窄，與周圍軟組織分界不清(箭)； d) 頸動(dòng)脈CTA重建顯示左側(cè)椎動(dòng)脈穿行其中，輕度狹窄，未見明顯扭曲，腔內(nèi)未見明顯充盈缺損(箭)； e) 矢狀面增強(qiáng)MRI示腫瘤上下緣可見脊膜尾征(箭)，硬膜下未見明顯腫瘤灶； f) 免疫組化示瘤細(xì)胞膜/胞漿內(nèi)CD31(+)。圖1 女，24歲。a) 橫軸面CT平掃示C4、5椎體及左側(cè)附件呈蜂窩狀骨質(zhì)破壞，局部邊緣伴硬化，其內(nèi)密度不均，見散在斑片狀高密度，似“浮冰樣”變，局部 圖2 女，13歲。橫軸面CT增強(qiáng)示環(huán)椎左側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞伴椎旁軟組織腫塊(箭)，椎管輕度狹窄，左側(cè)椎動(dòng)脈無明顯狹窄、充盈缺損。

1.影像學(xué)表現(xiàn)

骨EHE的主要CT表現(xiàn)為皂泡狀或蜂窩狀溶骨性骨質(zhì)破壞，伴或不伴硬化邊，硬化邊可完整或不完整。蜂窩狀病灶內(nèi)可見殘存的完整/不完整的骨嵴，骨嵴邊緣多光整。病灶可穿破病骨骨皮質(zhì)，形成骨旁軟組織腫塊，累及鄰近組織。腫瘤呈溶骨性骨質(zhì)破壞可能與骨EHE組織中含有破骨樣多核巨細(xì)胞有關(guān)[7，8]。部分腫瘤邊緣出現(xiàn)硬化邊可能與大部分EHE腫瘤細(xì)胞異型性不明顯，核分裂象罕見有關(guān)[9]。本組4例EHE行CT檢查，表現(xiàn)為皂泡狀、蜂窩狀溶骨性骨質(zhì)破壞各2例，3例伴硬化邊，且硬化邊均不完整。病灶CT平掃呈稍低密度，密度欠均勻，內(nèi)可伴散在斑點(diǎn)狀高密度影，似“浮冰樣”改變，推測可能與腫瘤間質(zhì)鈣化、骨化或腫瘤內(nèi)殘存骨有關(guān)[7，8]，本組3例可見“浮冰樣”改變。EHE通常無骨膜反應(yīng)，除非繼發(fā)病理性骨折，然而本組1例繼發(fā)椎體壓縮性骨折，卻無明顯骨膜反應(yīng)。EHE可累及鄰近關(guān)節(jié)，本組1例通過關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)跨椎體生長，相鄰椎間隙略變窄，椎間盤未見明顯破壞；椎動(dòng)脈穿行其中，呈輕度狹窄，但未見明顯扭曲及充盈缺損。

骨EHE的主要MRI表現(xiàn)：T1WI上低信號(hào)，T2WI上高信號(hào)，壓脂像上呈高信號(hào)；信號(hào)一般欠均勻，在T1WI上，部分病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀、斑點(diǎn)狀略高信號(hào)(T2WI上為低信號(hào))；腫塊邊緣一般清楚銳利，累及骨旁軟組織時(shí)，邊緣可模糊不清；累及椎管時(shí)可致椎管狹窄，因硬脊膜有一定阻擋作用，腫塊多位于硬膜外，并沿硬脊膜跨節(jié)段生長，可伴脊膜尾征；椎間隙可輕度狹窄，椎間盤多不受累[10-12]。

本組EHE在CT增強(qiáng)后均呈中等至明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻；在MRI上呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)低信號(hào)灶。強(qiáng)化不均可能與腫瘤間質(zhì)鈣化、骨化、間質(zhì)黏液樣變或透明變有關(guān)。亦有文獻(xiàn)報(bào)道EHE可表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化[13]。

2.鑒別診斷

骨EHE需與以下腫瘤相鑒別:①轉(zhuǎn)移瘤，患者年齡一般較大，多有原發(fā)惡性腫瘤史，常多發(fā)，多表現(xiàn)為溶骨與成骨混合存在；而EHE患者年齡相對較小，多以溶骨性破壞為主[14]，多發(fā)病灶相對少見。②骨巨細(xì)胞瘤，多發(fā)于20～40歲，股骨下端、脛骨上端常見，脊柱少見，一般呈偏心性生長，膨脹性溶骨性破壞較EHE明顯。③骨囊腫，長管狀骨多見，囊內(nèi)為液性密度/信號(hào)，增強(qiáng)無強(qiáng)化。④動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，5～20歲多發(fā)，多囊性病變，?？梢娨阂浩矫?。⑤骨母細(xì)胞瘤，CT上呈溶骨性骨質(zhì)破壞，內(nèi)見模糊骨化，周圍可有骨質(zhì)增生反應(yīng)；MRI增強(qiáng)可見中低信號(hào)間隔。

圖3 女，37歲。a) 鏡下病理示部分細(xì)胞胞漿內(nèi)腔隙及腔內(nèi)可見紅細(xì)胞(HE，×200)； b) 橫軸面CT平掃示L2椎體偏右側(cè)見皂泡狀低密度灶(箭)，邊界尚清； c) 矢狀面CT平掃示病灶前緣可見骨硬化帶，外上后緣均可見局部骨質(zhì)破壞、中斷(箭)； d) 矢狀面T1WI平掃示病灶呈低信號(hào)(箭)； e) 矢狀面T2WI平掃示病灶呈稍高信號(hào)(箭)，信號(hào)欠均勻，邊界清，前下緣可見水腫帶，后緣局部累及椎管； f) 矢狀面增強(qiáng)MRI示腫瘤強(qiáng)化明顯(箭)，且強(qiáng)化不均，其內(nèi)見斑片狀低信號(hào)灶，邊緣水腫帶亦見明顯強(qiáng)化。 圖4 女，51歲。a) 矢狀面T1WI平掃示病變以低信號(hào)為主，內(nèi)見點(diǎn)狀稍高信號(hào)(箭)； b) 矢狀面T2WI平掃示病灶以稍高信號(hào)為主(箭)，內(nèi)見斑片狀低信號(hào)，相鄰椎間盤未見明顯破壞，椎間隙未見狹窄； c) 矢狀面增強(qiáng)MRI示腫瘤強(qiáng)化明顯(箭)，且信號(hào)不均，內(nèi)見散在點(diǎn)狀低信號(hào)，相鄰椎間隙及椎管內(nèi)未見異常強(qiáng)化灶。 圖5 男，47歲。矢狀面增強(qiáng)MRI示T8附件處病灶強(qiáng)化明顯(箭)，且信號(hào)欠均勻，其內(nèi)見散在點(diǎn)狀低信號(hào)，相鄰椎管狹窄。

綜上所述，脊柱EHE以年輕患者多見，影像學(xué)上多表現(xiàn)為溶骨性或膨脹性骨質(zhì)破壞，呈皂泡狀或蜂窩狀；病灶邊界常清晰，可伴骨皮質(zhì)中斷、伴或不伴硬化邊；可累及鄰近軟組織；骨膜反應(yīng)，累及椎間盤少見；腫塊多位于硬膜外，可累及椎管，可伴脊膜尾征。單發(fā)病灶的治療以手術(shù)切除為主，多發(fā)或難以切除者可考慮放化療，但其療效尚不清楚[15，16]。

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