楊德順 楊性安 王霞

[關(guān)鍵詞]二尖瓣；黏液樣變性；原發(fā)性

二尖瓣關(guān)閉不全是由于二尖瓣器結(jié)構(gòu)或者功能異常導(dǎo)致收縮期二尖瓣不能良好關(guān)閉，左心室的血液逆流入左心房，風(fēng)濕、鈣化、粘液樣變性、感染、結(jié)締組織病、先天發(fā)育異常、乳頭肌缺血等因素均可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，其中，二尖瓣黏液樣變性是原發(fā)性二尖瓣關(guān)閉不全的重要病因。

1病例簡介

患者，女性，27歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音8月”就診，查體：體溫36.8℃，血壓119/75mmHg，兩肺呼吸音清，未聞及干濕音，心律齊，二尖瓣聽診區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，無傳導(dǎo)，3/6級，未及心包摩擦音。血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)：5.1x109/L，淋巴細(xì)胞絕對值：2.09x109/L，中性粒細(xì)胞絕對值：2.60x109/L，淋巴細(xì)胞比率：0.41%，中性粒細(xì)胞比率：0.51%；生化全套：肌酸肌酶：53U/L，肌酐：83μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：22U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶18U/L。血常規(guī)、血生化全套實驗室檢查未見異常。

超聲心動圖檢查：左心房左心室擴大，右心房右心室大小正常，室壁不厚，收縮活動未見異常，二尖瓣前后葉邊緣部明顯增厚，呈中等回聲，可見毛刺樣突起，未見鈣化，瓣的基底部和中間部不厚，開放活動可，彩色多普勒可見二尖瓣口重度反流，主動脈瓣、三尖瓣、肺動脈瓣回聲纖細(xì)，開放活動可，彩色多普勒見三尖瓣輕度反流，連續(xù)多普勒據(jù)三尖瓣反流估測肺動脈最大收縮壓43mmHg。超聲提示：二尖瓣病變伴重度關(guān)閉不全（黏液樣變可能），左心房左心室擴大，三尖瓣輕度關(guān)閉不全，輕度肺動脈高壓，見圖1、2、3。

本病例行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后病理證實為二尖瓣黏液樣變，見圖4。

2討論

原發(fā)性的心臟瓣膜黏液樣變性這個概念1997年由Rippe等首先提出，它的病理特征是瓣膜間質(zhì)的粘液樣變性，不伴有鈣化。瓣膜黏液樣變可引起心臟瓣膜增厚、脫垂甚至腱索斷裂，是造成心臟瓣膜關(guān)閉不全的一個重要原因，由于既往的超聲心動圖對本病的認(rèn)識不夠，導(dǎo)致術(shù)前對本病作出提示性的診斷率很低。

陳健等通過回顧性分析一組原發(fā)性瓣膜黏液樣變性病例的超聲心動圖特點，認(rèn)為心臟瓣膜黏液樣變主要表現(xiàn)為瓣膜回聲增厚，瓣葉冗長，瓣環(huán)擴張，瓣膜交界處未見粘連，瓣膜關(guān)閉時可見裂隙，典型的呈“吊床”樣改變，彩色多普勒可觀察到不同程度的瓣膜反流。本病例的二尖瓣黏液樣變主要表現(xiàn)為二尖瓣前后葉邊緣部明顯增厚，瓣葉松散，增厚處可見毛刺樣，瓣膜中間部和基底部瓣葉無明顯增厚，開放幅度可，未見瓣葉冗長及“吊床”樣改變，這一點與陳健等所歸納的特點相似。

從本病例的超聲特點來分析，主要需與以下疾病鑒別：（1）感染性心內(nèi)膜炎：感染性心內(nèi)膜炎常有發(fā)熱癥狀，血常規(guī)檢查白細(xì)胞明顯增高，血培養(yǎng)可培養(yǎng)出致病菌，超聲心動圖可見瓣膜增厚毛糙，甚至脫垂、腱索斷裂，更主要的特點是能找到贅生物。（2）風(fēng)濕性二尖瓣病變：表現(xiàn)為瓣膜增厚，開放活動受限，瓣膜交界處粘連，常能在瓣膜邊緣部見到鈣化，病理上主要表現(xiàn)為玻璃樣變性。（3）二尖瓣退行性改變：主要見于中老年人，瓣膜增厚、鈣化，鈣化主要見于二尖瓣基底部或者瓣環(huán)處，病理表現(xiàn)為鈣鹽沉積。

通過分析本病例二尖瓣黏液樣變不同于與以往的超聲特點，為二尖瓣黏液樣變的超聲學(xué)表現(xiàn)作了進(jìn)一步補充，以期能提高對原發(fā)性心臟瓣膜黏液樣變的認(rèn)識。