病例一

3歲的小艾佳（化名），是一個(gè)美麗活潑的小女孩。然而，她幼小的心臟里卻有一根粗達(dá)10mm的、未能及時(shí)閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。大量異常血流一刻也不停息地涌進(jìn)她的肺血管里面，導(dǎo)致她肺動(dòng)脈壓力升高，反復(fù)肺炎、發(fā)燒，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒童明顯滯后。醫(yī)生們甚至不用聽(tīng)診器都能清晰地聽(tīng)到她那連續(xù)不斷的、宛如機(jī)器轟鳴般的心臟雜音。所以必須及時(shí)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管！

在確定手術(shù)方案以后，小艾佳被送進(jìn)了手術(shù)間。但是年幼的她遇到的第一個(gè)考驗(yàn)就是嬰幼兒麻醉。因?yàn)槟挲g小，體重輕，她的血管直徑只有成人的五分之一。在廣東援疆的麻醉科援疆專(zhuān)家陳力博士和周明主任共同努力，精準(zhǔn)的完成了動(dòng)靜脈穿刺置管和全身麻醉。

緊接著由廣東援疆專(zhuān)家肖飛博士、阿地力主任和安尼瓦爾醫(yī)生組成的外科團(tuán)隊(duì)在小艾佳左胸做了一個(gè)僅有3cm的切口后，粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管顯露出來(lái)。這時(shí)第二個(gè)考驗(yàn)來(lái)臨了：在狹小的手術(shù)區(qū)域里，密集分布著左鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、左肺動(dòng)脈、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)。尤其是小艾佳的動(dòng)脈導(dǎo)管幾乎和主動(dòng)脈一樣粗，管壁?。毫Ω?！一旦破裂、大出血，后果將不堪設(shè)想。一旦損傷喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)，將導(dǎo)致孩子終身殘疾。我們的醫(yī)生小心翼翼地切開(kāi)縱膈胸膜，將頭發(fā)絲般大小的喉返神經(jīng)輕輕推到前方，再將動(dòng)脈導(dǎo)管與周?chē)慕M織一塊一塊的、仔細(xì)地分離開(kāi)。手術(shù)中，肖飛博士沒(méi)有采取直接分離動(dòng)脈導(dǎo)管后壁這一極具危險(xiǎn)性的操作，而是選擇在導(dǎo)管上下兩端的主動(dòng)脈一側(cè)進(jìn)行分離，最大限度地降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

緊接著是第三個(gè)考驗(yàn)：控制性降低血壓、結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。為了避免結(jié)扎過(guò)程中災(zāi)難性大出血，小艾佳的血壓被降低到55mmHg，阻斷導(dǎo)管血流、開(kāi)始打結(jié)……動(dòng)脈導(dǎo)管被成功地結(jié)扎了，孩子的血壓迅速恢復(fù)正常。

在大家的共同努力下，手術(shù)成功了，將來(lái)小艾佳會(huì)像一個(gè)正常孩子那樣生活。

病例二

14歲的小女孩熱依拉（化名），兒時(shí)就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，但由于家境困難一直拖到現(xiàn)在才來(lái)就醫(yī)。超聲檢查提示她患有室間隔缺損，缺損直徑達(dá)到2cm，而且缺損為干下型，已經(jīng)合并主動(dòng)脈瓣右冠瓣脫垂，必須盡快進(jìn)行室間隔缺損修補(bǔ)，避免病情進(jìn)一步惡化！

經(jīng)過(guò)麻醉、建立體外循環(huán)、使心臟停跳、切開(kāi)肺動(dòng)脈以后，眼前的場(chǎng)景讓專(zhuān)家們既驚嘆又感慨：脫垂的主動(dòng)脈瓣甚至能夠通過(guò)巨大的室缺凸進(jìn)右心室！但同時(shí)幸運(yùn)的是患兒的主動(dòng)脈瓣尚未發(fā)生明顯返流。我們必須完整修補(bǔ)孩子的室缺，同時(shí)還不能損傷近在咫尺的主動(dòng)脈瓣。手術(shù)團(tuán)隊(duì)選擇了一塊直徑2.5cm的患兒自體心包片，沿著室缺邊緣小心地縫了上去。術(shù)后復(fù)查的超聲結(jié)果讓孩子的家庭和手術(shù)團(tuán)隊(duì)的每一位成員都非常欣慰：室缺修補(bǔ)完整，主動(dòng)脈瓣沒(méi)有返流。

專(zhuān)家總結(jié)：

先心病的孩子是不幸的，一出生就輸在了起跑線(xiàn)上。很多患兒由于家庭經(jīng)濟(jì)困難、家長(zhǎng)知識(shí)匱乏，得不到及時(shí)救治。在病例一中：動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期架立在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的橋梁，對(duì)胎兒正常血液循環(huán)不可或缺。然而如果出生后它不能自行閉合，血液將從高壓的主動(dòng)脈端向低壓的肺動(dòng)脈端大量分流；導(dǎo)管直徑越粗分流量越大?；純罕憩F(xiàn)為反復(fù)肺炎、肺高壓、發(fā)育滯后，甚至能夠發(fā)展成艾森曼格綜合征而無(wú)法根治。更何況隨著患兒年齡增大、動(dòng)脈導(dǎo)管管徑增粗，血管壁越薄，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)就越大。再比如病例二中：干下型室缺容易合并主動(dòng)脈瓣脫垂甚至返流，應(yīng)該盡早手術(shù)矯治。否則，這個(gè)年齡段的患兒一旦被迫接受主動(dòng)脈瓣人工瓣膜置換，他們將終身接受藥物抗凝治療，將來(lái)的生活質(zhì)量也將嚴(yán)重降低。endprint