張成 楊孔超 張志強(qiáng) 胡學(xué)玲 秦曉明

241000安徽蕪湖，皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院皮膚科

患者女，72歲。因皮膚紅斑瘙癢1年、破潰1月余，于2015年12月14日入皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院皮膚科。2014年12月皮膚出現(xiàn)紅斑伴瘙癢，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按皮炎、濕疹、藥疹等治療，時有好轉(zhuǎn)，易反復(fù)發(fā)作且進(jìn)行性加重。2015年10月，口腔出現(xiàn)水皰，11月面部、軀干、雙側(cè)腹股溝出現(xiàn)邊界清楚的片狀紅斑、劇烈瘙癢，逐漸發(fā)展為黃豆至蠶豆大小水皰，皰液微渾濁，部分破潰后形成鮮紅色糜爛面，流出淡黃色液體（圖1～3）。近來因皮損擴(kuò)大、滲出增多，疼痛加劇就診，擬尋常型天皰瘡收住院。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：口唇糜爛，頭面部、軀干、四肢見散在分布的大片狀紅色糜爛面，其上覆黃褐色、油膩性灰色痂皮和鱗屑，邊界清楚，可聞及腥臭味。潰瘍周邊正常皮膚見白色的粉樣藥痂，左足背張力性水皰，液澄清。實驗室檢查：白細(xì)胞11.79× 109/L，中性粒細(xì)胞0.82，淋巴細(xì)胞0.09；鉀3.02mmol/L，尿糞常規(guī)、生化等指標(biāo)未見明顯異常。皮損組織病理：表皮下水皰，可見嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤（圖4）。免疫病理：IgG、C3基底膜帶熒光呈線樣沉積（圖5）。2017年1月19日在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所查：BP180抗體82U/m l（參考值＜9 U/m l）。診斷為大皰性類天皰瘡。給予甲潑尼龍80mg/d靜脈滴注，治療期間出現(xiàn)高熱，予以注射用磷霉素鈉8.0 g+生理氯化鈉溶液250ml靜脈滴注，每日2次。感染控制后，給予白蛋白等支持治療，糖皮質(zhì)激素逐步減量，皮損逐步愈合。住院期間，全身正常皮膚及糜爛愈合后的皮膚上出現(xiàn)大面積粟粒大小堅實半球型丘疹，呈乳白色或微黃白色，散在、部分密集分布，擠之有白色角化物。無自覺癥狀，部分自動脫落，見小的油菜籽樣物，質(zhì)地較硬。組織病理：真皮淺層囊腫，囊壁由多層扁平上皮細(xì)胞組成，囊腔由排列成同心圓的角質(zhì)形成細(xì)胞填充（圖6），診斷為粟丘疹。

圖1 患者軀干部鮮紅色糜爛面，滲出淡黃色液體

圖2 手背粟粒大小堅實丘疹，散在分布，呈白色或黃白色

圖3 頸部粟粒大小堅實丘疹，簇集分布，呈白色

圖4 皮損組織病理表皮下水皰，周圍有嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤（HE×100）

圖5 C3在基底膜帶呈線狀沉積

圖6 粟丘疹組織病理 真皮淺層囊腫，囊壁由多層扁平上皮細(xì)胞組成（HE×40）

討論本例患者皮損主要在軀干，典型的臨床表現(xiàn)、組織病理、直接免疫熒光或間接免疫熒光及抗BP180陽性可以確診［1-2］，給予糖皮質(zhì)激素及對癥治療有效。但皮損愈后患者的正常及皮損的皮膚上出現(xiàn)大面積粟丘疹。粟丘疹亦稱白色痤瘡或粟丘疹白色苔蘚，系起源于表皮或附屬器上皮的良性腫物或潴留性囊腫?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性損害。原發(fā)性粟丘疹無明確發(fā)病原因，常與遺傳有關(guān)，患者多為新生兒，由未發(fā)育的皮脂腺和毳毛漏斗部下端的上皮形成，皮損可自然消退［3］。繼發(fā)性粟丘疹常起源于不同的皮膚附屬器結(jié)構(gòu)包括毛囊、汗腺導(dǎo)管和皮脂腺［4］，多發(fā)生于大皰性皮膚病基礎(chǔ)上，如：大皰性表皮松解癥、皮膚卟啉癥等，創(chuàng)傷、燒傷、化療或紫外線照射等可誘發(fā)大皰性類天皰瘡［5］。李若虹等［6］認(rèn)為，糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致毛囊周圍的膠原纖維和彈性纖維變性、松散，繼而毛囊擴(kuò)大形成粟丘疹。我們認(rèn)為繼發(fā)性粟丘疹形成的可能原因：表皮長期受到炎癥刺激，可能會造成毛孔或汗腺導(dǎo)管的損傷，促進(jìn)粟丘疹的形成。兩者的相關(guān)性尚待進(jìn)一步研究。

［1］劉藝迪,左亞剛,李麗.大皰性類天皰瘡臨床評估指標(biāo)的研究進(jìn)展［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（1）：65-68.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.01.023.

［2］中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科醫(yī)師分會自身免疫性疾病亞專業(yè)委員.大皰性類天皰瘡診斷和治療的專家建議［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（6）：384-387.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.003.

［3］蘭巖菊,熊文,吳紹芳,等.伴斑塊型粟丘疹形成的汗孔角化癥一例［J］.中華皮膚科雜志,2012,45（2）：143.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2012.02.029.

［4］李瑩,吳景良.大皰性類天皰瘡皮損繼發(fā)粟丘疹1例［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志,2016,15（1）：53.DOI：10.3969/j.issn.1672-0709.2016.01.022.

［5］ Lo SA,Ruocco E,BrancaccioG,etal.Bullouspemphigoid：etiology,pathogenesis,and inducing factors：facts and controversies［J］.Clin Dermatol,2013,31（4）：391-399.DOI：10.1016/j.clindermatol.2013.01.006.

［6］李若虹,辛崇美,孫建方.長期外用糖皮質(zhì)激素制劑致粟丘疹1例［J］.臨床皮膚科雜志,2010,39（10）：647.DOI：10.3969/j.issn.1000-4963.2010.10.019.