周穎 蔣小云 程浩 葉俊

317511浙江，溫嶺市第四人民醫(yī)院皮膚科（周穎）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院皮膚科（蔣小云、程浩、葉?。?/p>

患者男，28歲。就診前6 d因外傷骨折至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院行左鎖骨骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中使用帕洛諾司瓊、苯磺順阿曲庫銨、右美托咪定、艾司洛爾、羥考酮、瑞芬太尼、麻黃堿、地佐辛、佛比洛芬等麻醉用藥，術(shù)前后使用阿莫西林克拉維酸鉀預(yù)防感染。3 d前全身出現(xiàn)密集的紅色丘疹伴瘙癢，考慮藥疹，予甲潑尼龍40mg每日1次靜脈注射，氯雷他定片10mg每日1次口服及酮替芬片1mg每晚1次口服。治療4 d后，皮疹無明顯好轉(zhuǎn)，在原紅色丘疹上及正常皮膚表面出現(xiàn)大小不一的水皰，以眼瞼、四肢、軀干及足背為主，予皮損活檢行組織病理和免疫熒光檢查，并調(diào)整治療方案。該患者為慢性乙型肝炎病毒攜帶者，既往肝功能正常；否認(rèn)糖尿病、高血壓病等疾病史，否認(rèn)藥物過敏史。皮膚科檢查：面部、眼瞼、肩部、肘、膝、腘窩、腳踝、足背密集的紅色丘疹，在紅色丘疹和正常皮膚上簇集分布水皰，大小不一，皰液清亮，皰壁緊張，尼氏征陰性；黏膜無受累。見圖1。實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶141 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶71U/L；血天皰瘡和類天皰瘡抗體均陰性；血常規(guī)、免疫球蛋白無異常。皮損組織病理：表皮下裂隙，裂隙內(nèi)和真皮乳頭可見較多中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；直接免疫熒光檢查：表皮基底膜帶IgA線狀沉積（圖2），IgM、IgG、C3、C1q、Fb均陰性。

圖1 患者水皰前皮疹（1A）；出水皰后，患者肩部（1B）、肘部（1C）、眼瞼（1D）丘疹及正常皮膚上出現(xiàn)水皰，眼瞼處水皰呈線狀分布

圖2 皮損組織病理 2A：表皮下裂隙（HE×100）；2B：裂隙內(nèi)和真皮乳頭可見大量中性粒細(xì)胞（HE×400）；2C：基底膜帶IgA線狀沉積（直接免疫熒光）

診斷：成人線狀I(lǐng)gA皰?。ㄋ幬镆穑?。

治療經(jīng)過：人丙種球蛋白20 g每日1次靜脈滴注，共5 d；甲潑尼龍40mg每日2次靜脈滴注8 d，后減為每日60mg，5 d，再減為每日口服甲潑尼龍片40mg出院。出院后1周隨訪皮疹基本消退；出院2個(gè)月隨訪甲潑尼龍片減至10mg。