段 雄，甄運寰（.貴州醫(yī)科大學，貴州貴陽550004；2.貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院，貴州貴陽550004）

原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤是臨床上少見的一種疾病，是來源于原始間葉細胞的惡性腫瘤，由分化程度不同的脂肪細胞組成。原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤發(fā)病率占全部惡性腫瘤的1%以下，但是在原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤中約占45%。發(fā)病年齡為40～60歲，男女無明顯差異[1]?，F(xiàn)將本院收治的腹膜后巨大脂肪肉瘤1例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，71歲，因發(fā)現(xiàn)無痛性腹部腫塊1年余，進行性增大伴消瘦6個月余，于2016年7月15日收入貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院治療。入院體格檢查：腹部膨隆，左腹軟，右腹可捫及多個包塊，其中最大約15 cm×18 cm，質(zhì)韌，無壓痛，活動度尚可，與周邊無粘連，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未及，墨菲氏征（陰性），肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音每分鐘4次。輔助檢查：腹部增強CT示右側(cè)腹膜后間隙區(qū)見多發(fā)團塊狀混雜密度影，密度欠均勻，增強掃描不均勻線條狀環(huán)狀強化，臨近組織明顯受壓。肝臟實質(zhì)染色正常，肝靜脈及門靜脈走行正常，肝內(nèi)膽管未見擴張。膽囊壁強化均勻，其內(nèi)未見高密度結(jié)石影。胰腺、脾臟染色正常。雙側(cè)腎臟見結(jié)節(jié)狀高密度影，未見強化。雙側(cè)腎上腺、腎臟強化后也未見異常，腎盂、輸尿管未見擴張積水征象。腹腔、腹膜后淋巴結(jié)未見異常。腰段脊柱側(cè)彎畸形，腰椎椎體邊緣骨贅形成。膀胱受壓充盈欠佳，未見明顯占位及右側(cè)強化。子宮未見明顯異常強化，直腸未見異常（圖 1）。CT 診斷符合：（1）腹腔-腹膜后間隙區(qū)脂肪肉瘤；（2）雙腎結(jié)石；（3）腰椎退變，腰段脊柱側(cè)彎畸形。血常規(guī)、血生化檢查、胸部X線片、心電圖等未見明顯異常。完善相關檢查排除手術禁忌，行手術治療。術中：探查肝、膽囊、胃、脾臟無異常，乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸、小腸、盆腔臟器未見異常。見多個包塊占據(jù)右側(cè)腹腔，上界至膈下，下極達盆腔。用溫濕生理鹽水紗布墊將小腸保護并顯露術野，可探查捫及4個包塊（15 cm×20 cm、10 cm×8cm、8cm×6cm、6cm×5cm），均有包膜，自包膜小心剝離包塊，可見4個包塊均來源于后腹膜，將包塊小心分離并予切除。手術切除標本重12.6 kg，切面，灰白色，魚肉狀，質(zhì)細膩。術后病理診斷：腹腔高分化脂肪肉瘤，見圖2。術后予以加強營養(yǎng)等對癥支持治療，患者恢復良好，術后10 d出院。出院后隨訪6個月，患者一般狀況良好，復查腹部CT未見腫瘤復發(fā)。

圖1 增強CT圖

圖2 病理染色圖（HE，200×）

2 討 論

脂肪肉瘤是常見的軟組織惡性腫瘤，最常發(fā)生于下肢、腹膜后、腎周、腸系膜區(qū)及肩部等脂肪較多的部位。腹膜后脂肪肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，多為孤立的腫塊，約占成人腹膜后軟組織肉瘤的45%[2]。腹膜后脂肪肉瘤大多好發(fā)于成年人，起初一般多無癥狀，隨著腫瘤的生長可出現(xiàn)以下癥狀：（1）占位癥狀。由于腹膜后潛在間隙較大，腫瘤常體積較大，所占空間也大，易產(chǎn)生腹部脹滿感，常偏于一側(cè)；上腹部的較大腫瘤可影響呼吸。當腫瘤巨大時脹滿感特別顯著。有時腫瘤有內(nèi)出血、壞死，瘤體可突然增大，癥狀加重，并可出現(xiàn)劇烈疼痛。（2）壓迫癥狀。最常見的因?qū)χ車鞴俚膲浩犬a(chǎn)生相應的刺激癥狀，如刺激胃會產(chǎn)生惡心、嘔吐；刺激直腸可產(chǎn)生排便次數(shù)增多，里急后重感等；刺激膀胱產(chǎn)生尿頻、尿急感等。壓迫嚴重者，可導致腸梗阻及腸扭轉(zhuǎn)；泌尿系可出現(xiàn)腎盂積水的癥狀，雙側(cè)受壓嚴重者可出現(xiàn)尿毒癥癥狀。壓迫或侵犯臟器和神經(jīng)可出現(xiàn)相應的疼痛，常出現(xiàn)腹背痛、會陰部痛及下肢痛，也可出現(xiàn)神經(jīng)支配區(qū)域皮膚知覺減退、麻木等感覺；壓迫靜脈及淋巴管引起回流障礙，可出現(xiàn)陰囊、下肢水腫和腹部靜脈曲張。（3）全身癥狀。當腹膜后脂肪肉瘤發(fā)展到一定時期，也會出現(xiàn)體重減輕、食欲減退、發(fā)熱、乏力甚至惡病質(zhì)等。腹膜后脂肪肉瘤的體征取決于腫瘤的病理性質(zhì)、部位、大小及病期的早晚，患者就診時最常見的體征是腹部腫塊，當腫瘤增大壓迫胃腸道及膽道時可出現(xiàn)腸梗阻及黃疸的體征。

根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）軟組織腫瘤病理組織學分類和分型，可以將腹膜后脂肪肉瘤分為4種主要組織學類型：高分化脂肪肉瘤（又可分為4種主要亞型：脂肪細胞性/脂肪瘤樣、硬化性、炎癥性及梭形細胞型）、去分化脂肪肉瘤、黏液樣/圓形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤[3]。高分化脂肪肉瘤被認為是一種相對成熟的脂肪細胞組成，具有局部侵襲性、易復發(fā)、非遠處轉(zhuǎn)移性低度惡性脂肪肉瘤。臨床上比較常見的脂肪肉瘤病理類型是高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤[4]。

大多數(shù)腹膜后脂肪肉瘤患者就診時可觸及腹部包塊。診斷為腹部包塊很簡單，但要確定其是否原發(fā)于腹膜后腫瘤則很不容易，不經(jīng)特殊檢查則不容易肯定。目前，彩色多普勒超聲（彩超）、CT和磁共振成像（MRI）是協(xié)助診斷腹膜后脂肪肉瘤的檢查方法。彩超：對于腫瘤的位置、大小及是否為囊性有一定的幫助，其缺點是對軟組織缺乏有效的分辨能力。CT：可清晰顯示腫瘤部位、大小、與周圍器官是否粘連，能協(xié)助判斷腫瘤性質(zhì)，對制訂手術方案、評估手術難度有重要意義。MRI：對軟組織的分辨率較高，從而對診斷腹膜后脂肪肉瘤更加準確，同時可清晰判斷其與腫瘤組織的浸潤程度。本例患者臨床表現(xiàn)為無痛性增長，右側(cè)腹部明顯膨隆。增強CT提示腹膜后脂肪肉瘤，周圍組織明顯受壓。本病例唯一的遺憾是術前未行MRI檢查了解脂肪肉瘤與周邊組織的浸潤情況。

腹膜后脂肪肉瘤目前最有效的治療方法是完全手術切除，可顯著降低腫瘤復發(fā)率，提高患者的生存率[4-5]。腹膜后脂肪肉瘤大多數(shù)具有完整的包膜，以局部膨脹性生長為主，浸潤性不強，對周圍組織器官多為推移或壓迫，這為外科手術完整切除腫瘤而不必進行淋巴結(jié)清除提供了依據(jù)。本例患者腫瘤包膜完整，術中探查周圍組織受壓，與周圍組織無粘連，完整切除4個腫塊，術后恢復良好。當腹膜后脂肪肉瘤侵犯周圍臟器時積極進行手術減瘤可獲得較好的治療效果，特別是行周圍臟器局部切除，達到完整切除腫瘤，術后復發(fā)率更低，預后較好；對于與周圍重要器官粘連較重，無法分離，或分離后可能導致嚴重后果的腫瘤最好局部切除，但存在復發(fā)率較高、預后不良的風險。對于復發(fā)的腹膜后脂肪肉瘤多主張再次手術，如能再次完整切除腫瘤是最理想的，如不能完整切除最好實行手術減瘤，目的在于解除腫瘤對周圍重要器官的壓迫，減輕相應癥狀，減少相應的并發(fā)癥，延長患者的生命。放、化療對腹膜后脂肪肉瘤效果不理想，化療對脂肪肉瘤無明顯效果[6]，而放療時因無法保護周圍臟器，會對毗鄰腹腔內(nèi)的重要臟器產(chǎn)生較大的損傷，導致一些無法預知的并發(fā)癥，有可能加重患者的病情。因此，《腹膜后脂肪肉瘤診斷和治療專家共識（2016年）》指出，由于目前沒有證據(jù)表明脂肪肉瘤對放、化療敏感，因此，患者一般不進行輔助治療[7]。腹膜后脂肪肉瘤是惡性程度相對較低的腫瘤，對放、化療不敏感，故徹底手術切除是目前最有效的手段。作者認為，在手術適應證范圍內(nèi)和保證安全的前提下，盡可能分離腫瘤包膜達到徹底完整地切除腫瘤，遵循將脂肪肉瘤完整切除及早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是提高脂肪肉瘤患者生存質(zhì)量、延長生命的關鍵。

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