杜國強，王瑾，柳斌

（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院耳鼻咽喉科，沈陽 110004）

1986年 MONDA等［1］首先報道了起源于濾泡樹突狀細胞的細胞肉瘤 （follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS） ，淋巴結外起源的 FDCS 病例少有報道［2-4］?，F(xiàn)將本院收治的1例原發(fā)于扁桃體伴頸部轉移的FDCS患者診療經(jīng)過報道如下：

1 臨床資料

患者，男，62歲，1年前發(fā)現(xiàn)扁桃體腫物，觸之有血性分泌物，咽部異物感。于外院行電子喉鏡檢查顯示右側扁桃體及下極欠光滑新生物；病理檢查結果顯示黏膜下見梭形及卵圓形細胞增生，不除外FDCS。給予保守治療。1個月前患者因發(fā)現(xiàn)頸部包塊來我院。查體結果，頸右Ⅲ區(qū)觸及腫大淋巴結，約3 cm×1 cm，活動良好，觸痛陰性。右扁桃體Ⅲ度大，增生改變，表面欠光滑，觸之質(zhì)韌，與周圍無明顯粘連、侵犯。喉增強CT見右扁桃體占位，明顯強化，右頸部多發(fā)淋巴結腫大。病理報告為鱗狀上皮增生伴輕度異型增生。我科于2016年8月給予右扁桃體剝離、右頸腫物切除并Ⅱ～Ⅳ區(qū)頸淋巴結清掃術，術中見扁桃體與外被膜無明顯粘連。術后病理鏡檢結果為瘤組織由呈束狀、片狀排列的短梭形瘤細胞構成 （圖1） 。免疫組化結果為Vimentin （+） 、CD23 （+）、CD21 （+）、CD35 （+）、Ki-67 （約30%+） 。病理診斷為FDCS，累及頸清淋巴結 （1/4） 。患者術后頸部調(diào)強放療 （54 Gy/27 f） ，2017年1月隨訪恢復良好。

圖1 術后病理檢查結果 ×20

2 討論

FDCS較罕見，好發(fā)年齡為30～50歲，男女無差別［5］?，F(xiàn)普遍認為屬低度惡性腫瘤。發(fā)病機制尚不明確，CAKIR等［6］認為FDCS由血管濾泡性淋巴組織增生而來，與透明血管型Castleman病有關。

2.1 臨床表現(xiàn)

FDCS分為淋巴結型和淋巴結外型。淋巴結型FDCS （尤其頸部及腋窩淋巴結）惡性程度相對較高，臨床癥狀主要是腫瘤無痛性緩慢生長及腫塊局部侵犯，多無全身癥狀，主要表現(xiàn)為頸部和腋下淺表淋巴結腫大，也可表現(xiàn)為周身淋巴結或脾臟腫大。淋巴結外型FDCS可發(fā)生于顱內(nèi)、扁桃體、腮腺、肺、乳腺、甲狀腺、肝、小腸、脾、胃腸、腹膜后腔等，多有局部壓迫癥狀［7］。通常認為FDCS少有轉移，最常見的轉移部位是淋巴結、肝臟、胰腺、腹膜和肺部。但也有報道持否定觀點。2006年SHIA等［8］總結47例結外型FDCS患者，提出FDCS的復發(fā)率為43%。2010年LI等［9］提出結外型FDCS復發(fā)率和轉移率分別為42%和21%。本例原發(fā)病灶在扁桃體，1年內(nèi)伴隨周圍淋巴結轉移。因此，結外型FDCS具有較高的侵襲性。若發(fā)現(xiàn)直徑＞5 cm的腫瘤，腫瘤內(nèi)有缺血壞死，瘤細胞異型性明顯、核分裂象增多 （≥5 個/10 HPF） ，其侵襲性及復發(fā)率高，應高度警惕。

2.2 診斷

FDCS的診斷標準尚未達成共識。CT、MRI等影像學上的表現(xiàn)與其他實體腫瘤無明顯差異。目前最為常用的診斷依據(jù)包括病理組織學特點及超微結構分析。

2.2.1 光鏡下組織學特征：FDCS瘤細胞排列方式多樣，呈席紋狀、叢生狀、漩渦狀。瘤細胞大小不一，多呈卵圓形、梭形或多角形，細胞界限不清，呈融漿樣，可見單核、多核瘤巨細胞或合體樣細胞。胞質(zhì)豐富，嗜淡伊紅色，胞核卵圓形或拉長，外形較規(guī)則，核膜厚薄不一，核仁居中，小而清楚，為2個或多個。染色質(zhì)稀疏可見核溝及核內(nèi)包涵體。瘤細胞間常有淋巴組織包繞在血管周圍，形成血管淋巴套［10-11］。偶見淋巴細胞、上皮樣細胞、漿細胞、中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。

2.2.2 免疫組化染色：根據(jù)組織學結果一旦考慮為FDCS，即需通過免疫組化染色來支持診斷。FDCS的特征性免疫標記為CD21，CD35、CD23 和KI-M4P，還可見 CD68、CD18、CD11a、Vimentin、S-100蛋白、EAM及SMA 的弱陽性表達［12］。本病例瘤細胞Vimentin、CD23、CD21、CD35陽性，組織學形態(tài)及免疫標記均符合FDCS，結合病史，F(xiàn)DCS診斷成立。

2.2.3 電鏡下超微結構：FDCS細胞胞質(zhì)有長而明顯的絨毛狀突起，可與相鄰細胞的胞突交錯鑲嵌，形成細胞團，細胞間由胞質(zhì)內(nèi)橋粒及半橋粒結構連接。胞質(zhì)內(nèi)擁有豐富的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體，存在散在的溶酶體及成熟的高爾基體。細胞核呈梭形或卵圓形，核膜不規(guī)則，染色質(zhì)濃縮在核的邊緣，可見明顯核仁［13］。

2.3 治療

針對FDCS的治療方案尚無統(tǒng)一標準。根治性手術可作為治療局限性FDCS的首選方案。但是單純手術切除仍有較高的復發(fā)率。術后輔助性放化療可以減少復發(fā)、延長無病生存期。對于術后復發(fā)病例可再次手術切除或放化療。蔡智等［14］曾報道1例扁桃體FDCS患者，扁桃體根治切除術后1年發(fā)現(xiàn)頸淋巴結轉移，遂行雙側選擇性頸廓清術，術后放療 （劑量DT50GX） ，其后5年患者無瘤生存。

目前，一些試驗性的化療方案已應用于臨床，為術后輔助化療及無法手術患者的治療提供了可能。例如ABVD （阿霉素、博萊霉素、長春新堿、氮烯米胺） 方案、CHOP方案、2-CDA （2-氯脫氧腺苷） 方案、DHAP （地塞米松、順鉑、阿糖胞苷） 方案或多種方案聯(lián)合放療等［15］。不過這些化療方案的報道均為個例，還不能成為治療FDCS的常規(guī)化療方案。而且有報道［16］稱這些化療方案對FDCS不能產(chǎn)生持久的抗瘤效應，遠期療效不理想。

綜上所述，F(xiàn)DCS的惡性程度仍未達成共識，一旦發(fā)現(xiàn)應高度重視，確診后應積極手術治療，術后配合放療或化療以提高生存率及無瘤生存時間。同時，也期待進一步研究和總結，制定出規(guī)范化的診斷和治療指南來指導臨床工作。

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