黃建斌 曹林德 韋文樺 譚留東

[摘要] 目的 探討擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）對腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）的早期診斷及鑒別診斷的應(yīng)用價(jià)值。方法 回顧性分析12例PRES患者的臨床及影像學(xué)資料，12例患者均行CT、MRI平掃及DWI檢查，其中2例患者行MR增強(qiáng)檢查。 結(jié)果 MR及CT顯示雙側(cè)頂枕葉9例、基底節(jié)區(qū)3例、額顳葉2例、小腦2例、丘腦1例、胼胝體1例及腦干1例多發(fā)斑片狀異常信號(hào)或低密度影，主要位于雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)。MR表現(xiàn)為稍長T1、稍長T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，2例增強(qiáng)后病變未見強(qiáng)化，12例患者高b值DWI均呈等信號(hào)，相應(yīng)ADC圖呈高信號(hào)。所有患者接受治療后復(fù)查MRI，病灶逐漸縮小、消失，臨床癥狀好轉(zhuǎn)。 結(jié)論 DWI能明確PRES早期病變?yōu)檠茉葱运[，DWI并結(jié)合常規(guī)MR對PRES的早期診斷、鑒別診斷及患者治療后影像學(xué)評價(jià)有極高的價(jià)值。

[關(guān)鍵詞] 腦后部可逆性腦病綜合征;磁共振成像;擴(kuò)散加權(quán)成像;鑒別診斷

[中圖分類號(hào)] R445.2? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2018）33-0111-03

腦后部可逆性腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是Hinchey J等[1]于1996年提出的一種與多種基礎(chǔ)疾病相關(guān)的臨床-影像綜合征，經(jīng)正確和及時(shí)的對癥治療后其臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)可完全恢復(fù)[2]。該病較難及時(shí)確診，如不能早期診斷，往往延誤最佳治療時(shí)機(jī)，造成患者不可逆的腦白質(zhì)損傷、變性，甚至導(dǎo)致昏迷、死亡。其早期影像學(xué)表現(xiàn)易與其他疾病混淆，本研究回顧性分析了我院12例PRES患者的臨床資料及影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對PRES早期診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2015年1月～2018年6月間我院收治確診的12例PRES患者資料，男3例，女9例，年齡17～56歲，平均（36±10）歲。其中，高血壓腦病4例，妊娠子癇4例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例，結(jié)腸癌術(shù)后化療1例，癲癇2例。納入標(biāo)準(zhǔn)[3]：（1）有典型的臨床表現(xiàn)，包括頭痛、嘔心嘔吐、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、視力下降或局灶性神經(jīng)缺失癥狀;（2）影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性大腦后部為主的皮質(zhì)和皮質(zhì)下血管源性水腫，或者腦出血周圍水腫以外的至少一個(gè)地方出現(xiàn)血管源性水腫;（3）臨床癥狀和（或）影像學(xué)表現(xiàn)具有可逆性。12例患者均伴有頭痛，9例表現(xiàn)為視物模糊，2例表現(xiàn)為突然失明，3例出現(xiàn)惡心、嘔吐，4例癲癇發(fā)作。10例患者血壓不同程度升高，范圍為160～200/100～130 mmHg，2例患者（系統(tǒng)性紅斑狼瘡和妊娠子癇各1例）血壓在正常范圍之內(nèi)。

1.2 檢查方法

12例患者均行CT、MRI平掃及DWI檢查，其中2例患者行MR增強(qiáng)檢查。CT采用GE Discovery 64排螺旋CT;MRI采用SIMENS公司MAGNETOM Skyra3.0T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)。頭頸線圈，平掃包括橫斷面T1WI、T2WI、DWI及冠狀位FLAIR檢查。掃描參數(shù)： T2WI：TR 5500 ms、TE 102 ms;FLARI：TR 9000 ms，TE 87 ms;DWI：TR 6000 ms，TE 75 ms，b=0 mm2/s和1000 mm2/s;采集次數(shù)（NEX）：2;FOV 230 mm×200 mm，矩陣256×218。增強(qiáng)掃描靜脈注射釓噴酸葡胺，用量0.1 mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

MRI及CT顯示雙側(cè)頂枕葉9例、基底節(jié)區(qū)3例、額顳葉及小腦各2例、丘腦1例、胼胝體1例及腦干1例多發(fā)片狀或斑片狀異常信號(hào)及低密度影，9例雙側(cè)頂枕葉的病變呈對稱性分布，余累及其他部位均位于單側(cè)。CT病灶表現(xiàn)為稍低密度影;MR表現(xiàn)為稍長T1、T2信號(hào)（圖1a），F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)（圖2a），頂枕葉及額顳葉主要位于皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)，5例患者同時(shí)可見皮質(zhì)受累。所有病灶DWI（b值=1000）呈等信號(hào)（圖1b），相應(yīng)ADC圖呈高信號(hào)。2例增強(qiáng)后掃描病灶未見強(qiáng)化。

2.2 隨訪結(jié)果

經(jīng)臨床對癥治療（降壓、停用化療或免疫抑制劑藥物等，其中4例妊娠子癇的患者經(jīng)剖宮產(chǎn)終止妊娠）后，12例患者于首次MRI檢查后3～10 d復(fù)查頭顱MRI，臨床癥狀均消失或改善，F(xiàn)LAIR示所有患者病灶逐漸縮小、消失（圖2b）。所有患者于出院后1個(gè)月電話隨訪均無神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

3 討論

近年來文獻(xiàn)陸續(xù)報(bào)道，PRES可由高血壓、子癇及使用免疫抑制劑等多種病因所引起[4]。本組4例為高血壓腦病，4例為妊娠子癇，1例為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，1例為結(jié)腸癌術(shù)后化療，2例為癲癇。目前多數(shù)學(xué)者支持高灌注理論，認(rèn)為PRES與患者血壓升高有關(guān)，體循環(huán)血壓突然升高超出了大腦血管自身調(diào)節(jié)能力極限之后，則會(huì)致患者發(fā)生區(qū)域性血管擴(kuò)張，破壞其血腦屏障，導(dǎo)致患者大分子或血細(xì)胞外滲并引起血管源性水腫。若顱腦高灌注未及時(shí)改善且持續(xù)存在，最終可發(fā)展為細(xì)胞毒性腦水腫、腦梗死[5]，甚至死亡。因此早期正確診斷PRES可以有效地減少或避免神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。另有部分學(xué)者提出低灌注理論，其原因可能是患者血管發(fā)生收縮而使腦部出現(xiàn)低灌注，主要依據(jù)是部分PRES患者的MRA顯示其長時(shí)間可逆性的血管痙攣[6]。研究指出[7]，雖然PRES發(fā)病可能由多種因素所引起，但所有誘發(fā)因素最終會(huì)導(dǎo)致腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙。本組患者10例發(fā)病前有血壓急劇升高，2例患者血壓在正常范圍之內(nèi)，其發(fā)病機(jī)制可能與血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，血管內(nèi)皮損傷學(xué)說[8]認(rèn)為對毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生毒性反應(yīng)的各種因素均可以直接或間接導(dǎo)致血腦屏障結(jié)構(gòu)和功能破壞，引發(fā)腦水腫。這可以用于解釋血壓正常的子癇、應(yīng)用免疫抑制劑或自身免疫性疾病所引起的PRES。

本組資料顯示病變主要部位為雙側(cè)頂枕皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)的低密度或異常信號(hào)影，與文獻(xiàn)報(bào)道[9]PRES大多表現(xiàn)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下腦水腫相符，本組中腦干、基底節(jié)區(qū)、小腦、胼胝體以及額顳葉等少見部位亦可累及。行CT平掃可以有效發(fā)現(xiàn)患者顱內(nèi)斑片狀低密度影，但其缺乏特異性[10]。

本組資料中12例CT均僅可顯示顱內(nèi)斑片狀的稍低密度影，很難與腦梗死、脫髓鞘性病變等相鑒別。常規(guī)MRI T2WI及FLAIR序列較CT顯示病灶更敏感，但很難做出定性診斷。本組資料中2例行MR增強(qiáng)檢查，病變未見強(qiáng)化，提示血腦屏障未見破壞。DWI在PRES的早期診斷中表現(xiàn)出明顯的優(yōu)勢[11]，DWI可以較早的明確病變?yōu)檠茉葱运[，此時(shí)，經(jīng)過積極治療病灶可完全可逆。如治療不及時(shí)，病變進(jìn)一步發(fā)展為腦缺血，誘發(fā)最早期的細(xì)胞毒性水腫時(shí)，這時(shí)因兩種水腫相互干擾在DWI序列病灶表現(xiàn)為等信號(hào)，但病變尚屬于可逆轉(zhuǎn)階段，患者預(yù)后尚較好[12]。若病情延誤，繼續(xù)演變?yōu)榧?xì)胞毒性水腫，此時(shí)可視為不可逆性改變的早期征象[13]，不易與急性腦梗死鑒別，部分患者甚至并發(fā)腦出血，導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能損傷。本組資料中所有病灶高b值DWI均呈等信號(hào)，相應(yīng)ADC圖呈高信號(hào)，提示病變?yōu)檠茉葱运[，經(jīng)準(zhǔn)確診斷及合理治療后3～5 d內(nèi)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查MR病灶縮小或消失，且臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，提示早期病變的可逆性，DWI及常規(guī)MR對于患者治療后影像學(xué)評價(jià)亦具有一定的價(jià)值。有研究顯示[14]部分患者在病程進(jìn)展中，其影像學(xué)可表現(xiàn)為細(xì)胞毒性水腫、病灶強(qiáng)化和顱內(nèi)出血灶。不典型的腦水腫可表現(xiàn)為細(xì)胞毒性腦水腫，高b值DWI呈高信號(hào)，相應(yīng)ADC圖呈低信號(hào)。由于腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙及毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷后引起血腦屏障破壞，增強(qiáng)后可見強(qiáng)化。據(jù)研究發(fā)現(xiàn)[15]妊娠引起的PRES發(fā)生顱內(nèi)出血高達(dá)19%，高于單獨(dú)高血壓病引起的PRES（10.4%），其可能與妊娠 PRES患者更容易出現(xiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷相關(guān)。

綜上所述，PRES早期表現(xiàn)為血管源性腦水腫，經(jīng)及時(shí)治療臨床癥狀和（或）影像學(xué)均可逆，這有助于與腦梗死、脫髓鞘性疾病等相鑒別。CT及MR常規(guī)序列對該病很難做出定性診斷，而DWI能明確病變?yōu)檠茉葱运[，指導(dǎo)臨床早期診斷和合理治療，從而避免可逆性改變進(jìn)展為不可逆性神經(jīng)細(xì)胞壞死而遺留不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀[16]。DWI并結(jié)合常規(guī)MR對本病的早期診斷、鑒別診斷及患者治療后影像學(xué)評價(jià)有極高的價(jià)值，值得臨床推廣。

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（收稿日期：2018-08-06）