王蔚　邢春燕　王欣

摘要 目的：探討錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷及鑒別診斷。方法：收治肺錯(cuò)構(gòu)瘤患者36例，分析其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、診斷手段及治療方式。結(jié)果：術(shù)前僅4例診斷正確，誤診率88.89%。結(jié)論：肺錯(cuò)構(gòu)瘤誤診率高，術(shù)前難以診斷，確診有賴于手術(shù)病理，支氣管內(nèi)型可依靠氣管鏡檢查確診。積極手術(shù)是主要治療方法。

關(guān)鍵詞 肺錯(cuò)構(gòu)瘤；診斷；鑒別診斷

錯(cuò)構(gòu)瘤的含義在1904年初次提出，是一種正常組織因胚胎非正常發(fā)育而形成的瘤畸形，或是由組成正常肺的各組織非正?；祀s而成的真性腫瘤。近些年來大多研究者認(rèn)為肺錯(cuò)構(gòu)瘤是一種真正的間葉性良性腫瘤，起源于支氣管的未分化間質(zhì)細(xì)胞。僅有約8%的肺部腫瘤為良性腫瘤，較罕見，而有75%～77%的肺內(nèi)良性腫瘤為肺錯(cuò)構(gòu)瘤，居于首位。肺錯(cuò)構(gòu)瘤按照腫瘤生長的位置差異，可分類為肺內(nèi)型和支氣管內(nèi)型（又稱腔內(nèi)型），腔內(nèi)型占1.4%～10.0%，極為少見。治療肺內(nèi)良性腫瘤的主要及傳統(tǒng)方式是手術(shù)切除。其影像學(xué)特性與肺惡性腫瘤相似，極易引起誤診，因此從臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、病理等方面探討其診斷及鑒別診斷極具必要性，以便減少誤診。本文采用回顧性分析方法，對8例經(jīng)手術(shù)病理確診為肺錯(cuò)構(gòu)瘤的病例進(jìn)行臨床分析。

資料與方法

本組患者36例，女26例，男10例；其中35例年齡38～76歲，為肺內(nèi)型；1例19歲，女，為支氣管內(nèi)型。

臨床表現(xiàn)：痰中帶血3例，咳嗽、咳痰5例，聲嘶1例，其余無特殊臨床表現(xiàn)，查體時(shí)胸部CT發(fā)現(xiàn)病灶。病程10 d～6年。

影像學(xué)表現(xiàn)：36例患者均行肺部CT檢查，均為孤立灶，左側(cè)12例，右側(cè)24例。病灶多為獨(dú)立的圓或扁圓形致密影，1例見分葉，1例見鈣化，1例合并胸腔積液。未見明顯“爆米花”樣表現(xiàn)。直徑≤10 mm 3例，10 mm<直徑≤20 mm 25例，20mm<直徑≤30mm 8例。見圖1、圖2。

結(jié)果

術(shù)前確診肺錯(cuò)構(gòu)瘤4例，肺結(jié)核18例，肺癌5例，另9例考慮占位性質(zhì)待查，誤診率88.89%。1例腔內(nèi)型術(shù)前行支氣管鏡檢查確診，鏡下見右肺下葉外側(cè)段管口處灰白色突起腫物，活檢后經(jīng)病理確診。余均行胸腔鏡檢查，病理示，肉眼見灰白色肉樣腫物，界限清，鏡下見軟骨組織、脂肪組織、平滑肌組織，確診為肺錯(cuò)構(gòu)瘤。全部患者手術(shù)順利，無術(shù)中死亡，見表1。

討論

肺錯(cuò)構(gòu)瘤由軟骨、纖維、平滑肌、脂肪等成分組成，是肺的正常組織異常發(fā)育而形成的瘤畸形，按照瘤體內(nèi)各組織成分的差別，又分為軟骨型與纖維型，根據(jù)腫瘤生長位置又分為肺內(nèi)型與腔內(nèi)型。腔內(nèi)型極其少見，占1.40～10.0%，本組僅發(fā)現(xiàn)1例腔內(nèi)型，與文獻(xiàn)報(bào)告相符。本病可見于各年齡階段，青年、中年和老年均可見，以40～70歲居多。肺錯(cuò)構(gòu)瘤均為單發(fā)，罕見多發(fā)，在肺葉和肺段的分布上沒有差異，所有肺段均可出現(xiàn)。本組36例均為單發(fā)，年齡多分布在38～76歲，此特點(diǎn)與文獻(xiàn)報(bào)告一致。本組最小一例為19歲，因此青少年肺部結(jié)節(jié)需考慮肺錯(cuò)構(gòu)瘤可能。

林吉征等人的研究報(bào)告發(fā)現(xiàn)，肺錯(cuò)構(gòu)瘤可發(fā)生在肺組織各葉段，發(fā)病部位無特異性，直徑多<25mm，本組患者病灶平均16 mm，符合文獻(xiàn)報(bào)告。本組患者75%因查體時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部占位，部分患者因腫瘤較大，壓迫或刺激支氣管造成氣管狹窄或阻塞，會出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱、氣短、血痰甚至咯血等非特異性癥狀，難以進(jìn)行鑒別。本文36例均為不典型病例，癥狀不典型、影像學(xué)表現(xiàn)不典型，平時(shí)沒有考慮是肺內(nèi)良性腫瘤，術(shù)前難以診斷，誤診率88.89%。有文獻(xiàn)歸納肺錯(cuò)構(gòu)瘤的相關(guān)影像特點(diǎn)如下。x線表現(xiàn)：常為結(jié)節(jié)狀致密影，密度可均勻或不均勻，偶有鈣化灶，“爆米花”樣鈣化是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的特異性影像特點(diǎn)。肺CT征象：①常為肺內(nèi)單發(fā)球形，或輕度分葉結(jié)節(jié)狀陰影，直徑常<40mm，腫塊周圍肺組織無異常。②腫瘤體內(nèi)可有點(diǎn)樣、線樣或爆米花樣鈣化，腫瘤直徑越大，鈣化可能越多，部分瘤體內(nèi)可能有低密度脂肪影。③腔內(nèi)型為左右支氣管內(nèi)，或各葉支氣管內(nèi)可見軟組織樣密度影，瘤體邊緣光滑完整，瘤體生長處支氣管壁無增厚。④肺內(nèi)型表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)腫塊，腫物常呈圓或扁圓形，邊界清晰且無缺損，少有分葉，偶有輕度不規(guī)則狀陰影，肺部增強(qiáng)檢查時(shí)腫塊無強(qiáng)化。肺錯(cuò)構(gòu)瘤需與常見病肺惡性腫瘤、肺結(jié)核、肺轉(zhuǎn)移瘤鑒別，與少見病，如支氣管腺瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、炎性假瘤等鑒別診斷。

肺內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤多為肺周圍小腫塊，普通實(shí)驗(yàn)室輔助檢查對診斷肺錯(cuò)構(gòu)瘤陽性率不高，如痰細(xì)胞相關(guān)檢查、肺穿刺腫瘤組織活檢等。開胸探查創(chuàng)傷較大，不宜作為首選檢查。應(yīng)用胸腔鏡手術(shù)檢查的創(chuàng)口較小、并發(fā)癥少、傷口愈合較快，且準(zhǔn)確率和可靠率均100%，本組35例肺內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤在全麻下行胸腔鏡手術(shù)取活檢予以確診。對于腔內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤，因其臨床少見，易漏診或誤診，纖支鏡檢查對診斷腔內(nèi)型肺錯(cuò)構(gòu)瘤具有很高的價(jià)值，應(yīng)用纖維支氣管鏡可以客觀、清晰地觀察各段支氣管腔內(nèi)腫物，并鉗取管腔內(nèi)瘤體行活體組織檢查，此方法不僅能升高腔內(nèi)型的診斷率，而且還具有治療作用。外科手術(shù)（肺或瘤體切除）是良性肺腫瘤（包含錯(cuò)構(gòu)瘤）的主要治療手段。但有文獻(xiàn)報(bào)告，某些支氣管內(nèi)良性腫瘤（包括錯(cuò)構(gòu)瘤）可以成功地通過支氣管鏡下切除。本組病例中1例腔內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤，于局部麻醉下經(jīng)纖支鏡檢查取活檢，鏡下見平滑肌、纖維、軟骨組織，予以確診。故提前行支氣管鏡檢查可提早確診肺錯(cuò)構(gòu)瘤，避免誤診帶給患者額外的經(jīng)濟(jì)及心理負(fù)擔(dān)，盡早確定術(shù)式，避免過度醫(yī)療。

肺錯(cuò)構(gòu)瘤治療及預(yù)后：由于本病臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征特異性差，誤診率高，難與各類肺惡性腫瘤鑒別，因此多主張?jiān)缙谠\斷、早期手術(shù)，手術(shù)是目前針對肺部腫瘤的主要治療方法。endprint