張琴 周一敏?

作者單位：310000 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院

1 臨床資料

患者，女，18歲，有性生活史，月經(jīng)未來潮。以原發(fā)性閉經(jīng)，周期性腹痛4年就診。4年前無明顯誘因周期性下腹痛，周期為1個(gè)月左右，盆腔影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。查體：第二性征發(fā)育，外陰、宮頸發(fā)育可，子宮后位，略小。實(shí)驗(yàn)室檢查性激素水平正常。

超聲檢查：子宮大小3.5cm×3.4cm×3.3cm，內(nèi)膜厚約0.26cm（雙層），近內(nèi)口處宮腔與宮頸管連續(xù)性似中斷；宮壁近宮腔處見多枚針尖樣強(qiáng)光斑（見圖1），右后壁及右側(cè)壁肌層內(nèi)各見一不整形暗區(qū)，液稠，其周邊均見多枚散在強(qiáng)光斑，右后壁處暗區(qū)似與宮腔相通（見圖2、3）；雙卵巢回聲無殊；緊貼左卵巢旁及一囊性回聲，壁厚，內(nèi)液稠，囊內(nèi)見強(qiáng)回聲，囊壁及強(qiáng)回聲未見明顯血流（見圖4）；右卵巢旁及一囊性回聲，壁薄，內(nèi)液清亮（見圖5）；盆腔見大量游離液體，較深處3.7cm。超聲提示：內(nèi)膜菲薄伴宮壁內(nèi)暗區(qū)（宮腔形態(tài)異常）；雙卵巢旁包塊；盆腔積液；盆腔結(jié)核考慮。

盆腔MRI增強(qiáng)檢查：宮頸管自外口向上約3.5cm處呈盲端改變，約內(nèi)口處，宮腔顯示左右各一，大小分別約1.8cm（右）、1.0cm（左），提示子宮畸形考慮（見圖6）；右側(cè)宮腔內(nèi)積血；雙側(cè)卵巢及輸卵管積血考慮。臨床進(jìn)一步檢查：結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)（PPD）呈陽(yáng)性，血結(jié)核抗體呈陰性，結(jié)核桿菌斑點(diǎn)實(shí)驗(yàn)（TSPOT）呈陽(yáng)性。

臨床考慮盆腔結(jié)核，遂行宮腹腔鏡手術(shù)，術(shù)后臨床診斷：子宮內(nèi)膜結(jié)核，雙輸卵管結(jié)核，左輸卵管積水，宮腔粘連，宮頸內(nèi)口閉鎖，宮壁干酪樣壞死病灶。

圖1 陰道超聲示宮壁近宮腔處多個(gè)針尖樣強(qiáng)光斑（箭頭示）

圖2 右后壁肌層內(nèi)一不整形暗區(qū)，內(nèi)液稠，其周邊見多枚散在強(qiáng)光斑，似與宮腔相通

圖3 右側(cè)壁肌層內(nèi)一不整形暗區(qū)，內(nèi)液稠，其周邊均見多枚散在強(qiáng)光斑

圖4 緊貼左卵巢旁囊性回聲，壁厚，內(nèi)液稠，囊內(nèi)見強(qiáng)回聲，囊壁及強(qiáng)回聲未見明顯血流

圖5 右卵巢旁囊性回聲，內(nèi)液清亮

圖6 盆腔MRI增強(qiáng)宮腔顯示左右各一(箭頭示)

2 討論

原發(fā)性閉經(jīng)的病因根據(jù)病變部位，可以分為下丘腦性、垂體性、卵巢性、子宮性以及下生殖道性閉經(jīng)［1-2］。本病例患者第二性征發(fā)育、外陰及宮頸無殊，可排除下丘腦性、垂體性、下生殖道性閉經(jīng)；雙卵巢未見異常、性激素正常可排除卵巢性閉經(jīng)；而子宮宮腔異常及雙卵巢旁包塊提示為子宮性閉經(jīng)。

子宮性原發(fā)性閉經(jīng)主要原因有苗勒管發(fā)育不全綜合征（MRKH）和雄激素不敏感綜合征，而田秦杰等［2］在原發(fā)性閉經(jīng)專題討論中提到，如在初潮前患子宮內(nèi)膜結(jié)核可發(fā)生原發(fā)性閉經(jīng)。但是國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)罕見報(bào)道主訴有原發(fā)閉經(jīng)。盆腔結(jié)核是指由結(jié)核分支桿菌引起的女性生殖器炎癥。以輸卵管結(jié)核最為常見，其次為子宮內(nèi)膜結(jié)核。臨床癥狀主要有不孕、月經(jīng)失調(diào)、下腹墜痛、全身癥狀等。本病例患者全身癥狀不明顯，以原發(fā)性閉經(jīng)及周期性腹痛為主要癥狀，故早期檢查未考慮結(jié)核。

結(jié)核病理改變主要有滲出、增殖粘連、干酪樣壞死，病理演變過程復(fù)雜多樣，導(dǎo)致盆腔結(jié)核二維超聲圖像表現(xiàn)的不典型性及多樣性變化。內(nèi)膜病變?cè)缙谧訉m內(nèi)膜充血，超聲表現(xiàn)為不規(guī)則增厚，伴回聲增強(qiáng)不均；晚期內(nèi)膜破壞嚴(yán)重，疤痕形成，表現(xiàn)為內(nèi)膜菲薄，宮腔形態(tài)改變；常伴有多發(fā)鈣化［3-4］。宮壁病變依據(jù)病理類型不同回聲表現(xiàn)多樣性，可實(shí)性、囊性、混合性，同時(shí)伴發(fā)多枚或片狀強(qiáng)回聲［5］。輸卵管病變表現(xiàn)為輸卵管回聲增粗、形態(tài)不規(guī)則、管壁增厚、毛糙、內(nèi)部回聲異常［4］。

本例患者原發(fā)性閉經(jīng)及周期性腹痛病史4年，但4年前影像學(xué)檢查無明顯陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，分析與子宮內(nèi)膜破壞不明顯有關(guān)。此次入院MRI僅考慮子宮畸形，分析MRI顯現(xiàn)對(duì)于宮腔及宮壁鈣化的敏感性較低，故診斷未考慮結(jié)核。而超聲檢查除顯示內(nèi)膜非薄，宮壁及附件區(qū)囊性回聲包塊外，在多處病灶內(nèi)均可見考慮為鈣化的強(qiáng)回聲光斑，結(jié)合患者主訴、體征，超聲初步診斷為盆腔結(jié)核。

青春期婦女結(jié)核發(fā)病率相對(duì)較低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但病變破壞子宮內(nèi)膜，可導(dǎo)致原發(fā)閉經(jīng)及不孕等，影響患者身心健康。對(duì)于原發(fā)閉經(jīng)同時(shí)超聲檢查內(nèi)膜回聲有改變的患者，需考慮結(jié)核診斷，以減少誤診，及早治療。