朱達偉，馬朋朋，劉 川，胡自力，張國彬（重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院泌尿外科，重慶 400010）

自發(fā)性腎盂破裂是自發(fā)性腎破裂的一種，是指在無創(chuàng)傷情況下發(fā)生的腎盂破裂。自發(fā)性腎盂破裂是臨床上少見的病理事件，最常見的原因為輸尿管結石梗阻，其他原因包括良、惡性腫瘤引起的外源性輸尿管壓迫，腎盂輸尿管連接部梗阻，少數(shù)病例無明確病因[1]。而創(chuàng)傷性腎盂破裂通常發(fā)生在腎盂輸尿管交界處，臨床上以右側常見[2]。自發(fā)性腎盂破裂的早期臨床表現(xiàn)不典型，多數(shù)患者以腰部疼痛發(fā)病，常伴腹膜炎體征及消化系統(tǒng)癥狀，因B超檢查特異性不強，所以易誤診?，F(xiàn)對本院2014年7月至2017年6月收治的6例自發(fā)性腎盂破裂病例的臨床資料進行分析和總結，并結合文獻報道進行分析，旨在提高自發(fā)性腎盂破裂的診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者共6例，其中男4例，女2例；左側4例，右側2例；年齡20～69歲，平均54.7歲。臨床表現(xiàn)為突發(fā)腹痛、腰肋部疼痛4例，腰部脹痛2例，其中伴肉眼血尿4例，伴惡心、嘔吐等消化道癥狀4例，發(fā)熱3例，體溫37.3～39.2℃，有內出血征象3例，發(fā)病時間6 h至5 d。所有患者發(fā)病均無明顯誘因，無相關創(chuàng)傷史及手術史。查體觸及患側肋腹部包塊3例，腹膜炎體征陽性4例，所有病例患側腎區(qū)叩痛陽性。

1.2 方法

1.2.1 實驗室及影像學檢查 血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.2×109～20.1×109L-1，中性粒細胞百分比 64.8%～89.7%，血紅蛋白68～118 g/L。彩色多普勒超聲檢查6例，5例顯示腎被膜下及腎周積液伴腎盂不同程度積水，其中3例提示輸尿管內團塊狀強回聲，后方伴聲影，提示輸尿管結石。6例患者均行全腹部CT平掃+增強檢查，所有病例均見腎周造影劑外溢，與腎盂相通，提示腎盂破裂，其中4例提示輸尿管結石伴梗阻積水，1例示管腔內充盈缺損致管腔狹窄，增強后強化，提示輸尿管癌性占位，1例病因不明。大劑量排泄性尿路造影（IVU）檢查4例，4例均提示腎盂擴張積水、腎盂腎盞受壓移位，腎盂周圍可見造影劑溢出。

1.2.2 治療方法 6例患者經(jīng)術前明確診斷，4例為輸尿管結石致自發(fā)性腎盂破裂，1例患者為輸尿管腫瘤致自發(fā)性腎盂破裂，1例自發(fā)性腎盂破裂病因不明。完善血常規(guī)、凝血象等術前檢查，明確無手術絕對禁忌證，5例行手術治療，1例行保守治療。其中3例在生命體征穩(wěn)定情況下行輸尿管鏡氣壓彈道碎石+雙J輸尿管支架管置入術治療。1例輸尿管結石致左腎盂破裂患者，入院后行絕對臥床休息，并予以抗感染、止血、糾正貧血等對癥支持治療；在入院第2天行超選擇性左腎動脈栓塞治療，因術中未見左腎動脈各分支明顯出血，左腎動脈注入2 U凝血酶止血；入院第3天因左腰部劇烈疼痛未見明顯緩解，在無手術絕對禁忌證前提下行輸尿管鏡檢，見膀胱內及左側輸尿管下段結石，并行氣壓彈道碎石+雙J輸尿管支架管安置術。1例患者術前診斷輸尿管癌，行腹腔鏡下患側腎輸尿管全長切除+輸尿管口膀胱袖套狀切除術治療。1例原因不明自發(fā)性腎盂破裂患者予以絕對臥床休息，抗感染、營養(yǎng)支持及對癥治療。

2 結 果

5例手術患者術后診斷與術前CT及IVU診斷完全符合，其中4例行輸尿管鏡氣壓彈道碎石+雙J輸尿管支架管置入術，術后腰腹部疼痛及肉眼血尿等癥狀明顯緩解，術后2周復查CT示患側輸尿管腔內見高密度導管影，顯示腎盂區(qū)占位體積較術前縮小，密度減低，腎周、輸尿管周圍少許炎性改變，腹腔及盆腔少量積液，其中1例術后病理提示尿路上皮癌，并定期行羥喜樹堿膀胱灌注化療。1例患者經(jīng)絕對臥床及對癥治療后腰痛及惡心、嘔吐等癥狀消失，10 d后復查增強CT提示右腎盂、輸尿管周圍滲出明顯吸收較少。5例手術治療患者和1例保守治療患者均治愈出院。

出院后隨訪3個月至2年，行腹腔鏡下腎輸尿管全長切除+輸尿管口膀胱袖套狀切除術者1例術后定期行膀胱鏡及增強CT檢查未見復發(fā)、轉移征象。其余5例保留腎臟患者出院后3個月行增強CT顯示腎盂血腫較之前明顯吸收，腎包膜下及腎筋膜內積液影消失，未見造影劑外滲。

3 討 論

自發(fā)性腎盂破裂臨床少見，多數(shù)病例與尿路梗阻、感染等有關[3]，各種原因引起的腎積水為最常見的病因，其中尿路梗阻中以輸尿管結石最為常見，也可見于腎盂輸尿連接部先天解剖行異常，腹膜后纖維化等疾病。ASHEBU等[4]統(tǒng)計的108例自發(fā)性腎盂破裂事件中，輸尿管結石所引起者占74.1%，良、惡性腫瘤導致輸尿管擠壓占8.3%，沒有明確的原因占8.3%。

目前，自發(fā)性腎盂破裂的確切發(fā)病機制尚無統(tǒng)一定論，但可認為尿路梗阻或其他原因致腎盂壓力逐漸增高超過腎盂平滑肌最大舒張能力，從而導致腎盂破裂。破裂的腎盂常伴肌層發(fā)育不良、結締組織疾病等腎盂本身的病變[5]，所以腎盂有病理性損害也是發(fā)病機制之一。自發(fā)性腎盂破裂最直接的原因是腎盂積水，這是因為積水的腎盂粘連纖維化與僵硬導致其順應性下降。當某個誘因（如咳嗽、彎腰或突然站立等）致腹壓突然增高時，即形成一種破壞力，腎盂不能更好地承受壓力而破裂[6]。大多數(shù)集合系統(tǒng)破裂出現(xiàn)在腎盞穹隆部，因為當腎盂壓力增加到20～75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）這一臨界水平，該部位是集合系統(tǒng)最薄弱的地方。當出現(xiàn)急性梗阻，該壓力超出臨界水平，腎盞穹隆破裂，導致少量尿液外漏。破裂的腎盞穹窿通常自行愈合并不留下任何后遺癥。這一過程被認為是保護腎功能的安全生理機制[1]。然而，這有別于真正的自發(fā)性腎盂破裂：真正的腎盂破裂導致尿液外漏至腹膜后間隙，因尿液外漏引起感染或化學性腹膜炎，引起一系列嚴重的臨床表現(xiàn)[4]。

自發(fā)性腎盂破裂的臨床表現(xiàn)多種多樣，最常見的癥狀為腎輸尿管絞痛，腹痛、腹脹，伴惡心、嘔吐，不少患者伴腹膜炎體征。其癥狀類似于急性闌尾炎、十二指腸潰瘍、膽囊炎、膽絞痛等急腹癥[7]，因而易誤診。其主要臨床特點有：（1）以腎絞痛伴肉眼血尿發(fā)病常見，隨后癥狀不典型。起初輸尿管梗阻引起腎絞痛，腎盂破裂尿外漏后輸尿管壓力降低，腎絞痛緩解；同時尿外漏引發(fā)化學性腹膜炎，腹膜受到刺激可反射性引起惡心、嘔吐等胃腸道表現(xiàn)，在腎絞痛緩解基礎上合并消化系統(tǒng)癥狀，從而不典型。（2）常見伴隨癥狀包括腹膜刺激征及惡心、嘔吐等消化道癥狀。（3）CT及IVU等影像檢查顯示腎盂腎盞擴張、造影劑外溢，但腎實質及包膜完整連續(xù)。

自發(fā)性腎盂破裂的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)結合影像學檢查。B超檢查簡便快捷，可以及早發(fā)現(xiàn)腎周的血腫及范圍，但是B超檢查的特異性相對較低，對占位性病變的進一步定性診斷存在局限性[8]。IVU對顯示輸尿管的梗阻具有一定優(yōu)勢，能夠評估腎盂積水程度，并判斷梗阻部位，同時也可顯示是否存在尿外漏，但對少量造影劑外滲難以評估[9]。同時IVU并不能對輸尿管的腔外病變行病因診斷，還需行腸道準備，常常不能及時明確診斷，因此，在自發(fā)性腎盂破裂的病因診斷方面存在一定局限性。CT對自發(fā)性腎盂破裂的病因診斷具有相當?shù)拿舾行?，其原因是CT可以發(fā)現(xiàn)腎盂周圍血腫范圍及是否存在尿外滲，還可對大多數(shù)出血原因做出病因學診斷，同時還可鑒別腎實質破裂、膽囊炎、胰腺炎及下消化道急癥[10]。自發(fā)性腎盂破裂與腎實質破裂不同。自發(fā)性腎實質破裂是腎臟皮髓質不同深度的破裂，由于皮質血供更豐富，破裂后常導致包膜下血腫[11]，在增強CT上直接征象為腎實質裂隙[6]。而自發(fā)性腎盂破裂腎實質及腎包膜完整連續(xù)，血液、尿液及造影劑自腎盂破口外漏，填充在腎盂周圍。由于自發(fā)性腎盂破裂起病隱匿，出血相對較少，缺乏泌尿系統(tǒng)癥狀，故對于術前明確診斷及病因診斷具有一定難度[3]。

自發(fā)性腎盂破裂的病因多樣，所以治療方案應個體化。對于腎盂破裂局限，出血及尿漏量少等病情較穩(wěn)定病例可行微創(chuàng)或保守治療。常見微創(chuàng)治療方法包括：（1）輸尿管鏡檢查+雙J輸尿管支架管置入術。其優(yōu)點是放置雙J輸尿管支架管引流的同時，可以處理輸尿管結石等引起的尿路梗阻。但是有時置入存在難度[12]，雙J管一端容易自腎盂破口進入腎周，腎盂內尿液得不到充分引流，使得腎盂不易愈合。（2）經(jīng)皮腎穿刺放置引流管引流。該方式引流充分，能夠更好地促進腎盂愈合[13]。但是有增加腎臟出血風險，且不能解除輸尿管梗阻的缺點。若腎盂破裂廣泛或合并腎腫瘤或其他臟器損傷等情況可行開放手術治療。有國內專家指出，治療方案應取決于不同病因和病情嚴重程度，應首選應用輸尿管支架的保守治療。

綜上所述，自發(fā)性腎盂破裂臨床少見，具體發(fā)病機制尚無詳細研究，臨床表現(xiàn)常不典型，診斷主要依靠CT及IVU等影像學檢查，應針對病因行個體化治療。

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