韶云鵬，李云鵬，丁留成，沈百欣，薛 珺，陳正森，衛(wèi)中慶

(南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院泌尿外科，江蘇南京 210011)

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是一種進行性、散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病[1]。臨床主要表現(xiàn)為植物神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合癥、共濟失調(diào)和椎體外系功能損害等。MSA早期缺乏特異性癥狀[2]，由于病變部位廣泛，主要累及小腦、腦干、黑質(zhì)、脊髓中后支、骶索的Onuf核，使得MSA患者可出現(xiàn)尿頻、尿急、排尿困難、尿失禁和夜尿增多、殘余尿量增加等泌尿系統(tǒng)[3]。MSA患者排尿障礙的臨床表現(xiàn)與前列腺增生相似，常被誤診為前列腺增生，但是術后癥狀無法改善，嚴重影響患者預后。鑒于早期無運動受累癥狀出現(xiàn)，排尿障礙為主訴就診的MSA患者不易與其他排尿功能障礙疾病相鑒別，目前國內(nèi)尚無對伴隨排尿功能障礙的MSA患者相關尿動力學指標的詳細報道。本研究探討尿動力學檢查在伴隨排尿障礙的MSA患者診斷中的應用價值，為臨床診療決策提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1研究對象2016年6月至2017年10月因排尿障礙于南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院泌尿外科首診，后經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科確診為MSA患者32例。入組標準：①符合2008年GILMAN等[4]提出的MSA最新診斷標準；②以排尿障礙為主訴就診；③配合醫(yī)生檢查。排除標準：MSA患者均需排除尿路腫瘤、尿路結石、尿路手術及尿路感染未治愈、糖尿病及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

1.2方法

2 結 果

2.1MSA伴隨排尿功能障礙患者的相關臨床評分的結果32例確診多系統(tǒng)萎縮患者一般資料統(tǒng)計：患者年齡52～65歲，平均(61.3±3.2)歲；主訴排尿障礙病程2～6年，平均(3.4±1.2)年。入院后常規(guī)行IPSS評分及OABSS評分，評估患者排尿功能障礙程度，IPSS評分(28.77±3.84)分，OABSS評分(12.84±2.12)分。提示MSA患者伴隨排尿功能障礙的典型臨床表現(xiàn)主要為尿頻、尿急及排尿困難，嚴重影響患者生活質(zhì)量。本次統(tǒng)計的32例MSA患者均因排尿癥狀首先就診于泌尿外科，均未至神經(jīng)內(nèi)科就診。

2.2MSA伴隨排尿功能障礙患者的尿動力學檢測結果MSA伴隨排尿功能障礙患者尿動力學檢查參數(shù)中，平均尿流率(3.21±2.18)mL/s、最大尿流率(7.25±1.85 )mL/s、膀胱容量(278.26±45.83)mL、殘余尿量(150.32±28.54)mL、最大尿流率時逼尿肌壓力(43.22±8.34)cmH2O、膀胱順應性(13.52±8.32 )mL/cmH2O、壓力流率 26.33±7.82。尿動力學檢查儲尿期中25例(78.1%)表現(xiàn)為逼尿肌過度活動，19例(59.4%)表現(xiàn)為急迫性尿失禁。13例(40.6%)在排尿期表現(xiàn)為尿道外括約肌肌電圖異常。

3 討 論

MSA是一組原因不明的、成年期隱匿起病、散發(fā)的、慢性進展累及錐體外系、椎體系和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多個功能解剖部位的變性疾病[6]。病變主要累及小腦、橋腦、下橄欖核、紋狀體、黑質(zhì)、交感和副交感神經(jīng)核，病理表現(xiàn)為細胞脫失，膠質(zhì)細胞增生，膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體[7-8]。由于病變損害部位的不同組合，其臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森樣綜合癥、小腦系統(tǒng)共濟失調(diào)、椎體束征及椎體外系等癥候。由于起病時累及自主神經(jīng)系統(tǒng)，當病變累及Onuf核和骶髓下部中間外側(cè)核病變時?？梢鸹颊吣虮愎δ苷系K[9]。

74%的MSA患者有不同程度自主神經(jīng)功能障礙，甚至是MSA的唯一臨床表現(xiàn)[10]。膀胱功能障礙是最為常見的MSA早期臨床癥狀，主要為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿增多和尿潴留[11-12]。男性患者常因臨床表現(xiàn)與前列腺增生(benign prostatic hyperplasia，BPH)相似，被誤診為BPH，因此對本病的警惕性增高可避免患者接受不必要的治療。目前詳細的病史追問，是提高診斷率的關鍵[13]，但是仍然不易于臨床進行鑒別診斷。MSA患者的預后較差，至今沒有特效的治療手段可以延緩MSA的病情進展。對存在排尿困難癥狀的MSA患者，應積極采取合理的治療手段，改善患者的癥狀，提高患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)類似于BPH的MSA患者，手術應慎重，因其療效不佳，甚至加重患者的癥狀。但是當缺乏特異性運動癥狀而以排尿癥狀為首發(fā)癥狀的MSA患者，如何避免誤診，如何避免接受冗余的外科治療是本研究的重點。

YAMAMOTO等[7]研究121例MSA患者，74%患者有殘余尿，其中52%患者殘余尿量超過100 mL；56%患者有逼尿肌過度活動；31%患者膀胱低順應性；45%患者表現(xiàn)為逼尿肌括約肌協(xié)同失調(diào)。本研究32例MSA患者均以排尿障礙為首發(fā)癥狀。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后均就診于當?shù)蒯t(yī)院泌尿外科，其中25例患者予口服保列治及哈樂保守治療后排尿癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，3例患者于當?shù)蒯t(yī)院行經(jīng)尿道前列腺電切術，4例患者接受尿道擴張術治療，術后療效均欠佳。32例患者來我院就診后通過行IPSS評分(28.77±3.84)及OABSS評分(12.84±2.12)提示患者存在重度排尿障礙，需要積極的治療。尿動力學檢查參數(shù)中平均尿流率(3.21±2.18)mL/s；最大尿流率(7.25±1.85)mL/s；膀胱容量(278.26±45.83)mL；殘余尿量(150.32±28.54)mL；最大尿流率時逼尿肌壓力(43.22±8.34)cmH2O；膀胱順應性(13.52±8.32)mL/cmH2O。通過尿動力學檢查，可與有助于以排尿困難為首發(fā)癥狀的MSA患者與BPH患者相鑒別。同時MSA患者在尿動力學檢查中儲尿期中25例(78.1%)表現(xiàn)為逼尿肌過度活動，19例(59.4%)表現(xiàn)為急迫性尿失禁，13例(40.6%)在排尿期表現(xiàn)為尿道外括約肌肌電圖異常。本研究中特異性的尿動力學改變主要表現(xiàn)為：殘余尿量大于100 mL、尿道外括約肌肌電圖異常、膀胱測壓早期出現(xiàn)膀胱頸開放，有利于MSA的早期診斷，并可與BPH相鑒別。與伊慶同等[14]關于BPH合并膀胱過度活動癥患者的流行病學調(diào)查結果相對比，MSA伴隨排尿障礙的患者臨床癥狀更為嚴重。需針對MSA給予相應治療，避免手術治療對于MSA患者的療效影響。

MSA患者早期往往以排尿困難癥狀為首發(fā)癥狀就診，根據(jù)臨床表現(xiàn)、IPSS評分及OABSS評分常無法有效為我們提供鑒別診斷依據(jù)。我們通過對32例MSA患者進行尿動力學檢查研究，發(fā)現(xiàn)MSA患者的指標具有特異性，儲尿期?？梢姳颇蚣〔环€(wěn)定收縮、急迫性尿失禁及膀胱順應性明顯下降；排尿期最大尿流率時逼尿肌壓力明顯降低，同時多可見尿道外括約肌肌電圖異常。有助于此類以排尿困難癥狀為首發(fā)癥狀的MSA患者與前列腺增生患者相鑒別。避免患者進行不必要的手術治療，改善患者癥狀，提高患者生活質(zhì)量。

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