王培新，王樂凱，尚愛加解放軍總醫(yī)院 神經外科，北京 0853；解放軍第306醫(yī)院，北京 000

硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)屬脊髓血管畸形的一種，是供應脊髓或神經根的細小動脈，在椎間孔附近與脊髓表面的引流靜脈直接交通，形成動靜脈短路。這種短路使動脈血直接高速通過靜脈引流，導致脊髓靜脈高壓，繼而引起脊髓缺血、變性及壞死，從而出現(xiàn)脊髓功能障礙。由于該病發(fā)病率低且臨床癥狀特異性低，故誤診率、漏診率高?，F(xiàn)總結我院收治的9例SDAVF的診療經驗，以期提高該病的早期診斷率。

資料和方法

1 臨床資料 收集2009年1月- 2017年12月解放軍第306醫(yī)院神經外科收治的硬脊膜動靜脈瘺9例的臨床資料。以選擇性脊髓血管造影(DSA)明確發(fā)現(xiàn)瘺口為納入標準。男性8例，女性1例，年齡 33 ～ 68(47.3±6.8)歲；病程 3 ～ 36個月，平均11.8個月。

2 方法 通過對9例SDAVF臨床資料的復習，對確診過程、診療方式以及預后進行對照分析。

結 果

1 癥狀體征 在所有患者的臨床表現(xiàn)中，共有的癥狀為：1)下肢感覺、運動障礙以及尿便功能障礙：雙下肢感覺障礙為首發(fā)癥狀的5例，其中下肢麻木4例，下肢及臀部自發(fā)性疼痛1例；雙下肢運動障礙起病2例；因尿便功能障礙和意識障礙為首發(fā)癥狀各1例。隨病程延長，9例均出現(xiàn)了雙下肢運動障礙，其中對稱性7例，非對稱性2例；最終出現(xiàn)尿便功能障礙7例，表現(xiàn)為排尿不盡感、排尿費力、排尿時間延長、尿失禁、尿潴留、便秘及排便困難等。2)病程進展速度：突發(fā)起病3例，表現(xiàn)為無明顯誘因下突然出現(xiàn)雙下肢無力或疼痛；此3例因輾轉多家醫(yī)院，按其他疾病治療，使病程遷延；進展性起病6例，因病情進展緩慢，患者往往病情加重后才就診。3)查體：9例均出現(xiàn)雙下肢肌力減退，遠端肌力減退較近端肌力更明顯，深感覺障礙4例，淺感覺障礙9例，腱反射減弱8例，巴賓斯基征陽性4例。雙下肢肌肉萎縮1例，該例病史36個月。見表1。

2 影像學特點 9例均行脊柱磁共振(MRI)及脊髓血管造影(DSA)。經DSA檢查后，可明確提示瘺口位置，并顯示蜿蜒、粗大、紆曲的引流靜脈，見圖1。按DSA提示的瘺口位置將9個病例分為頸段、胸段及腰段SDAVF。在MRI信號表現(xiàn)上，2例頸段SDAVF表現(xiàn)為高頸段頸髓內稍長T1，稍長T2信號；2例胸段SDAVF表現(xiàn)為多節(jié)段連續(xù)的片狀的髓內稍長T1，稍長T2信號，髓周伴蚓狀血管流空影；5例腰段SDAVF表現(xiàn)為下胸段及腰段脊髓多節(jié)段連續(xù)片狀的髓內不均勻稍長T1，稍長T2信號，累及階段均大于4個節(jié)段，1例有髓周蚓狀血管流空影，4例在腰骶椎管中可見蛇形的連續(xù)的跨多階段的血管流空影。

3 其他檢查 5例行下肢肌電圖檢查，提示下肢肌肉神經源性損害；1例行腰穿腦脊液檢查，未提示明確異常。

4 診斷過程 在我院確診前，所有病例于當?shù)蒯t(yī)院就診時均接受過脊柱MRI檢查，首診相符2例，其余7例誤診為脊髓炎2例、椎管狹窄2例、泌尿系疾病2例、雙下肢靜脈瓣膜病1例。至我院就診后，所有患者均通過DSA明確SDAVF診斷。

5 治療 9例患者中，6例接受了開椎硬脊膜動靜脈瘺瘺口切除術，2例為半椎板開椎，其余為全椎板開椎手術；3例接受了介入瘺口栓塞術。9例均術后常規(guī)給予抗凝治療。1例術后出現(xiàn)腦脊液瘺并感染，經定期腰穿置換腦脊液及抗生素治療后痊愈。

6 療效隨訪 1)近期效果：6例經手術治療患者中2例下肢肌力上升0.5級，1例上升1級，3例無變化；雙下肢麻木感無變化3例，減輕2例，完全消失1例；6例術后尿便功能障礙均得到不同程度的改善，1例恢復正常。3例介入栓塞術后患者中2例雙下肢運動感覺障礙部分改善，尿便恢復正常，1例癥狀無改善。2)遠期效果：8例獲得隨訪，1例失訪，隨訪方式為電話或門診，隨訪時間6 ～ 12個月。3例癥狀完全消失，4例肌力明顯恢復(肌力恢復≥1級)，1例無變化。5例術后6個月行脊柱MRI復查，3例開椎行瘺口切除的患者中2例脊髓髓內無血管留空影或髓內T2 WI高信號，另1例T2 WI仍有高信號，較術前范圍明顯減?。?例介入治療患者中1例MRI無異常，另1例MRI檢查血管流空影消失，但T2 WI中髓內的稍高信號較手術前無明顯改變。僅2例行DSA復查，證明瘺口消失。見表1。

討 論

硬脊膜動靜脈瘺是脊髓血管畸形最常見的一種類型，約占脊髓動靜脈畸形的70%[1]。其動靜脈瘺口最常見于胸段，其次是頸段和腰段[2-3]。我國報道的男女發(fā)病比例為7 ～ 8∶1，發(fā)病年齡約為50歲[4]，與本研究病例中的性別比和發(fā)病年齡相符。2001年，Kataoka等[5]報道SDAVF的主要致病機制是靜脈淤血。其發(fā)病本質是在硬脊膜的動靜脈之間的潛在交通支，因某些原因(如外傷等)導致血管靜脈壓力升高，使?jié)撛诘耐ǖ篱_放，動脈血通過瘺口進入脊髓靜脈，從而導致脊髓靜脈回流障礙，致脊髓充血、水腫，最終形成脊髓的缺血壞死，出現(xiàn)不可逆的神經功能障礙。相對于腦，脊髓的低級神經中樞特性，多表現(xiàn)為緩慢起病、進行性加重、上行性的肢體運動障礙。但由于該病發(fā)病率較低，多數(shù)神經外科醫(yī)師對此病認識不足；又因其臨床癥狀無明顯特異性，首次就診甚至可能是骨科或泌尿外科，而不是神經外科，所以常被誤診為泌尿系疾病、脊髓炎或髓內占位病變等，延誤治療時機。本研究中，只有2例首診明確診斷為SDAVF，其余皆以其他疾病治療。Alkinson等[6]報道的94例SDAVF患者，平均確診時間為23個月；國內學者也有很多關于此病的誤診分析或誤診病例報道[7-9]。雖然SDAVF的臨床癥狀特異性不強，但根據(jù)下肢進展性麻木無力以及尿便功能障礙，可以定位診斷于脊髓。

硬脊膜動靜脈瘺診斷的金標準是選擇性血管造影(DSA)，不僅可以定性診斷，還可明確瘺口的位置。DSA在此病的診斷中起決定意義，但我們認為臨床醫(yī)生應提高該病在MRI中的認識。主要原因是DSA作為一種價格昂貴的有創(chuàng)檢查，不適宜作為首選檢查方式，而MRI在此病的診斷路徑中卻是必不可少的一環(huán)。有相當多的研究表明[10-11]，該病早期診斷并治療的患者預后明顯優(yōu)于病程較長的患者。本組病例全部接受了MRI檢查，有些特征性表現(xiàn)已經提示了SDAVF的存在，甚至指出了瘺口位置的大概范圍；如T2 WI髓內高信號影、髓周蚓狀血管影以及腰骶管內的跨多節(jié)段的蛇形血管流空影。7例瘺口位于下胸段及腰骶段的患者均髓內T2 WI高信號影，且涉及節(jié)段多大于4個，其意義在于提示脊髓的變性；瘺口位于腰骶段病例幾乎全部(4/5)伴有跨多節(jié)段的蛇形血管流空影，而無髓周蚓狀血管影；而位于胸段或頸段的患者有髓內T2 WI高信號影及髓周蚓狀血管影，則無腰骶管內的蛇形血管流空影；這與Endo等[12]的研究結果一致。經胸段SDAVF與腰骶段SDAVF的影像學對比，MRI提示的胸段椎管內和腰骶管內的不同形態(tài)血管流空影對瘺口有定位診斷意義：瘺口位于胸段的MRI信號為胸髓髓周血管流空影，而無腰骶管內的蛇形血管流空影；瘺口位于腰骶管內的MRI信號為腰骶管內的蛇形血管流空影，而胸髓髓周多無異常。從病理學及解剖學上分析，動靜脈短路后，脊髓靜脈淤血、水腫，在MRI上表現(xiàn)為髓內T2 WI高信號影。Djindjian等[13]的研究中，終絲靜脈與脊髓前靜脈起到了引流硬膜下靜脈血的作用，這種特征性的解剖結構使得瘺口在胸段的患者MRI影像多為髓周蚓狀血管留空影，這是靜脈高壓所致的毛細血管通透性增加，紅細胞外滲后的高鐵血紅蛋白影像[14]，而腰段的SDAVF患者的MRI影像可以觀察到增粗的終絲靜脈，因其內動脈血成分較多，流速較快，故表現(xiàn)為紆曲的蛇形血管流空影。

近年來隨著顯微神經外科及血管內介入治療技術的不斷發(fā)展，使該病的治愈率顯著提高，致殘率明顯降低。其主要治療方式有手術夾閉瘺口和血管內栓塞。手術方式治療的核心在于半椎板開椎夾閉或切斷瘺口，而血管內栓塞治療因創(chuàng)傷較小已被人們廣泛接受并成為另一種主要治療方式。介入治療的核心在于填塞瘺口。血管內栓塞具有微創(chuàng)、脊髓血管造影確診后能得到快速治療的優(yōu)點，但栓塞成功率不如顯微鏡下灼燒切斷瘺口[15-16]。根據(jù)文獻報道，無論采用何種治療方案，瘺口一旦封閉，多數(shù)患者癥狀會快速得到改善[2]，其中以運動障礙和疼痛改善最為顯著[17-18]。

本研究的研究重點為如何提高對SDAVF的診斷的認識，未對手術或介入方式的治療效果進行比較。一是因樣本量較小，不足以用統(tǒng)計學評價其差異，二是隨訪時間較短，應評估更遠期的治療效果。

綜上所述，通過回顧性分析我院8年間的9例硬脊膜動靜脈瘺患者的診療過程，我們發(fā)現(xiàn)臨床醫(yī)師對該病認識普遍不夠，首診誤診率較高，延長了病程。而該病的早期診斷并早期治療是防止脊髓不可逆損害的關鍵[11]。經本組研究證實，MRI的影像學結果不僅具有初篩該病的作用，還具有定位診斷意義。