北京中醫(yī)藥學(xué)會腦病專業(yè)委員會

多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn),遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素共同作用發(fā)生的自身免疫性疾病,具有易復(fù)發(fā)和致殘率高的特點(diǎn)。本病的發(fā)病年齡集中于20～40歲,女性多于男性。臨床表現(xiàn)為癱瘓、麻木、痛性痙攣、失語、視力障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀或智能障礙等。

視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白4抗體(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies, APQ4-IgG)相關(guān)，是不同于MS的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎(optic neuritis,ON)和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性發(fā)病比例較MS更高，復(fù)發(fā)率及致殘率高。

古代中醫(yī)無MS/NMO病名，現(xiàn)代多將其歸入“痿證”，NMO以視力異常為主的患者可被歸于“視瞻昏渺”的范疇。中醫(yī)認(rèn)為MS及NMO發(fā)病均涉及六淫、七情、勞倦等因素，病機(jī)系五臟氣偏，功能失調(diào)，而核心病機(jī)是腎中精氣虧虛，或兼痰夾瘀，二者中醫(yī)病因病機(jī)相似，治療均宜調(diào)整臟腑功能，特別是補(bǔ)益腎中精氣之不足，以固其根本。因此，對于二者的治療應(yīng)該貫徹中醫(yī)“寓防于治”的思想，采取中西醫(yī)結(jié)合治療，以補(bǔ)益肝腎，化痰活血為主要治法。

目前，尚無關(guān)于MS及NMO的中醫(yī)診療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范，為此，整合中醫(yī)藥治療MS及NMO的成果和經(jīng)驗(yàn)，形成中醫(yī)藥治療多發(fā)性硬化的診療規(guī)范，對于規(guī)范使用中醫(yī)藥，提高中醫(yī)藥治療MS及NMO的臨床療效具有重要作用。

基于此，北京中醫(yī)藥學(xué)會腦病分會組織專家進(jìn)行了問卷調(diào)查，并開展了三輪會議討論，對MS及NMO的中醫(yī)疾病診斷、證候診斷、辨證治療進(jìn)行了總結(jié)與回顧，并對具體的治療方式、用藥進(jìn)行了梳理與規(guī)范，從而形成了MS/NMO診療規(guī)范。

1 診斷要點(diǎn)

1)中醫(yī)診斷：參照《中醫(yī)腦病學(xué)》[1]。

2)西醫(yī)診斷：MS參考2017年改版的用于MS診斷的McDonald標(biāo)準(zhǔn)[2]。NMO參考2015年Neurology雜志發(fā)表的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。

2 MS臨床分型

1)DMS：①復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化；②繼發(fā)-進(jìn)展型多發(fā)性硬化；③原發(fā)-進(jìn)展型多發(fā)性硬化；④進(jìn)展-復(fù)發(fā)型多發(fā)性硬化；⑤惡化型多發(fā)性硬化；

2)NMO分型：①AQP4抗體陽性型；②AQP4抗體陰性型。

3 中醫(yī)證候診斷

研究組通過對中國期刊全文數(shù)據(jù)庫中國內(nèi)關(guān)于MS/NMO中醫(yī)藥診治的文獻(xiàn)進(jìn)行篩選研究，總結(jié)文獻(xiàn)中MS/NMO各中醫(yī)證候的分布，采用流行病學(xué)橫截面調(diào)査方法，按照前期綜合文獻(xiàn)研究、專家意見和臨床調(diào)查綜合所制成的《MS/NMO中醫(yī)四診信息調(diào)査表》收集患者四診資料，采用無監(jiān)督的熵聚類數(shù)據(jù)挖掘方法，并以專家的辨識和詮釋，提取證候要素和條目信息，得出證型及相關(guān)癥狀如下[4-5]：

1)肝腎陰虛：遇熱癥狀加重，腰膝疼痛，足跟痛，酸重痛；手足心熱，陣發(fā)烘熱；視歧，視力減退；盜汗，骨蒸潮熱，健忘，急躁易怒，顴紅，舌紅，少苔，脈細(xì)。

2)脾腎陽虛：遇冷癥狀加重，肢體關(guān)節(jié)僵硬；肢體關(guān)節(jié)冷痛；四肢涼，下肢冷甚，面色白光白，經(jīng)常畏寒，排便無力，便秘，小便失禁，遺尿陽痿，性欲減退，智力減退，失聰，脈沉。

3)痰濕熱：足跟痛，酸重痛；視歧，視力減退；肢體困重，頭蒙如裹，頭暈?zāi)垦?，嘔吐，排尿無力，苔白膩或黃膩，脈滑或滑數(shù)。

4)氣虛血瘀：勞累后癥狀加重，肢體拘急；肌膚肢體麻木，局部感覺發(fā)緊或束帶感，肢體關(guān)節(jié)刺痛；倦怠乏力，肢體困重，食少納呆，面色少華，自汗，出虛汗或容易汗出，口淡，苔白膩。面色晦暗或黧黑，舌暗，脈緊。

4 治療方法

4.1 辨證治療

1)肝腎陰虛：治法：滋補(bǔ)肝腎。方藥：二黃湯[6-7]、左歸丸、六味地黃丸或大補(bǔ)陰丸加減。如有頭暈加枸杞、菊花，熱象明顯加知母、黃柏，視力減退、視物昏花可加女貞子、茺蔚子、青箱子、密蒙花[8]，肢體無力可加龜板，鹿角膠，生黃芪，感覺障礙如肢體麻木、疼痛等癥可加桃仁、紅花、桂枝、桑枝、路路通、鉤藤、僵蠶等，如陰虛動風(fēng)，出現(xiàn)頭暈，面部麻木等癥，則需加用白蒺藜、沙苑子、菊花等祛風(fēng)藥。

中成藥：補(bǔ)腎益髓膠囊、左歸丸、六味地黃丸。

2)脾腎陽虛證：治法：溫補(bǔ)脾腎。方藥：右歸丸、金匱腎氣丸、地黃飲子加減。如見面色白光白、畏寒肢冷、腹中冷痛，可加黑附子、干姜等，如見腹瀉、下利清谷，可加補(bǔ)骨脂、肉豆蔻、五味子、吳茱萸等，如有小便不利、面肢浮腫，可加白術(shù)、澤瀉、豬苓、茯苓等，如陽虛動風(fēng)，出現(xiàn)肢體瞬動，可加僵蠶、全蝎、天麻、鉤藤、蜈蚣、蟬衣等祛風(fēng)藥。

中成藥：右歸丸。

3)氣虛血瘀：治法：補(bǔ)氣活血。方藥：補(bǔ)陽還五湯加減，如癥狀偏于上肢，可用黃芪桂枝五物湯加減，癥狀偏于下肢，可用黃芪赤風(fēng)湯加減。如兼血虛，伴月經(jīng)不調(diào)，睡眠不佳，少寐多夢，可選用歸脾湯，以補(bǔ)脾養(yǎng)心為主，忌單純使用活血化瘀藥物；如血瘀較重，癥見明顯的瘀點(diǎn)瘀斑，皮膚粗糙，肌膚甲錯(cuò)，月經(jīng)愆期甚至閉經(jīng)或局部針刺樣疼痛，夜間加重，則需加強(qiáng)活血化瘀藥物的運(yùn)用。

中成藥：消栓顆粒。

4)痰濕熱：治法：清熱化痰或清熱化濕。方藥：溫膽湯或二妙散加減。如癥見頭昏沉、健忘、舌強(qiáng)語謇等，可予菖蒲郁金湯加減；如痰熱內(nèi)擾心神，出現(xiàn)失眠多夢，舌紅苔黃膩，可予黃連溫膽湯加減；如見下肢沉重僵硬、小便頻數(shù)、舌紅苔黃，可用四妙散加減；如舌苔黃膩，且厚而干燥，大便干結(jié)不下，肢體麻木，可予升降散加減；如熱盛動風(fēng)，出現(xiàn)高熱驚厥等，可予羚羊角面，生石決明，人工牛黃等。

中成藥：四妙丸。

NMO患者的視力下降、復(fù)視等眼部癥狀的發(fā)生率較MS患者高，且癥狀重，應(yīng)重視補(bǔ)腎明目的藥物的使用。NMO患者肝腎陰虛證較MS多見，且NMO患者復(fù)發(fā)率更高，中醫(yī)認(rèn)為病情復(fù)發(fā)與“肝風(fēng)內(nèi)動”相關(guān)，因此在NMO的治療中應(yīng)當(dāng)重視平肝調(diào)肝法的使用。MS患者脾腎陽虛癥狀較NMO患者多見，在MS的治療中更應(yīng)強(qiáng)調(diào)溫脾補(bǔ)腎藥物的使用。NMO患者血瘀證出現(xiàn)概率較MS患者高，可適當(dāng)加強(qiáng)活血化瘀藥物的使用。

4.2 針灸治療

4.2.1針刺

1)取穴：①主穴：肩髃、曲池、合谷、足三里、髀關(guān)、伏兔、陽陵泉、三陰交、夾脊穴等。上肢無力可選肩髃、曲池、合谷，下肢無力可選足三里、髀關(guān)、伏兔、陽陵泉、三陰交等，局部肢體麻木癥狀可加用血海、太沖。疲勞患者可取足三里、三陰交、百會。二便功能障礙可取中髎、次髎。背部僵痛者可選夾脊穴。②配穴：痰濕熱證可加陰陵泉、大椎、內(nèi)廷；氣虛血瘀證可加太白、中脘、關(guān)元；肝腎虧虛證可加太溪、腎俞、肝俞。

2)操作：足三里、三陰交用補(bǔ)法，余穴用瀉法或平補(bǔ)平瀉法，夾脊穴用平補(bǔ)平瀉法。配穴按虛補(bǔ)實(shí)瀉法操作。每次留針20～30 min，每日1次，10次為1個(gè)療程。注意事項(xiàng)：肌張力高的患者慎用針灸治療。

4.2.1灸法

1)取穴：中脘、足三里、肝俞、腎俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、陽溪、外關(guān)、髀關(guān)、伏兔、解溪、陽陵泉。

2)操作：以艾條或艾柱施灸，穴位每次可酌情選取4～6穴，穴位交替使用，每穴灸3～5壯，每日1次，14次為1療程?？蛇x用多功能艾灸儀等。注：多用于緩解期患者，艾灸以虛證為主，痰濕熱證患者慎用針灸，肝腎陰虛、脾腎陽虛證患者可用。

4.3 靜脈滴注中藥注射液

急性期可選用清開靈、醒腦靜注射液等。

4.4 內(nèi)科基礎(chǔ)治療

參照中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組制定的《中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識》[9]、《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》執(zhí)行[10]。

4.5 其他療法

根據(jù)病情可選擇有明確療效的治療方法，如推拿、中藥熏洗、穴位貼敷、物理治療等。

5 康復(fù)

MS及NMO患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣，通過康復(fù)治療改善其功能障礙和增強(qiáng)社會參與能力以提高生活自理能力和生活質(zhì)量。對伴肢體運(yùn)動障礙、言語障礙和吞咽困難的患者，應(yīng)早期在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。通過康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防認(rèn)知功能障礙，促進(jìn)言語交流和活動，改善運(yùn)動功能，提高日常生活活動能力和生活質(zhì)量。

感謝高穎、張?jiān)蕩X、劉金民、陳志剛、鄒憶懷、黃小波、劉金民、毛麗君、蔡定芳、吳智兵等各位專家對本診療規(guī)范提出的寶貴意見！