韋丙奇，黃燕，翟玫，葉蘊青，張宇清，張宇輝，張健

肥厚型心肌病是5大類心肌病中較為常見的類型，其患病率約2‰[1，2]。肥厚型心肌病的主要并發(fā)癥是心力衰竭、心律失常、猝死、心絞痛。其中，心力衰竭的年發(fā)生率約1.6%～7.4%[3]，其發(fā)生基礎(chǔ)主要是舒張功能不全、左心室流出道梗阻等，發(fā)展至晚期重癥心力衰竭時常呈擴張性心肌病改變，即左心室擴大、左心室射血分數(shù)（LVEF）降低。有研究報道，肥厚型心肌病也可呈限制性心肌病改變[4]。但有關(guān)重癥肥厚型心肌病出現(xiàn)心力衰竭、并呈限制性心肌病改變者的報道不多，本文對肥厚型心肌病患者中呈限制性心肌病改變的重癥心力衰竭患者的臨床特點進行了系統(tǒng)總結(jié)。

1 資料與方法

研究對象：納入2011-01至2016-12期間在我院住院治療的肥厚型心肌病患者32例。入選標準：（1）年齡18歲以上；（2）入院時紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能Ⅲ～Ⅳ級；（3）超聲心動圖顯示限制性心肌病的形態(tài)學(xué)特點：雙心房擴大，左心室舒張末期內(nèi)徑不大[＜55 mm（男）或50 mm（女）]，右心室舒張末期內(nèi)徑正常或擴大，LVEF正?；蚪档汀Ｅ懦龢藴剩汉喜⑾铝屑膊≌撸盒募」Ｋ?、原發(fā)性瓣膜病變、急性心包炎、大量心包積液、縮窄性心包炎、可疑心肌淀粉樣變性，對于有限制性心肌病形態(tài)學(xué)特點，但不符合下列肥厚型心肌病診斷標準者。肥厚型心肌病診斷標準依據(jù)2011年美國心臟協(xié)會（AHA）和2014年歐洲心臟病學(xué)會（ESC）肥厚型心肌病診斷和治療指南[1，2]：最大左心室壁厚度＞15 mm或13 mm（有肥厚型心肌病家族史者），同時排除主動脈瓣狹窄和高血壓等引起的心肌肥厚者。左心室流出道峰值壓差≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）為左心室流出道梗阻。

超聲心動圖的測定指標：最大左心室壁厚度、左心室流出道峰值壓差，以胸骨旁左室長軸切面測量左心房內(nèi)徑、左心室舒張末期內(nèi)徑和收縮末期內(nèi)徑并計算LVEF，以心尖四腔心切面觀察心房和心室大小。

臨床特征評價：患者的病史、入院時的癥狀和體征、心力衰竭的類型、NYHA心功能分級、心律失常類型。合并呼吸衰竭者的判定，以動脈血氣分析氧分壓低于60 mmHg或伴二氧化碳分壓高于50 mmHg判斷為Ⅰ型或Ⅱ型呼吸衰竭。心原性休克的判定，超過30 min的持續(xù)性低血壓（收縮壓低于90 mmHg），伴末梢循環(huán)灌注不良，需靜脈泵入多巴胺或去甲腎上腺素。胸腔積液和腹腔積液以常規(guī)臨床診斷方法和標準判斷。腦梗死的判斷依據(jù)既往的病史確定。腎功能不全以血清肌酐大于133 μmol/L為診斷標準。心律失常的診斷均依據(jù)住院期間的心電監(jiān)測和動態(tài)心電圖結(jié)果。臨床常規(guī)檢查依據(jù)常規(guī)的質(zhì)控標準。

統(tǒng)計學(xué)處理：采用SPSS統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析。計量資料用均數(shù)±標準差表示，計數(shù)資料用百分比（%）表示。由于N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）值呈偏態(tài)分布，以中位數(shù)（P25，P75）表示。

2 結(jié)果

2.1 32例患者的一般臨床資料和臨床表現(xiàn)特點（表1）

32例患者中，男女各16例，平均年齡（59±18）歲；其中30例為肥厚型非梗阻性心肌?。ò?例心尖肥厚型心肌?。?例為肥厚型梗阻性心肌病術(shù)后，分別接受過室間隔心肌切除術(shù)和室間隔酒精消融術(shù)。有肥厚型心肌病或猝死家族史者13例。NYHA心功能Ⅲ級者17例，Ⅳ級者15例。肥厚型心肌病病史10天～35年。心力衰竭史10天～35年，平均8.3年。75%的患者為全心衰竭，25%為左心衰竭。血漿NT-proBNP濃度均顯著升高。

32例患者入院時均有嚴重的心力衰竭臨床表現(xiàn)，如勞力性呼吸困難，46.88%的患者靜息時呼吸困難不能平臥，75%的患者有下肢水腫，40.62%的患者有胸腔、腹腔積液，其中胸腔穿刺引流2例，腹腔穿刺引流1例，床旁超濾1例。分別有40.62%和17.85%的患者有暈厥和心絞痛等癥狀。合并呼吸衰竭者8例中，7例經(jīng)無創(chuàng)機械通氣等治療，1例行氣管插管和機械通氣治療，均好轉(zhuǎn)出院；2例呈心原性休克表現(xiàn)者均需多巴胺和去甲腎上腺素維持血壓，病情穩(wěn)定后進行了心臟移植。腎功能不全者 11例；出現(xiàn)過腦梗死者 8 例；下肢動脈栓塞 1 例。

表1 32例患者的一般臨床資料[例（%）]

圖1 一例55歲女性患者的心電圖

32例患者的心電圖均有ST-T異常，部分有病理性Q波，但沒有低電壓表現(xiàn)。最常見的心律失常是持續(xù)性或陣發(fā)性心房顫動/心房撲動（28/32），因心房顫動伴RR長間歇并植入起搏器者7例，竇性心律伴完全性房室傳導(dǎo)阻滯植入起搏器者1例，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯6例，心室顫動/持續(xù)性室性心動過速3例，非持續(xù)性室速3例。圖1為一例55歲女性患者的心電圖，提示心房顫動，Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)病理性Q波，多個導(dǎo)聯(lián)ST下斜型下移和T波倒置。

2.2 32例患者的心臟影像改變的特點

32例肥厚型心肌病心力衰竭患者均呈限制性心肌病的形態(tài)改變，如圖2所示，這例55歲女性患者的二維超聲心電圖的心尖四腔心切面，顯示雙心房顯著擴大，左心室不大。同時心臟核磁共振成像的四腔心切面也顯示雙心房顯著擴大，左心室不大，室間隔增厚。圖3是這例55歲女性患者的四腔心切面心臟核磁共振成像結(jié)果。

圖2 一例55歲女性患者的二維超聲心動圖結(jié)果

圖3 一例55歲女性患者的四腔心切面心臟核磁共振成像結(jié)果

從二維超聲心動圖所測數(shù)據(jù)顯示（表 2），所有患者的左心房內(nèi)徑均顯著擴大，左心室舒張末期內(nèi)徑正常，84.37%的患者LVEF正常，15.63%的患者LVEF降低，最大室壁厚度均明顯增厚，多數(shù)為室間隔增厚，3例患者以心尖部心肌肥厚最明顯，5例患者室間隔厚度隨病程進展而變薄。右心室擴大患者12例。多數(shù)患者有二尖瓣輕中度關(guān)閉不全和三尖瓣輕中度關(guān)閉不全。32例患者中，2例肥厚型梗阻性心肌病經(jīng)手術(shù)治療后目前已無流出道梗阻，余30例靜息時無左心室流出道狹窄和梗阻。

表2 32例患者的超聲心動圖資料[例(%)]

2.3 住院轉(zhuǎn)歸

1例患者住院期間于心室顫動心肺復(fù)蘇后多器官衰竭死亡，6例行同種原位心臟移植。

3 討論

在1995年世界衛(wèi)生組織和2006年AHA的心肌病分類中[5，6]，肥厚型心肌病被定義為原發(fā)性的左心室壁增厚，一般不伴心室擴大和LVEF降低；限制性心肌病被定義為心室舒張受限，而心室壁不厚、心室不大、心房擴大的一類心肌疾病。而在肥厚型心肌病的晚期出現(xiàn)心力衰竭癥狀者可出現(xiàn)心室擴大和LVEF降低，即呈擴張性心肌病改變。有文獻報道，肥厚型心肌病也可呈限制性心肌病改變。與呈擴張性改變者相比，這種類型的肥厚型心肌病更為少見。我們的研究則選擇了明確診斷的肥厚型心肌病患者，在病情晚期表現(xiàn)出了限制型心肌病的形態(tài)和功能改變特點。

本文結(jié)果顯示，肥厚型心肌病發(fā)展到重癥心力衰竭階段，部分患者呈限制性心肌病的形態(tài)和功能異常改變：即左心室不大，左、右心房顯著擴大，常超過左心室大小，而多數(shù)患者LVEF保持正常，少數(shù)患者可出現(xiàn)LVEF降低，有些患者出現(xiàn)右心室擴大，可有不同程度的二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全。這與肥厚型心肌病晚期呈擴張性心肌病改變者不同。另外，這些患者的心臟形態(tài)和功能表現(xiàn)雖然呈限制性心肌病的特點，但病史中和來診時仍有肥厚型心肌病的影像改變，即左心室心肌肥厚，同時心電圖無低電壓表現(xiàn)，這與原發(fā)限制性心肌病不同。

我們的報告總結(jié)了呈限制性心肌病樣改變的肥厚型心肌病心力衰竭的臨床特點：心力衰竭病史較長，平均8年，約一半患者的病史可達10年以上，甚至35年。在常見的呼吸困難癥狀之外，75%的患者有雙下肢水腫等體循環(huán)淤血表現(xiàn)，常出現(xiàn)中大量胸腔積液和腹腔積液，暈厥癥狀常見，部分患者有胸痛癥狀。部分嚴重心力衰竭者出現(xiàn)呼吸衰竭、心原性休克。心房顫動是這類患者最常見的心律失常，近90%的患者合并持續(xù)性或陣發(fā)性心房顫動。致命性的室性心律失常和緩慢性心律失常不少見。腦梗死、腎功能不全是常見合并癥。心臟移植是這些患者應(yīng)該考慮的治療選擇。

肥厚型心肌病發(fā)展至限制性心肌病改變的機制還不明確。它可能代表了肥厚型心肌病的某種少見類型，或由某種遺傳基因所決定，確切機制有待進一步研究。

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