鐘文耀 田文

鏡影手畸形，也稱為尺骨復(fù)肢畸形[1]，在先天性手部畸形中歸類為重復(fù)畸形[2-3]，是累及整個肢體的罕見先天性疾病。在上肢先天畸形流行病統(tǒng)計中，鏡影手畸形是最罕見的，在人群中的發(fā)病率難以獲得統(tǒng)計。上肢畸形典型表現(xiàn)為尺骨重復(fù)，橈骨缺如，包含七指或八指的多指畸形，拇指缺如等 ( 圖 1 )，因手部、腕關(guān)節(jié)和前臂在矢狀面的對稱畸形而獲得“鏡影手”命名[4]，畸形表現(xiàn)的術(shù)語為鏡像重復(fù)。隨著對鏡影手畸形的認(rèn)識，已有其它非典型表型的報告。

通常情況下，非綜合征鏡影手畸形被認(rèn)為是散發(fā)的先天性疾病，突變基因尚未被確定。鏡影手在 1587 年用圖片的形式被首次描述，首例可靠的病例在 1852 年獲得了報告[5]。Laurin Sandrow 綜合征 ( LSS，OMIM：135750 )是綜合征性鏡影手畸形，手部典型表現(xiàn)為多指并指，而文獻(xiàn)報告中，鏡像畸形更多地發(fā)生在下肢，表現(xiàn)為脛骨缺如，腓骨重復(fù)和足部的鏡像畸形，伴獨特面容和鼻部畸形，并會存在其它器官的畸形表現(xiàn)，在 1964 年首次被描述。Laurin Sandrow 綜合征目前認(rèn)為是非 X 連鎖染色體遺傳疾病[6]，常染色體顯性遺傳的可能性較大，但其遺傳基礎(chǔ)及突變基因暫未明確[7]，有學(xué)者認(rèn)為致病基因位于 14q13[8]。相對于非綜合征鏡影手畸形，Laurin Sandrow綜合征更加罕見，畸形表現(xiàn)也更加復(fù)雜和嚴(yán)重。隨著對Laurin Sandrow 綜合征認(rèn)識的不斷進(jìn)展，對稱性四肢多指并指，特別是杯型手和鏡影足伴鼻部畸形基本可以對Laurin Sandrow 綜合征進(jìn)行臨床診斷[9]。

鏡影手畸形可以是雙側(cè)上肢累及的，也可同時累及雙側(cè)上肢和雙側(cè)下肢[10]，但已有單獨下肢鏡像畸形的報告[11]。國內(nèi)文獻(xiàn)中近年僅有 2 例的影像研究報告，但僅作雙尺骨畸形合并多指畸形的診斷，并未診斷為鏡影手畸形[12]?？傮w來說，鏡影手畸形的發(fā)病率很低，但是臨床表現(xiàn)的變異性很大，整個肢體的解剖異常是鏡影手畸形非常重要的臨床特征，以下針對鏡影手的上肢畸形作綜述。

圖1 典型鏡影手畸形表現(xiàn)Fig.1 Typical mirror hand ( Al-Qattan MM, Al-Kahtani AR, Al-Sharif EM, et al. Thumb reconstruction without formal pollicization in mirror hand deformity: a series of four cases[J]. J Hand Surg Eur Vol,2013, 38(9):940-947. )

一、鏡影手畸形的遺傳及胚胎研究

禽類肢芽極化區(qū)域移植的胚胎試驗研究顯示肢體胚胎發(fā)育存在 3 個生長層面。首先，擁有暫態(tài)細(xì)胞的胚胎肢芽漸進(jìn)帶 ( PZ ) 發(fā)育成近端結(jié)構(gòu)，對應(yīng)人類的上臂。第 2 個層面形成背腹軸，與手臂屈伸結(jié)構(gòu)成分相對應(yīng)。第 3 個層面形成橈尺側(cè)或軸前－軸后結(jié)構(gòu)。1968 年，Saunders 和Gasseling[13]描述了胚胎發(fā)育過程中，沿著肢芽軸后邊緣存在的一個極化活化區(qū)域 ( ZPA )，其中存在一組具有極化活性的肢體間質(zhì)細(xì)胞。Wolpert 通過移植極化活化區(qū)域到不同部位在動物實驗中復(fù)制了“鏡影手”畸形，提出鏡影手畸形可能是因為肢體前邊緣出現(xiàn)了額外的極化區(qū)域?qū)е碌腫14]。目前在動物實驗中，Al-Qattan 等[15-16]提出的典型和非典型鏡影手畸形動物模型都已經(jīng)被復(fù)制出來，也明確了 HOXb8 和音猬因子 ( Shh ) 等的異位表達(dá)。

音猬因子 ( Shh ) ( MIM 600725 ) 基因表達(dá)于 ZPA 中，并介導(dǎo)其活性，具有時間和劑量的依賴性，其表達(dá)的劑量不同可以解釋一些畸形表型的差異，在肢體發(fā)育過程中作用顯著，與肢體軸性模式化的關(guān)聯(lián)很大，如橈側(cè)多指畸形，三指節(jié)拇指畸形，拇指三重重復(fù)，六指手畸形和鏡影手畸形都和 Shh 的異常表達(dá)相關(guān)[17]。肢體的軸前 / 軸后梯度紊亂，軸前區(qū)域異位 ZPA 和 Shh 通路的異常表達(dá)，會產(chǎn)生兩個重復(fù)的梯度。鏡影手畸形的病因有待確認(rèn)，胚胎學(xué)研究提示了鏡影手畸形源于發(fā)育過程中的模式化前階段的異常，與 TWIST1，ALX4，GLI3 和 HOX 等基因的突變有關(guān)聯(lián)[18-19]。Shh 在 ZPA 的正常表達(dá)需要上游增強(qiáng)子 ZPA調(diào)節(jié)序列 ( ZRS ) 驅(qū)動，ZRS 位于染色體 7q36。Wieczorek等[20]提出了 ZRS 相關(guān)綜合征，Lohan 等[21]的研究提示ZRS 區(qū)域內(nèi)的小微重復(fù) ( ＜80 kb ) 是 Laurin Sandrow 綜合征肢體畸形表現(xiàn)的潛在遺傳成因，微重復(fù)的尺寸越小，畸形表現(xiàn)有更加嚴(yán)重的趨勢，建議將 Laurin Sandrow 綜合征歸類為 ZRS 相關(guān)綜合征 IIb 型[21]。

二、臨床表現(xiàn)

鏡影手畸形的外觀和解剖異常有一定規(guī)律可循。患手一般包含七個或八個手指，也有包含六指和五指的報告。手指呈扇狀平面分布或杯狀分布，手掌寬闊，通常第三或四指蹼通常位置較深，將手指分為橈側(cè)和尺側(cè)。多數(shù)情況下雙側(cè)手指呈對稱分布，由中央至兩側(cè)可分別命名為軸前示中環(huán)小指，和軸后示中環(huán)小指。由尺側(cè)至橈側(cè)，手指逐漸變得發(fā)育不良，尺側(cè)手指較橈側(cè)較靈活和功能良好。近年也有學(xué)者認(rèn)為，不伴尺骨重復(fù)的五指手畸形是非典型鏡影手畸形的一種表型，患者僅在手部表現(xiàn)為鏡像畸形[22]。

鏡影手畸形會合并并指畸形，這對于 Laurin Sandrow綜合征更為常見和嚴(yán)重，有病例表現(xiàn)為所有手指的完全并指，向中央聚攏呈杯狀或花蕾狀[23-24]，指骨由于發(fā)育不良可能會隱藏于并連手指之間。幾乎所有的病例，正常拇指的位置由 4 個三指節(jié)手指取代，尺側(cè)四指基本正常。靜息情況下，手指通常呈屈曲姿勢，這可能是由伸肌系統(tǒng)缺如或發(fā)育不良導(dǎo)致的。腕關(guān)節(jié)常是屈曲攣縮的[4]，可能存在側(cè)偏，這大部分取決于腕骨的排列和兩側(cè)尺骨的長度差異。

對于上肢功能，鏡影手患者的肘關(guān)節(jié)，前臂，腕關(guān)節(jié)及手部都有不同程度的活動受限，這會顯著影響患兒的日常生活活動。屈肘肌肉如肱二頭肌和肱肌的發(fā)育不良，大部分肌肉附著在肱骨遠(yuǎn)端而不越過肘關(guān)節(jié)，或其它異常部位，這會導(dǎo)致肘關(guān)節(jié)屈曲受限，限制在伸直位或過伸位，但也有肘關(guān)節(jié)屈曲攣縮的病例[4]。前臂肌肉往往發(fā)育不良或缺如，旋前和旋后受限。前臂短縮，伸肌發(fā)育不良，導(dǎo)致手腕屈曲，通常是尺偏姿勢[25]。在手部，橈側(cè) 3 或 4 個手指通常阻礙尺側(cè)手指的功能，患者通過尺側(cè)手指來實現(xiàn)有限的功能。

三、解剖結(jié)構(gòu)異常

既往文獻(xiàn)對鏡影手畸形的表型進(jìn)行了一些總結(jié)。1976年，Swanson[2]根據(jù)腕關(guān)節(jié)及手部的對稱結(jié)構(gòu)，將鏡影手畸形分為兩型，I 型的示指、月骨和小多角骨的數(shù)目為1，II 型上述結(jié)構(gòu)的數(shù)目為 2。Al-Qattan 等[26]通過對上肢的 X 線片的分析，既往文獻(xiàn)的病例，將鏡影手畸形分為5 型。1 型為經(jīng)典的手部鏡像多指和前臂尺骨重復(fù)；2 型和 3 型為中間型，分別為前臂骨由 2 根尺骨和 1 根橈骨組成的情況，與前臂由 1 根尺骨和 1 根橈骨組成的情況，并根據(jù)尺骨和橈骨的發(fā)育情況進(jìn)一步分出亞型；4 型為綜合征性鏡影手，原文獻(xiàn)中包含 Laurin Sandrow 綜合征和Martin 綜合征；5 型為多手畸形。這是基于骨性成分的分型，但此后出現(xiàn)了更多的表型，此分型無法完全將所有的表型納入[27]。根據(jù)前臂骨的形態(tài)還可將鏡影手畸形分為兩型，分別為經(jīng)典型，即尺骨復(fù)肢畸形，前臂為雙尺骨，和非經(jīng)典型，及前臂由橈骨和尺骨組成的情況。相對于典型鏡影手，非典型病例的前臂對稱性相對較弱。其它罕見前臂骨的組合，如橈骨 / 橈骨 / 尺骨也已經(jīng)獲得報告，增寬的橈側(cè)前臂骨被認(rèn)為是兩根融合的橈骨[28]。橈骨 / 尺骨 /尺骨的病例也是尺側(cè)前臂骨由兩根尺骨融合而成，而并不是 3 根前臂骨分別與肱骨遠(yuǎn)端獨立相關(guān)節(jié)。

既往國內(nèi)外文獻(xiàn)中的解剖結(jié)果，顯示鏡影手畸形的解剖變異很大，存在上肢的各個層面。一般情況下，患側(cè)上肢相對短縮[25]，盂肱關(guān)節(jié)完好，可能較對側(cè)發(fā)育不良，也有盂肱關(guān)節(jié) ( 肩關(guān)節(jié) ) 脫位的報告[29]；三角肌和肩胛上肌肉發(fā)育不良或發(fā)育不全，導(dǎo)致肩外展功能受限[30]。在肱骨和肘關(guān)節(jié)水平，肱骨遠(yuǎn)端增寬，肱骨小頭缺如，取而代之的是發(fā)育不良的滑車[5]。2012 年，Marsden 等[31]報告了肱骨新的畸形表現(xiàn)，X 線片可見由肱骨外傷髁向肱骨中段發(fā)出的細(xì)小殘余肱骨。結(jié)合 Jafari 等[32]在 2005 年報告了1 例出現(xiàn)肱骨頭重復(fù)的鏡影手畸形病例，這提示鏡影手畸形的重復(fù)水平可能會向近端延伸。

在前臂近端，經(jīng)典型鏡影手的橈側(cè)骨與尺側(cè)骨類似，尺側(cè)骨、橈側(cè)骨與肱骨相關(guān)節(jié)。兩個前臂骨的關(guān)節(jié)面有一定的旋轉(zhuǎn)，尺骨鷹嘴窩相對[33]，在前臂雙側(cè)骨呈對稱分布，但也有雙側(cè)骨非對稱分布的情況。Jameel 等[34]報告的 1 例 1 型鏡影手畸形，前臂雙尺骨鷹嘴窩面向同一側(cè)，而不是相對分布呈對稱狀，認(rèn)為是鏡影手畸形的一種新表型。大部分病例的尺側(cè)骨滑車和滑車切跡相對表現(xiàn)較正常，橈側(cè)骨可能有脫位的征象，雙側(cè)前臂骨近端可能有骨性融合。在前臂中段水平，前臂雙骨的發(fā)育差異會導(dǎo)致棒手畸形[25]。

在尺腕關(guān)節(jié)水平，橈側(cè)或雙側(cè)尺骨頭會發(fā)生增寬，形成如橈骨遠(yuǎn)端一般的干骺端[4]，這可能先天的，或是為了適應(yīng)異常的腕骨負(fù)荷而發(fā)生繼發(fā)改變。雙側(cè)前臂骨遠(yuǎn)端通常不形成關(guān)節(jié)。在腕關(guān)節(jié)水平，腕骨排列異常，橈尺側(cè)有一定程度的對稱性，中央的腕骨可能會融合，橈側(cè)腕骨舟骨，大多角骨，小多角骨被取代。在手部，不存在第一掌骨和拇指的正常結(jié)構(gòu)，所有手指均為三節(jié)指骨。橈側(cè)掌指關(guān)節(jié)通常處于過伸和半脫位狀態(tài)?？偟膩碚f，骨性解剖結(jié)構(gòu)從肱骨下端以遠(yuǎn)在矢狀面通常具有對稱性。

除了骨性解剖結(jié)構(gòu)異常，軟組織結(jié)構(gòu)異常也獲得描述，首具鏡影手畸形大體標(biāo)本保存在哈佛醫(yī)學(xué)院 Warren解剖博物館，解剖結(jié)果顯示上肢的血管分布并不是對稱的[33]。在上臂和前臂，單一的肱動脈肘窩附近分為橈側(cè)和尺側(cè)兩支，尺側(cè)動脈的走形基本正常，延伸至手部，可能形成單一的不完全的掌弓動脈，手指的神經(jīng)血管支配基本是雙側(cè)的。上肢的神經(jīng)方面，尺神經(jīng)的走行和支配基本正常，正中神經(jīng)基本支配所有的伸直動力結(jié)構(gòu)，取代了正常橈神經(jīng)對前臂動力結(jié)構(gòu)的支配，而肌皮神經(jīng)可能缺如[4]。肌肉異常會發(fā)生在上肢的各個水平，變異也很大。上臂和前臂的肌肉有不同程度的發(fā)育不良，起止點異常，導(dǎo)致不同的外觀異常及功能障礙。前臂和手部基本存在兩組屈肌系統(tǒng)和伸肌系統(tǒng)，伸肌系統(tǒng)發(fā)育不良十分常見。掌尺側(cè)屈曲力量過強(qiáng)，橈背側(cè)伸肌力量成分缺失，導(dǎo)致腕關(guān)節(jié)和手部維持在屈曲狀態(tài)和尺側(cè)偏斜。手內(nèi)在肌方面，橈側(cè)骨間肌較尺側(cè)發(fā)育不良，橈側(cè)魚際肌發(fā)育不良或缺如[4,8]?？傮w來說，鏡影手畸形的軟組織解剖結(jié)構(gòu)橈尺側(cè)對稱性不如骨性結(jié)構(gòu)顯著，且變異性很大。

隨著對鏡影手畸形研究的增進(jìn)和病例報告的增多，出現(xiàn)了許多新的表型，不斷補(bǔ)充對此畸形的認(rèn)識。鏡影手畸形的文獻(xiàn)報告相對其它上肢畸形少得多，且以病例報告為主，對鏡影手畸形的上肢畸形表現(xiàn)和解剖及功能異常的總結(jié)，有助于理解畸形表現(xiàn)的形成機(jī)制，進(jìn)而指導(dǎo)畸形矯正治療方案的設(shè)計。

四、鏡影手畸形的治療

鏡影手畸形的治療目的是改善手部乃至整個上肢的外觀和功能。對于手部畸形，減少手指數(shù)目和重建拇指功能是首要的治療步驟[33]。手部術(shù)前評估包括手指數(shù)目，橈側(cè)手指是否可對掌，其它手部合并畸形和指蹼尺寸。Marsden 等[31]報告了 1 例僅行多指切除而未重建拇指的鏡影手畸形患者，經(jīng)過長時間的使用和適應(yīng)，最橈側(cè)手指會獲得一定的對掌對指功能。

拇指重建治療有很多手術(shù)方案，首選橈側(cè)手指拇化術(shù)，包括掌骨短縮，拇化手指移位及旋轉(zhuǎn)。拇化手術(shù)技術(shù)應(yīng)用于鏡影手畸形與拇指發(fā)育不良的情況有所不同[35]。對于鏡影手，選擇最合適的拇化手指十分重要，這由患者的選擇，拇化手指的功能和血管神經(jīng)束情況共同決定[4]。手指拇化手術(shù)可在二期進(jìn)行，此前可先行額外的橈側(cè)手指列切除術(shù)[36]。國外文獻(xiàn)有相關(guān)治療的少量病例報告，認(rèn)為最佳的手術(shù)年齡是 2 歲之前，所選擇的拇化手指各不相同，利用切除手指的皮膚及皮下軟組織重建虎口，隨訪均獲得外觀和功能的改善[21,36]。其功能和外觀隨訪與拇指發(fā)育不良示指拇化手術(shù)基本相同，但暫無兩者手術(shù)效果的對照報告[37]。鏡影手畸形尺側(cè)手指發(fā)育通常是正常的，橈側(cè)手指數(shù)目多，可選擇拇化手指，且用于重建的軟組織富裕，外觀改善上估計相對更好。

另一種效果明確的手術(shù)方案為留下 1 根功能良好的橈側(cè)手指，二期可進(jìn)行旋轉(zhuǎn)截骨，Al-Qattan 等[38]對 4 例接受這種術(shù)式的患者進(jìn)行了隨訪，均獲得明確的外觀和功能改善，相對于手指拇化技術(shù)，這種治療方案更加簡單，血運問題發(fā)生率低，利用橈尺側(cè)手指間的寬闊的 V 型裂重建虎口減少了虎口狹窄和攣縮的發(fā)生率，其缺點為重建后拇指較長。兩種術(shù)式的捏握力量對比暫無報告。

并指畸形對于鏡影手并不罕見，尤其是 Laurin Sandrow綜合征的情況，在重建拇指之前可能需要對橈側(cè)手指行并指分指手術(shù)[24]。由于并指分指手術(shù)會潛在地?fù)p傷手指的神經(jīng)血管束，對后續(xù)的手指拇化手術(shù)會造成影響，這種情況會增加手術(shù)醫(yī)師的手術(shù)難度。其它的手部畸形如偏斜畸形等可在后續(xù)的手術(shù)治療中矯正。

對于腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)屈曲攣縮的病例，若可被動糾正，在早期進(jìn)行支具固定可改善畸形情況，也可行相應(yīng)肌腱移位手術(shù)來糾正[30]。造成肘關(guān)節(jié)屈伸活動和前臂旋轉(zhuǎn)受限有骨性因素和肌肉軟組織因素。Takagi 等[39]對 1 例肘關(guān)節(jié)屈曲 90°，伸直 -30°，前臂旋前 -70°，旋后 70° 的患者進(jìn)行了肘關(guān)節(jié)、上尺橈關(guān)節(jié)和下尺橈關(guān)節(jié)的成形術(shù)，切除橈側(cè)骨近端鷹嘴樣結(jié)構(gòu)是關(guān)鍵，盡量恢復(fù)正常的功能解剖關(guān)系，術(shù)后隨訪肘關(guān)節(jié)屈曲 80°，伸直 -15°，前臂旋前0°，旋后 80°，患者日常生活活動獲得顯著改善。

對于屈肘肌肉缺如或功能不良的病例，則需利用功能性肌肉移位來重建屈肘功能，胸大肌移位已被報告被用于重建鏡影手畸形的屈肘功能[30]。而對于腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)僵直的病例，總體治療更加困難，因為這是多種因素共同導(dǎo)致的[40]。

綜上所述，鏡影手畸形是累及整個肢體的罕見的先天性疾病，上肢畸形表現(xiàn)多樣復(fù)雜，顯著影響外觀及功能，建議盡早獲得診斷，畸形評估及決定個體化治療方案，手術(shù)治療對于上肢各層面畸形的效果肯定。

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