侯飛飛 趙 謙 楊月月 劉齊貴 夏富林 張新元

(成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院泌尿外科，昆明 650032)

臍尿管囊腫和輸卵管系膜囊腫均比較罕見(jiàn)，大多缺乏典型的臨床表現(xiàn)，易與其他疾病混淆，加上醫(yī)生對(duì)其缺乏充足的認(rèn)識(shí)，因此難免漏診、誤診。我科2017年6月收治1例誤診為臍尿管囊腫的巨大輸卵管系膜囊腫，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，66歲，因“發(fā)現(xiàn)下腹部包塊1月余”于2017年6月6日就診于我院婦科門(mén)診。婦科B超檢查示：老年性子宮，雙側(cè)附件區(qū)未見(jiàn)異常。泌尿系B超檢查示：膀胱前方探及巨大囊性暗區(qū)，大小約13.3 cm×9.4 cm×12.2 cm，內(nèi)透聲差，向上可探及至臍周腹壁，囊性暗區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)(考慮囊腫)。因患者伴有尿頻、尿急，故以“下腹部巨大囊腫”收住我科。查體：下腹部明顯膨隆，臍部未見(jiàn)紅腫、異常溢液及流膿，腹軟、無(wú)壓痛，臍周至恥骨間可觸及13 cm×10 cm×15 cm包塊，質(zhì)軟，活動(dòng)欠佳，壓迫恥骨上區(qū)有尿意，未見(jiàn)尿外溢，未見(jiàn)臍部溢液及流膿。入院后腹部CT檢查(圖1)示：膀胱上方可見(jiàn)巨大囊性低密度影，大小約12.8 cm×10.8 cm×14.5 cm，邊界清，邊緣光滑，密度均勻，向上可延伸至臍下腹壁，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明確強(qiáng)化，膀胱充盈欠佳，子宮大小及形態(tài)未見(jiàn)異常，增強(qiáng)前后實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常密度區(qū)，兩側(cè)附件區(qū)增強(qiáng)前后無(wú)腫塊，直腸周?chē)g隙存在，盆腔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，可見(jiàn)少量積液征象，考慮囊腫可能，來(lái)源不能確定。靜脈腎盂造影檢查(圖2)：左腎盂、腎盞周?chē)?jiàn)不規(guī)則對(duì)比劑充盈，右側(cè)腎盂、腎盞顯影良好及時(shí)，腎輪廓清晰，輸尿管通暢，走行正常，無(wú)梗阻擴(kuò)張征象，膀胱充盈尚可，邊界光整，膀胱受壓偏向左側(cè)，膀胱周?chē)匆?jiàn)造影劑外溢征象。請(qǐng)普通外科及婦科會(huì)診，均暫不考慮其科室相關(guān)疾病，經(jīng)討論初步診斷為“臍尿管囊腫”。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于2017年6月13日手術(shù)，取恥骨上中正切口，腹膜外未見(jiàn)異常膀胱及臍尿管，繼續(xù)打開(kāi)腹膜見(jiàn)一巨大囊性包塊，基底部分粘連，請(qǐng)普通外科及婦科術(shù)中會(huì)診，吸出囊內(nèi)咖啡色液約2000 ml，仔細(xì)分離基底部粘連，見(jiàn)左側(cè)輸卵管貼包塊基底部走行，左側(cè)卵巢未見(jiàn)異常，最終確認(rèn)包塊來(lái)源于左側(cè)輸卵管系膜。將包塊徹底游離切除送病檢。術(shù)后病理(圖3)：大體標(biāo)本為灰白色包塊，切面囊性，內(nèi)充灰紅色液體，囊內(nèi)壁灰黃、灰紅色，光滑；HE染色見(jiàn)囊壁被覆單層柱狀上皮，細(xì)胞核卵圓形，位于基底部；特殊染色提示網(wǎng)狀纖維Rf(+)，愛(ài)先藍(lán)-高典酸-無(wú)色品紅染色(AB/PAS)(-)。病理診斷：左輸卵管混合性(黏液性及漿液性，漿液性為主)囊腺瘤伴鈣化。術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后5天出院。

2 討論

2.1 臍尿管囊腫與輸卵管系膜囊腫的相似點(diǎn)

2.1.1 兩者患病率均較低 臍尿管是胚胎時(shí)期連接膀胱與臍孔的一條管性結(jié)構(gòu)，胚胎早期具有排尿功能，隨著胚胎不斷發(fā)育，通常在妊娠第12周至出生的這個(gè)過(guò)程中漸閉合成纖維條索結(jié)構(gòu)，稱(chēng)為臍正中韌帶；出生后臍尿管仍未完全正常閉合，稱(chēng)為臍尿管畸形，分為4類(lèi)，即臍尿管竇道、臍尿管囊腫、膀胱頂部臍尿管憩室及臍尿管瘺。最常見(jiàn)的類(lèi)型是臍尿管囊腫(臍尿管兩端閉鎖而中間殘留有管腔，管腔上皮不斷分泌囊液)，約占臍尿管畸形的30%～54%，成人中發(fā)生率約為1/5000[1,2]。輸卵管系膜囊腫是發(fā)生在輸卵管與卵巢之間系膜的囊性疾病，可發(fā)生在任何年齡段，但以育齡女性多見(jiàn)[3]。兩者在臨床上均相對(duì)少見(jiàn)，發(fā)生于老年女性患者的巨大囊腫更是罕見(jiàn)。

2.1.2 兩者有相似的癥狀和體征 兩者囊腫較小時(shí)通常都無(wú)任何不適癥狀，甚至終生未被發(fā)現(xiàn)；臍尿管囊腫合并感染時(shí)可表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱等感染癥狀，輸卵管系膜囊腫發(fā)生扭轉(zhuǎn)時(shí)亦可有腹痛、發(fā)熱等不適。兩者囊腫較大時(shí)，均可有局部壓迫癥狀，表現(xiàn)為尿頻、便秘等。查體均可見(jiàn)下腹部包塊[1,4]。

2.1.3 兩者有相似的影像學(xué)表現(xiàn) 臍尿管囊腫影像學(xué)表現(xiàn)為類(lèi)圓形或長(zhǎng)條狀，走行于膀胱與臍之間，子宮及附件等表現(xiàn)正常；輸卵管系膜囊腫影像學(xué)表現(xiàn)為圓形或橢圓形，介于子宮與卵巢之間，子宮及卵巢也表現(xiàn)正常。但兩者囊腫較大時(shí)，囊腫邊緣可向四周擴(kuò)展延伸，甚至占滿盆腹腔，B超、CT等影像學(xué)表現(xiàn)不再典型，診斷相對(duì)困難，易與附件囊腫、腸系膜囊腫、輸卵管積水、盆腔及腹腔炎性包塊等疾病混淆[1，4，5]。因此，當(dāng)囊腫較大時(shí)，術(shù)前兩者并不容易鑒別。

2.2 誤診分析

患者為老年女性，不管是巨大輸卵管系膜囊腫還是臍尿管囊腫，都非常少見(jiàn)，臨床醫(yī)生對(duì)這兩種病的認(rèn)識(shí)均較少。因囊腫巨大，輔助檢查缺乏典型的臨床表現(xiàn)，囊腫位于膀胱正前方，且向上延伸至臍部，即囊腫位于正中線且介于膀胱與臍之間，且伴有尿頻、尿急的膀胱壓迫癥狀，對(duì)于泌尿外科醫(yī)生而言，只局限于對(duì)本科疾病的診斷，忽略了其他疾病的鑒別；請(qǐng)普外科、婦科會(huì)診，也不考慮其科室的相關(guān)疾病，這更讓泌尿外科醫(yī)生傾向于臍尿管囊腫的診斷，導(dǎo)致誤診。雖然此病例未對(duì)患者造成傷害，但從中體現(xiàn)出的是臨床醫(yī)生應(yīng)該不斷加強(qiáng)本專(zhuān)業(yè)研究的同時(shí)，還應(yīng)該了解需要鑒別的其他專(zhuān)業(yè)疾病，并邀請(qǐng)多科室會(huì)診討論加以鑒別，必要時(shí)手術(shù)臺(tái)上會(huì)診，盡量避免誤診。

參考文獻(xiàn)

1 那彥群，葉章群，孫穎浩，等.中國(guó)泌尿外科疾病診斷治療指南.北京：人民衛(wèi)生出版社，2014.387.

2 Chiarenza SF, Bleve C. Laparoscopic management of urachal cysts.Transl Pediatr,2016，5(4):275-281.

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4 陶竹田，董旭平.輸卵管系膜囊腫的CT診斷.影像技術(shù)，2016,28(3):40,43.

5 鄭繼坤，李國(guó)暉，楊 燕，等.臍尿管囊腫的MRI診斷.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2013,11(3)：277-279.