王艷麗 羅添文 唐志豐 謝超明

1 臨床資料

1. 1 病例資料 患者 , 女 , 68 歲 , 因“咳嗽、吞咽困難 1 d”來(lái)院就診。2018年3月12日上午突發(fā)出現(xiàn)咳嗽不適, 自覺(jué)喉中痰多 , 吞咽困難 , 難以進(jìn)食 , 肢體乏力 , 無(wú)胸痛胸悶 , 無(wú)咳粉紅色泡沫痰, 無(wú)尿少、下肢水腫, 休息后癥狀不能緩解,于12日晚 20:20來(lái)本院求診, 以“肺部感染”收入呼吸科?；颊甙朐虑耙蜻M(jìn)食困難在外院治療, 診斷為腦干梗死(延髓),既往有2型糖尿病病史多年, 平素血糖控制不詳。

1. 2 轉(zhuǎn)入后體格檢查 心率78次/min, 呼吸20次/min, 血壓 120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 精神疲倦 , 乏力 , 雙側(cè)頸靜脈無(wú)怒張, 兩肺呼吸音粗, 雙肺未聞及干濕性啰音。心界無(wú)明顯擴(kuò)大, 心尖搏動(dòng)在左第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5 cm, 心率78次/min, 律齊, 未聞及雜音。全腹平軟, 無(wú)壓痛、反跳痛,肝頸靜脈回流征陰性。四肢肌力、肌張力正常, 右側(cè)巴賓斯基征(+), 雙下肢無(wú)水腫。

1. 3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血?dú)夥治鍪荆核釅A度(pH)：7.423, 動(dòng)脈血氧分壓 (PO2)：11.78 kPa, 動(dòng)脈血二氧化碳分壓 (PCO2)：4.76 kPa, 碳酸氫根離子 (HCO3-)：23 mmol/L。乳酸脫氫酶 ：240 U/L(正常值 91～216 U/L), 肌紅蛋白 ：91.05 ng/ml(正常值 0.01～100.00 ng/ml), 肌鈣蛋白定量 0.04 ng/ml(正常值 0.01～0.50 ng/ml), 肌酸激酶同工酶：2.43 ng/ml(正常值0.01～5.00 ng/ml),B 型尿鈉肽 ：20 pg/ml(＜100 pg/ml)。降鈣素原 ：0.05 ng/ml(正常值 0～0.50 ng/ml)。隨機(jī)血糖 ：13.2 mmol/L 糖化血紅蛋白 ：6.2%。血常規(guī)示：白細(xì)胞：11.4×109個(gè) /L, 血紅蛋白：118 g/L,中性粒細(xì)胞：73.7%。甲功五項(xiàng)、肝腎功能、血脂均無(wú)異常,心電圖示：Q波改變, 心臟沿其長(zhǎng)軸順鐘向轉(zhuǎn)位。胸部CT示：雙肺炎癥, 縱隔淋巴結(jié)輕度增大。顱腦磁共振血管成像(MRA)：考慮腦白質(zhì)疏松, 輕度腦萎縮。

1. 4 治療及轉(zhuǎn)歸 入院后給予吸氧, 積極抗感染、止咳、化痰以及對(duì)癥支持治療等。入住呼吸科2 h后, 患者突發(fā)煩躁不安, 呼吸困難 , 喉中痰鳴, 口唇紫紺 , 立即予以轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)治療, 轉(zhuǎn)入ICU后測(cè)血氧飽和度為：78%, 復(fù)查血?dú)夥治鍪?：pH ：7.323, PO2：8.78 kPa, PCO2：5.76 kPa, HCO3-：21.9 mmol/L, 堿 剩 余 (BE)：-4.1 mmol/L, 乳 酸 ：3.1 mmol/L,肌鈣蛋白定量 3.81 ng/ml, 肌酸激酶同工酶 ：17.83 ng/ml, B 型尿鈉肽：200 pg/ml。18導(dǎo)聯(lián)心電圖：①下壁、前間壁、右心室心肌梗死；②肢體導(dǎo)聯(lián)和左胸導(dǎo)聯(lián)QRS波群低電壓；③R波遞增不良。胸部CT示：①右上肺及雙下肺感染；②雙下肺膨脹不全；③雙側(cè)少量胸腔積液。予以立即行經(jīng)口氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣, 予積極抗感染, 低分子肝素抗凝, 阿司匹林、氯吡格雷抗血小板聚集, 阿托伐他汀穩(wěn)定斑塊, 鎮(zhèn)靜等對(duì)癥支持治療。經(jīng)治療, 患者病情好轉(zhuǎn), 能遵囑活動(dòng),四肢肌力正常, 分別于5、8 d后試脫機(jī)2 h拔除氣管插管,兩次拔管后患者立即出現(xiàn)呼吸困難, 口唇紫紺, 血?dú)夥治鎏崾?型呼吸衰竭, 予以再次留置氣管插管, 患者脫機(jī)失敗。再次詳細(xì)地追問(wèn)病史:患者半月前已開(kāi)始出現(xiàn)吞咽困難, 雖診斷為腦干梗死, 但外院的頭顱、腦干CT和頭顱MR都未見(jiàn)明顯的缺血病灶, 本院復(fù)查的頸部CT亦未見(jiàn)異常, 同時(shí)經(jīng)過(guò)治療后, 患者的肺部感染較前好轉(zhuǎn), 心率、血壓穩(wěn)定, 帶管脫機(jī)2 h無(wú)明顯氣促, 目前排除循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的呼吸困難, 因患者診斷不明確, 遂邀請(qǐng)外院專家會(huì)診, 專家結(jié)合患者的病史、輔助檢查及診療經(jīng)過(guò), 考慮重癥肌無(wú)力危象的可能性大, 征求患者家屬同意后,給予溴吡斯的明和丙種球蛋白診斷性治療, 經(jīng)治療1周后,再次予以行脫機(jī)試驗(yàn), 脫機(jī)期間復(fù)查血?dú)夥治鰺o(wú)異常, 予以成功拔除氣管插管, 患者好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

重癥肌無(wú)力是一種由乙酰膽堿受體抗體(AchRab)介導(dǎo),細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與累及神經(jīng)肌肉接頭, 引起其傳遞障礙, 出現(xiàn)肌收縮無(wú)力的獲得性自身免疫性疾病［1-5］。由于感染、胸腺切除術(shù)、發(fā)病年齡、激素等可促使病情加劇, 甚至誘發(fā)危象［2］。

本研究患者以咳嗽、吞咽困難來(lái)院, 入院2 h后出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫紺, 復(fù)查的心電圖、心肌酶都有動(dòng)態(tài)演變,且有糖尿病病史, 故考慮為急性心肌梗死并發(fā)的泵功能衰竭,肺部感染, 立即予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣、抗凝、抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、積極抗感染等治療, 經(jīng)治療后, 患者的癥狀雖有好轉(zhuǎn), 但反復(fù)出現(xiàn)脫機(jī)困難及呼吸機(jī)的依賴, 最后通過(guò)追問(wèn)病史及診斷性治療, 考慮為重癥肌無(wú)力危象。

分析此次的原因如下：①因患者本次合并有急性心肌梗死, 根據(jù)一元論理論, 當(dāng)時(shí)即認(rèn)為本次的呼吸衰竭為急性心肌梗死所致, 故忽略了其他病因, 導(dǎo)致開(kāi)始的漏診；②開(kāi)始詢問(wèn)病史不夠詳細(xì), 患者半月前已有吞咽困難, 雖然外院診斷為腦干梗死, 但患者的頸部CT, 腦干、頭顱CT及MR都未見(jiàn)具體病灶, 臨床醫(yī)生思維太過(guò)局限, 主觀認(rèn)同了外院的診斷, 而當(dāng)患者出現(xiàn)反復(fù)脫機(jī)困難時(shí), 只考慮常見(jiàn)病、多發(fā)病,沒(méi)有發(fā)散思維, 再考慮其他的病因；③據(jù)報(bào)道, 重癥肌無(wú)力有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰, 一個(gè)是20～40歲, 女性多于男性;另一個(gè)是 40～60 歲 , 男性多見(jiàn) , 多合并胸腺瘤［3］。本例患者剛好為老年女性, 但重癥肌無(wú)力危象的發(fā)生率較低。劉衛(wèi)彬等［4］對(duì)我國(guó)南方1520例重癥肌無(wú)力患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行了回顧性分析, 顯示咀嚼肌發(fā)病率為0.66%, 危象發(fā)生率為10.86%,而以危象首發(fā)的僅占0.2%；④重癥肌無(wú)力雖為常見(jiàn)病, 但是臨床表現(xiàn)多樣, 且不典型, 常與多種疾病的臨床表現(xiàn)一致, 鑒別診斷困難, 作為基層醫(yī)院的非神經(jīng)內(nèi)科?？漆t(yī)生, 對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和關(guān)注不夠, 臨床經(jīng)驗(yàn)缺乏, 沒(méi)能及時(shí)轉(zhuǎn)變臨床思維,考慮不夠全面。

重癥肌無(wú)力常合并其他多種疾病, 但合并急性心肌梗死的病例少有報(bào)道?；颊咴诒敬稳朐呵半m然有吞咽困難, 但沒(méi)有出現(xiàn)呼吸肌的受累, 且按照腦梗死診治, 癥狀有所改善,目前考慮本次的呼吸困難為感染誘發(fā)重癥肌無(wú)力危象, 同時(shí)又導(dǎo)致急性心肌梗死的發(fā)生, 兩種疾病同時(shí)發(fā)生的原因考慮有以下幾點(diǎn)：①患者為老年女性, 既往有糖尿病病史多年,糖尿病是冠心病的重要危險(xiǎn)因素, 患者很可能冠狀動(dòng)脈早已出現(xiàn)粥樣硬化；②患者入院前有咳嗽, 入院后查胸部CT顯示有肺部感染的存在；③兩種疾病相互影響, 重癥肌無(wú)力危象時(shí)出現(xiàn)呼吸困難, 血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y, 心肌耗氧增加,容易誘發(fā)急性心肌梗死［5-7］；④急性心肌梗死時(shí), 冠狀動(dòng)脈缺血缺氧明顯, 心肌缺血性壞死, 全身處于應(yīng)激狀態(tài), 亦會(huì)誘發(fā)重癥肌無(wú)力危象的出現(xiàn)。

根據(jù)此病例總之得到：①如果患者出現(xiàn)吞咽困難, 頸部、顱腦的CT及MR未見(jiàn)相應(yīng)病灶時(shí), 需要排除重癥肌無(wú)力的可能；②如果患者反復(fù)出現(xiàn)脫機(jī)困難、呼吸機(jī)依賴時(shí), 需要排除重癥肌無(wú)力的可能［8-10］；③對(duì)于基層醫(yī)院, 臨床醫(yī)生應(yīng)該拓展思維, 對(duì)不確定的診斷應(yīng)抱有懷疑態(tài)度, 發(fā)散臨床思維, 以減少臨床的誤診漏診。

總之, 因重癥肌無(wú)力可導(dǎo)致全身骨骼肌均可受累, 且整個(gè)病程緩解與復(fù)發(fā)交替, 少數(shù)病例可自然緩解, 加之癥狀的多樣化, 容易出現(xiàn)誤診, 臨床應(yīng)對(duì)此引起重視。