趙麗紅 尹承勇

盆腔腹膜后腫瘤是指原發(fā)于盆腔腹膜后間隙內(nèi)的腫瘤,不包括其他臟器或部位的轉(zhuǎn)移瘤, 在臨床上較少見, 因腫瘤居于盆底, 位置深, 不易早期發(fā)現(xiàn), 且盆腔腫瘤多與婦科相關(guān), 因而盆腔的腹膜后腫瘤在臨床表現(xiàn)方面常與婦科腫瘤混淆, 導(dǎo)致術(shù)前誤診, 本院婦科于2007～2017年共收治以子宮肌瘤為初步診斷的腹膜后腫瘤患者2例, 現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

病例1, 患者49歲, 因查體發(fā)現(xiàn)下腹部包塊3月余, 下腹墜痛不適月余, 經(jīng)彩超檢查擬診為“子宮肌瘤”于2007年2月 15日收入院 , 患者一般情況可 , 大小便正常 , 孕 2產(chǎn) 2,發(fā)病以來月經(jīng)正常, 偶有左下肢腫脹不適, 休息后緩解。入院診斷：巨大子宮肌瘤。入院后檢查發(fā)現(xiàn)左腎積水, 左輸尿管上段擴張, 左下肢血管彩超未見異常, 化驗檢查未顯示異常。婦科檢查：外陰、陰道及宮頸正常, 雙合診及三合診于盆腔內(nèi)觸及一實性包塊 , 約 15 cm×15 cm 大小 , 形態(tài)不規(guī)則 ,質(zhì)硬, 與子宮分界不清, 活動差, 彩超提示子宮左側(cè)壁一約10 cm×15 cm 的低回聲區(qū) , 內(nèi)回聲不均質(zhì) , 超聲診斷為子宮肌瘤, 考慮左腎積水為肌瘤壓迫所致, 與2007年2月19日擬行子宮切除術(shù), 術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于左側(cè)后腹膜內(nèi), 打開后腹膜間隙分離見左側(cè)輸尿管貫穿于瘤體中, 左側(cè)髂血管無法暴露, 與腫瘤融為一體, 避開重要臟器打開包膜, 沿瘤體包膜內(nèi)表面小心去除部分瘤體, 快速病理提示為淋巴瘤, 因手術(shù)風(fēng)險大, 近髂血管處腫瘤未去除, 術(shù)后建議患者進行化療,未依從, 于術(shù)后3個月去世。

病例2, 患者53歲, 因自捫及下腹部包塊5個月, 伴下腹部疼痛不適3月余, 經(jīng)彩超檢查以“子宮肌瘤”于2017年10月24日收入院。患者一般情況可, 絕經(jīng)2年, 孕2產(chǎn)1,無異常流血史, 二便正常。入院婦檢：外陰正常, 陰道及宮頸萎縮 , 正常 , 子宮體積增大如孕 4 個月大小 , 質(zhì)硬 , 活動差 ,無壓痛, 雙附件觸及不清。彩超示：子宮體積增大, 形態(tài)正常,表面光滑, 肌層回聲均勻, 內(nèi)膜居中, 不厚。左附件區(qū)可及3個低回聲 , 較大者約 9.3 cm×6.5 cm, 與子宮關(guān)系密切 , 右附件區(qū)未見明顯異?；芈? 考慮漿膜下子宮肌瘤；雙下肢動脈硬化、左側(cè)隱股靜脈瓣膜關(guān)閉功能不全并淺靜脈曲張、左下肢淋巴水腫。檢驗指標(biāo)：糖類抗原125 20.7 U/ml, 糖類抗原199 ＜2.00 U/ml。血常規(guī)檢查顯示輕度貧血；血凝及D-二聚體指標(biāo)示纖維蛋白原5.36 g/L, 高于正常值, 余未顯示異常,患者在住院前兩周內(nèi)偶出現(xiàn)發(fā)熱, 最高體溫37.8℃, 自以為普通感冒, 口服非甾體類抗炎藥退熱, 入院后觀察體溫正常。初步診斷為：子宮肌瘤。入院后完善各項檢查, 擬行子宮切除術(shù), 于2017年11月6日行手術(shù)治療, 術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)子宮及雙側(cè)附件清晰可辨, 子宮表面光滑, 觸摸子宮內(nèi)有數(shù)個質(zhì)硬結(jié)節(jié), 考慮為肌壁間子宮肌瘤, 雙附件未見異常, 子宮左側(cè)壁至左盆壁之間有一直徑約15 cm的包塊, 質(zhì)硬, 形態(tài)不規(guī)則, 不活動, 位于子宮圓韌帶下方的后腹膜內(nèi), 切斷圓韌帶, 打開后腹膜仔細分離包塊周圍組織, 見包塊左緣位于左側(cè)腰大肌表面, 經(jīng)分離腰大肌內(nèi)側(cè)緣可暴露清楚, 但左側(cè)髂血管無法探及, 被腫瘤騎跨包繞, 左側(cè)輸尿管暴露不清, 自上段沿輸尿管走形逐步向腫瘤處分離, 見尿管被腫瘤右側(cè)壁粘連, 銳性分離輸尿管, 明確走形 , 游離, 見腫瘤處輸尿管增粗水腫 , 無明顯擴張 , 避開重要結(jié)構(gòu), 切開包膜 , 見內(nèi)有 3個相對獨立的瘤體, 直徑約5 cm左右, 小心剔除瘤體送檢, 快速病理提示腹膜后惡性腫瘤, 類型不明確, 繼續(xù)行腫瘤切除,逐步暴露左髂血管, 清除血管周圍淋巴結(jié), 并切除子宮及雙側(cè)附件, 術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)此腫瘤與子宮左側(cè)壁有可分辨的界限。術(shù)后常規(guī)病理診斷：肌壁間子宮平滑肌瘤、老年性子宮內(nèi)膜炎、中度慢性宮頸炎, 雙附件未見明顯異常, 腹膜后腫瘤為彌漫大B細胞淋巴瘤, 左髂淋巴結(jié)3/7枚和髂內(nèi)動脈淋巴結(jié)3/3枚, 查見腫瘤；免疫組化： CKpan(-).EMA(-).CD20(+).CD79a(+).CD3(-).CD5(-).CD7(-).cyclinD1(-).CD30(-).MPO(-).CD10(-).Bcl-6(-).Mum-1(+).CD38(-).CD138(-).Ki-67(+80%),后去血液科化療, 影像隨訪未見復(fù)發(fā)灶。

2 討論

盆腔腹膜后腫瘤是指原發(fā)于盆腔腹膜后骶前間隙內(nèi)的腫瘤 , 發(fā)病率為全身腫瘤的 0.3%～3.0%［1］, 因其解剖結(jié)構(gòu)特殊 , 腫瘤部位深 , 發(fā)病隱蔽, 早期無癥狀而難以發(fā)現(xiàn) , 常為偶然發(fā)現(xiàn)或因其他不適進行體檢時發(fā)現(xiàn), 腫瘤以惡性居多。據(jù)報道在原發(fā)性腹膜后腫瘤中惡性腫瘤是良性腫瘤的5倍［2］,腫瘤來源及病理類型復(fù)雜, 國內(nèi)有關(guān)盆腔腹膜后腫瘤的研究中惡性腫瘤占22%［3］, 病理類型均以脂肪肉瘤與平滑肌肉瘤居多, 良性腫瘤有脂肪瘤、血管淋巴管平滑肌瘤、纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、囊性畸胎瘤等, 本院婦科診治的2例盆腔腹膜后腫瘤均為淋巴瘤, 可能與病例少及部分腹膜后腫瘤患者就診于外科有關(guān)。

盆腔內(nèi)腹膜后腫瘤首診于婦科者居多, 多誤診為子宮平滑肌瘤或卵巢腫瘤。尤其是平滑肌肉瘤除了多發(fā)生于子宮外最常發(fā)生于腹膜后, 如發(fā)生于盆腔, 則難以判斷原發(fā)灶是子宮還是腹膜后［3］。本院2例腹膜后腫瘤患者于術(shù)前均誤診為子宮肌瘤, 與實體瘤在婦科腫瘤中以子宮肌瘤占絕大多數(shù),且婦科腫瘤以彩超為主要輔助檢查手段有關(guān), 文獻報道, 在診斷腹膜后腫瘤方面, CT和磁共振成像(MRI)對腫瘤的位置及與周圍器官的關(guān)系有一定的提示作用, 且通過強化檢查能提示腫瘤的血供, 為腫瘤的性質(zhì)確定提供參考依據(jù), 準(zhǔn)確率優(yōu)于彩超［4］。在婦科檢查方面, 這2例患者均有腫瘤大, 活動欠佳, 但在臨床上缺乏特異性, 與巨大子宮肌瘤不好鑒別,況且腹膜后腫瘤發(fā)生率低, 據(jù)文獻, 婦科腫瘤的發(fā)生率是腹膜后的 20～50 倍［5］, 且臨床表現(xiàn)不典型 , 常習(xí)慣性考慮為婦科腫瘤。因而, 對于婦科雙合診及三合診發(fā)現(xiàn)腫瘤活動差的患者, 要想到腹膜后腫瘤的可能, 積極提醒影像科醫(yī)師, 做好溝通, 提高重視程度, 減少誤診的發(fā)生。

與大多數(shù)惡性腫瘤相似, 腫瘤的分化程度與初次手術(shù)的徹底性是決定患者預(yù)后的主要因素, 絕大多數(shù)原發(fā)性盆腔腹膜后腫瘤對放化療及其他輔助治療不甚敏感, 治療以手術(shù)為主, 積極的手術(shù)治療可以提高腹膜后腫瘤的長期存活率, 術(shù)中能達到腫瘤的完整切除, 無肉眼殘留病灶, 可以減少術(shù)后復(fù)發(fā)［6］, 即使復(fù)發(fā)患者 , 仍以局部復(fù)發(fā)或種植轉(zhuǎn)移為主 , 較少有遠處轉(zhuǎn)移［7］。因盆腔腹膜后解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜, 腹膜后腫瘤常累及大血管、盆底靜脈、輸尿管等重要的結(jié)構(gòu), 手術(shù)難度大,風(fēng)險高, 影響手術(shù)的徹底性, 故術(shù)前明確診斷顯得尤為重要,做好術(shù)前準(zhǔn)備, 對病歷資料采取多學(xué)科會診, 充分評估術(shù)中的困難及可能出現(xiàn)的意外, 備好相應(yīng)的應(yīng)對措施, 此種情況常需要多學(xué)科協(xié)作才能更好的完成手術(shù)［8,9］。病例2患者在治療時, 術(shù)中無法將周圍解剖結(jié)構(gòu)完全暴露清楚的情況下,改變以往先分離重要器官恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu)的思路, 避開重要臟器的位置, 打開包膜, 沿包膜內(nèi)小心分離, 去除包膜內(nèi)的腫瘤, 縮小腫瘤體積后, 看清殘留瘤體包膜與髂血管及輸尿管的關(guān)系后再進一步進行病灶清除, 不失為一種辦法。病例2患者采用此方法基本達到了腫瘤的完全切除。