劉炳 郭欣

【中圖分類號】R733.7 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1672-3783（2018）11-03--01

急性巨核細(xì)胞白血病（AMKL）是一種特殊類型的白血病，臨床罕見，極易造成誤診。最近發(fā)現(xiàn)一例，于院外因上呼吸道感染就診，常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)血液常規(guī)分析明顯異常，考慮急性白血病未定型，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者女，2歲，因發(fā)熱伴咳嗽半月，面色蒼白5天，皮膚瘀斑2天?；颊咭虬l(fā)熱于院外檢查，發(fā)現(xiàn)血液常規(guī)分析異常，遂于我院檢查，門診以白血病收住血液科。

2 體格檢查

2.1 既往體健

入院后T 39.0℃ ，P110次 /分，R30次 /分，BP 110 /60mmHg，一般情況較差，急性病容，雙側(cè)扁桃體IIIo腫大，皮膚散在瘀斑瘀點，淺表淋巴結(jié)及肝脾未捫及腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音，患者家屬代訴患兒雙膝關(guān)節(jié)疼痛不適。

2.2 實驗室檢查

全血常規(guī)分析：WBC 23.66×109 /L，RBC 2.34×1012 /L ，HGB 71g/L ，MCV 94.4fL， MCH 30.3pg， MCHC 321 g/L PLT16×109 /L

WBC鏡檢分類：中性粒細(xì)胞14%，淋巴細(xì)胞24%，白血病細(xì)胞62%，紅細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常，血小板散在偶見。

肝功、腎功、電解質(zhì)分析未見異常。

骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)：骨髓有核細(xì)胞增生活躍，粒紅比5.33：1，。粒系占32%，各階段細(xì)胞減少，形態(tài)未見明顯異常。紅系減低占6%，幼紅細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常，成熟紅細(xì)胞大小不等及嗜多色性紅細(xì)胞。淋巴細(xì)胞占58%，形態(tài)未見明顯異常。單核細(xì)胞占4%，形態(tài)未見明顯異常。分類計數(shù)200個巨核細(xì)胞：原始巨核細(xì)胞占185個，幼稚巨核細(xì)胞占15個。原始巨核細(xì)胞形態(tài)特點：胞體大小不一，較其他原始細(xì)胞稍大，呈圓形、橢圓形、不規(guī)則型等，胞漿邊緣不整齊，量少，可見有偽足樣棘狀突起，呈云霧狀或毛刺狀，偶見紫紅色細(xì)小顆粒。胞核形態(tài)變化大，染色質(zhì)較粗糙呈塊狀或粗顆粒樣，部分細(xì)胞可見核仁1-4個。

流式細(xì)胞免疫表型：主要表達(dá)CD34、CD117、CD61、CD33、CD56、CD13dim、CD38dim等，未表達(dá)HLADR、CD9、CD4、CD36、CD19、CD10、CD64、CD7、CD16、MPO、cCD3、cCD22等，結(jié)合細(xì)胞形態(tài)及臨床分析綜合考慮為AML傾向于M7。

3 討論

急性巨核細(xì)胞白血病病程急，起病突然，主要有貧血、出血、感染、骨痛等，本例患者因突發(fā)上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)。其在AML常見于兒童和成人，所占比例較少 <5%[1]?；诩?xì)胞形態(tài)學(xué)來診斷的AMKL很少，單就從血液細(xì)胞形態(tài)來看，異常原始巨核細(xì)胞這類白血病細(xì)胞與其他系列的白血病細(xì)胞均有分化障礙，不能形成成熟細(xì)胞的特點，因此形態(tài)學(xué)上容易與其他系列的白血病細(xì)胞混淆。診斷M7的關(guān)鍵是發(fā)現(xiàn)異常原始巨核細(xì)胞，當(dāng)發(fā)現(xiàn)與其他系列的原始細(xì)胞有明顯不同時，注意觀察有無分化較好的細(xì)胞，有時可見有一小部分血小板的分化。雖然診斷M7目前主要依據(jù)免疫分型和電鏡檢查，因電鏡診斷技術(shù)操作難度較大，隨著單克隆抗體技術(shù)與流式細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，細(xì)胞免疫表型可表達(dá)CD34、HLA-DR、CD117、CD13、CD41、CD61有較高的表達(dá)，其中CD41、CD61具有診斷意義，但需要排除與成熟血小板結(jié)合。本例患者中特異性表達(dá)CD61，因無CD41單克隆抗體故未檢測CD41的表達(dá)情況。雖然診斷M7較困難，但綜合細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞免疫分型技術(shù)、外周血血液常規(guī)分析等，再綜合臨床信息分析可得出較準(zhǔn)確的診斷。

參考文獻(xiàn)

劉艷榮，實用流式細(xì)胞術(shù)-血液病篇[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2010，96。