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        超聲診斷靜脈內(nèi)平滑肌瘤病研究進展

        2018-01-19 19:27:55史鐵梅顧嬌嬌木其爾張原溪
        中國介入影像與治療學 2018年11期
        關(guān)鍵詞:掃查平滑肌腫物

        劉 晨,史鐵梅,顧嬌嬌,木其爾,張原溪

        (中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科,遼寧 沈陽 110004)

        靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)是一種罕見的特殊類型平滑肌瘤,具有沿靜脈播散的特點,如不及時診治,可能自盆腔蔓延至下腔靜脈直至心腔內(nèi)[1],嚴重影響患者預(yù)后甚至危及生命[2]。隨著近年超聲技術(shù)的發(fā)展及超聲醫(yī)師對該病認識的深入,超聲診斷IVL的準確率有所提高,但仍受醫(yī)師能力、經(jīng)驗等影響較大。本文主要對超聲檢查在IVL術(shù)前診斷、臨床分期及術(shù)后復(fù)查方面的研究進展進行綜述。

        1 IVL的病因及臨床表現(xiàn)

        有關(guān)IVL的病因目前尚無明確結(jié)論,主要有2種觀點[3]:①子宮平滑肌瘤呈侵襲性生長,蔓延至靜脈內(nèi)后沿靜脈擴散;②病變細胞起源于血管壁平滑肌。有學者[4-5]發(fā)現(xiàn)IVL與子宮肌瘤有相同的分子細胞遺傳學特征,卻與平滑肌肉瘤有相似的表達譜,如IVL與平滑肌肉瘤均有bcl-2高表達,并且血管內(nèi)皮生長因子受體3在IVL中的高表達可能與其沿靜脈蔓延有關(guān),有助于揭示IVL病因及解釋其易沿靜脈播散的類似于惡性腫瘤的生物學行為。

        IVL臨床癥狀不典型,缺乏特異性,多數(shù)患者因月經(jīng)周期或月經(jīng)量改變就診,部分患者可有盆腔或腹部不適、陰道分泌物增多、尿頻癥狀和/或可觸及的腹盆部腫物,亦有部分患者無任何臨床表現(xiàn)[6]。雖然部分患者伴有雌激素水平升高,但目前尚無特異性實驗室檢查可確診IVL。

        2 IVL的超聲表現(xiàn)

        2.1 盆腔掃查聲像圖特征 對IVL的盆腔超聲掃查包括經(jīng)腹部及經(jīng)陰式掃查方式。經(jīng)陰道掃查可減輕腹壁脂肪及腸內(nèi)容物的干擾,圖像更為清晰;經(jīng)腹部掃查時,自盆腔向下腹部掃查,有利于觀察瘤體向下腔靜脈的蔓延程度。IVL病灶大多體積較大,多發(fā)生于子宮體或子宮頸旁,超聲表現(xiàn)以起源于子宮壁并突向漿膜外生長的病灶最為多見,可伴發(fā)漿膜下或闊韌帶肌瘤[7];局限于子宮肌壁間靜脈的IVL少見,且無特征性超聲表現(xiàn),常與肌壁間肌瘤伴發(fā)。多數(shù)IVL病灶邊界尚清晰,與卵巢分界清楚,可有部分與子宮相連;內(nèi)部回聲多樣,可分為低回聲、高回聲及混合回聲型,且回聲不均勻,常呈旋渦樣回聲表現(xiàn)[8];病灶形態(tài)多不規(guī)整,可分為實體型和靜脈型[9]。實體型IVL多表現(xiàn)為子宮旁實性腫物,常合并漿膜下肌瘤,腫物內(nèi)可見裂隙樣血管穿行;靜脈型IVL具有典型超聲表現(xiàn),腫物沿靜脈走行,可于子宮旁探及形狀似靜脈樣紆曲走行的實性腫物,類似于藕節(jié)樣或臘腸樣改變[10]。通過CDFI可于多數(shù)IVL病灶內(nèi)探及條帶樣或穿支樣的血流信號,于部分病灶表面探及半環(huán)樣血流信號;脈沖多普勒可探及動脈樣頻譜,流速較低,多為20~50 cm/s,阻力較高,阻力指數(shù)大多>0.5[11]。部分IVL可發(fā)生變性,瘤體液化壞死或出血時聲像圖可見無回聲暗區(qū),瘤體鈣化時則可見強回聲團。有學者[12]發(fā)現(xiàn)IVL超聲造影表現(xiàn)為動脈期快速高增強,消退速度慢,靜脈期依舊表現(xiàn)為稍高增強。經(jīng)陰道三維超聲可獲得多切面信息,有助于明確IVL的診斷并確定其位置及體積,但目前臨床應(yīng)用及研究均較少。

        2.2 盆腔外掃查聲像圖特征 IVL可沿子宮靜脈蔓延至髂靜脈后繼續(xù)蔓延至下腔靜脈,也可沿卵巢靜脈直接蔓延至下腔靜脈或蔓延至腎靜脈后繼續(xù)蔓延至下腔靜脈。相應(yīng)靜脈管腔增寬,腔內(nèi)見條帶狀腫物,邊界清晰,與管壁分界清楚,部分腫物可隨血流見漂動感[13]。腫物內(nèi)部回聲多為低回聲或中等回聲,且多與盆腔內(nèi)瘤體回聲相似,CDFI于腫物內(nèi)部多可探及動靜脈血流信號,而于相應(yīng)蔓延靜脈可見充盈缺損,IVL致管腔完全阻塞時可見靜脈血流中斷。

        超聲心動圖可檢出心腔內(nèi)腫物[14]。IVL可沿下腔靜脈進入右心系統(tǒng)。累及心腔者瘤體大多位于右心房內(nèi),部分可跨越三尖瓣進入右心室甚至進入肺動脈,造成血流完全或不全梗阻。心腔內(nèi)腫物大多呈規(guī)則團塊樣,邊界清楚,內(nèi)部呈低回聲或中等回聲,可有分葉,腫物可隨心臟收縮而發(fā)生位移,但形狀無明顯改變;CDFI可探及心腔內(nèi)充盈缺損,部分可于三尖瓣處探及血流速度增加。

        3 IVL的診斷及鑒別診斷

        IVL缺乏特異性臨床表現(xiàn),影像學檢查有助于診斷。常用的影像學檢查方法包括超聲、CT[15]和MRI[16]等,也可通過PET/CT診斷IVL[17],但CT、MRI診斷準確率較低,PET/CT檢查費用高昂。超聲檢查可動態(tài)追蹤觀察病變情況,且具有費用低廉、無輻射損傷等優(yōu)勢,可作為IVL的首選影像學檢查方式。

        3.1 病理診斷與超聲診斷 病理檢查是診斷IVL的金標準。血管腔內(nèi)出現(xiàn)良性平滑肌,在腔內(nèi)自由漂浮或黏附于管壁,大體標本檢查見平滑肌蠕蟲樣生長可診斷為IVL。IVL雖然組織學上為良性病變,但其生物學行為具有惡性潛能,故相對于無惡性生物學行為潛能的普通平滑肌瘤,對IVL應(yīng)采取更加積極的治療方式[18]。早期準確診斷IVL十分重要。超聲是輔助診斷IVL常用的影像學方法,IVL的典型聲像圖特征符合其病理特點,但由于IVL形態(tài)多樣,且常合并子宮肌瘤,超聲有時難以確診。此外,IVL較罕見,超聲醫(yī)師常因?qū)ζ湔J識不足而漏診。胡雁來等[8]報道,52例IVL中,超聲僅準確診斷3例。祝洪瀾等[19]對18例IVL行超聲檢查,診斷準確率也僅為11.11%(2/18)。但汪華等[20]的一組29例IVL患者中,術(shù)前超聲準確診斷19例。此外,由于IVL具有易復(fù)發(fā)的特點,超聲檢查在術(shù)后隨訪中的作用也十分重要。在汪華等[20]的29例患者中,10例為復(fù)發(fā)患者,超聲隨訪均提示IVL復(fù)發(fā)。

        3.2鑒別診斷 IVL聲像圖表現(xiàn)需與以下疾病鑒別[9,21]:①子宮肌瘤,典型IVL超聲常表現(xiàn)為子宮旁體積較大、沿靜脈走行的紆曲腫物,IVL與子宮肌瘤常合并發(fā)生,鑒別較為困難,于瘤體內(nèi)探及裂隙樣血管穿行有助于診斷IVL;②卵巢實性腫瘤,IVL與卵巢分界清晰,超聲可探及邊界清晰的卵巢,如無法探及雙側(cè)卵巢,則不排除卵巢實性腫瘤可能;③靜脈內(nèi)血栓,IVL可生長至靜脈內(nèi),需與靜脈內(nèi)血栓鑒別,靜脈內(nèi)血栓栓子內(nèi)無法探及血流信號,而IVL多可探及動脈樣血流信號,且多數(shù)靜脈內(nèi)血栓患者D-二聚體水平明顯升高;④下腔靜脈內(nèi)瘤栓,多可檢出腹腔內(nèi)原發(fā)病灶,而IVL蔓延進入下腔靜脈后沿下腔靜脈走行,超聲連續(xù)追蹤掃查腫物至盆腔可見其與IVL盆腔部分瘤體相連;⑤靜脈平滑肌肉瘤,好發(fā)于下腔靜脈上部,多與管壁分界不清,而IVL起源于下腔靜脈遠心端,呈向心性蔓延;⑥心房黏液瘤,多位于左心房內(nèi),而IVL大多是通過下腔靜脈向上蔓延與右心房相連接,當心房黏液瘤發(fā)生于右心房時,僅憑超聲心動圖檢查易誤診。

        4 IVL的手術(shù)方式及預(yù)后

        目前對IVL尚無有效的治療藥物,臨床均采用手術(shù)治療。對于蔓延范圍不同的IVL,采取的手術(shù)方式有所不同。通過超聲可準確觀察IVL蔓延范圍并進行分期,常分為4期[22]:Ⅰ期IVL局限于盆腔臟器內(nèi);Ⅱ期IVL累及腹腔,向下腔靜脈蔓延,但未達到腎靜脈高度;Ⅲ期IVL蔓延超過腎靜脈高度,可進入右心房甚至右心室,但未達到肺動脈水平;Ⅳ期IVL累及肺動脈。

        臨床對Ⅰ期IVL患者僅采用婦科手術(shù),多為全子宮切除術(shù)或全子宮+雙附件切除術(shù);對其中有保留生育功能要求的患者,則采用子宮肌瘤剝除術(shù)。對Ⅱ期患者、需行婦科手術(shù)聯(lián)合血管外科手術(shù)治療,以確保將腫物全部取出,但無需進行體外循環(huán)。對Ⅲ、Ⅳ期患者,需在體外循環(huán)條件下行婦科聯(lián)合外科手術(shù)治療,多為于婦科手術(shù)后擇期行外科手術(shù)[23],也可采用深低溫體外循環(huán)技術(shù)下行一期手術(shù)治療[24]。對IVL蔓延至右心系統(tǒng)及更遠處者,則需根據(jù)其臨床癥狀及影像學表現(xiàn),綜合考慮個體差異進行個性化手術(shù)治療。

        IVL有復(fù)發(fā)傾向。多數(shù)患者全子宮切除術(shù)或全子宮+雙附件切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低;IVL蔓延至遠端靜脈及右心系統(tǒng)者,手術(shù)完全剝除腫物后,復(fù)發(fā)率亦較低;但僅接受子宮肌瘤剝除術(shù)的Ⅰ期IVL患者術(shù)后復(fù)發(fā)率偏高。研究[25-26]報道,IVL發(fā)生與雌激素受體相關(guān),其雌激素受體水平為正常子宮肌層的10倍,對IVL患者于子宮肌瘤剝除術(shù)后應(yīng)給予抗雌激素藥物或促性腺激素釋放激素類似物等[26],以降低復(fù)發(fā)風險。無論采取何種手術(shù)方式,對IVL患者術(shù)后均應(yīng)定期隨訪復(fù)查。超聲檢查是目前首選的隨訪方式。

        綜上所述,超聲對IVL具有一定診斷價值,可作為IVL術(shù)前診斷、臨床分期及術(shù)后復(fù)查的首選檢查方式,但其診斷準確率受醫(yī)師主觀因素影響較大,仍需依靠病理檢查確診IVL。

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