蔣雪梅 毛井兵 崔晶晶

（昆明市兒童醫(yī)院腎臟風濕免疫科 云南 昆明 650000）

病歷資料：患兒，女，9歲9個月，因“腹痛1周”入院。腹痛以臍周為主，持續(xù)性，陣發(fā)性加重，伴有嘔吐胃內(nèi)容物，無腹瀉、發(fā)熱等不適，當?shù)蒯t(yī)院就診考慮腸系膜淋巴結(jié)炎，輸液治療患兒腹痛無好轉(zhuǎn)，至我院急診，予完善腹部B超發(fā)現(xiàn)左腹部部分腸管腸壁增厚聲像，左側(cè)小腿可見一紅色壓之不退色的皮疹，疑診“過敏性紫癜”收住院。1年前患兒診斷過“銀屑病”，因病初在當?shù)蒯t(yī)院治療靜脈使用地塞米松，停藥后導致病情反復(fù)嚴重，住院治療3月左右才臨床痊愈，患兒祖父及姑姑均患有銀屑病。入院后患兒一直持續(xù)性腹痛，臍周為主，臍上壓痛明顯，使用山莨菪堿及奧美拉唑等治療效果差，患兒皮疹無變化。住院第4天，予行胃鏡檢查胃鏡提示：十二指腸球部炎癥。慢性淺表性胃炎。因患兒皮疹不典型，患兒胃鏡亦未見典型過敏性紫癜樣改變?；純焊雇慈詣×?，臨床仍考慮不典型過敏性紫癜。因既往患兒使用激素出現(xiàn)銀屑病加重，家長不愿意使用激素。與家長溝通后使用靜注人丙種球蛋白治療，劑量為400mg/kg/d連續(xù)使用3天，患兒腹痛緩解，復(fù)查B超，腸壁水腫緩解。住院第6天，患兒下肢出現(xiàn)較多新出皮疹，對稱分布，壓之不褪色。同時軀干、雙下肢出現(xiàn)紅斑，部分有鱗屑，呈黃豆大小，散在分布，確診：（1）過敏性紫癜。（2）銀屑病?；純焊雇春棉D(zhuǎn)予出院。

出院當天，患兒進食較多排骨、蓮藕等難消化食物后再次出現(xiàn)腹痛，次日再次入院。查體：下肢可見紫癜樣皮疹，臍周壓痛明顯。無其他陽性體征。再次靜注人丙種球蛋白治療。劑量為400mg/kg/d連續(xù)使用2天，患兒腹痛加重，銀屑病皮疹加重。因患兒靜注人丙種球蛋白已足2g/kg，效果不理想，未再繼續(xù)使用。與患兒家長溝通后家長仍抗拒使用糖皮質(zhì)激素。第二次住院第7天遂行血液灌流2次(使用健帆一次性使用血液灌流器HA280治療時間每次2小時)?；純焊雇淳徑?，銀屑病皮疹緩解，予住院第12天病情好轉(zhuǎn)出院。出院后門診隨訪尿常規(guī)半年均正常，未再出現(xiàn)病情反復(fù)。

討論

過敏性紫癜（HenochSchonleinpurpura,HSP）是一種血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，常累及皮膚、關(guān)節(jié)、腸胃和腎臟。其病程數(shù)日至數(shù)年不等，預(yù)后大多良好，但易復(fù)發(fā)，并發(fā)腎炎者病情易遷延。過敏性紫癜治療上：以糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥物、抗血小板聚集藥物、解痙止痛藥物等為一線治療藥物；糖皮質(zhì)激素能抑制抗原一抗體反應(yīng)，改善毛細血管通透性，具有抗過敏、減輕血液滲出的作用，可以迅速減輕關(guān)節(jié)疼痛及胃腸道癥狀，為目前臨床最常見的一線藥物。目前認為激素對HSP胃腸道及關(guān)節(jié)癥狀有效。早期應(yīng)用激素能有效緩解腹部及關(guān)節(jié)癥狀，明顯減輕腹痛，提高24h內(nèi)的腹痛緩解率，可能減少腸套疊、腸出血的發(fā)生風險[Ⅱ/B]；對腹部癥狀嚴重的患兒早期應(yīng)用激素是有益的，有可能降低外科手術(shù)干預(yù)風險[I/B]。

本例患兒因合并有銀屑病，靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可能導致紅皮病性或泛發(fā)性膿皰性銀屑病，導致病情加重，給后續(xù)的銀屑病治療帶來困難，因此臨床禁用靜脈糖皮質(zhì)激素。為很好的解決過敏性紫癜及銀屑病的治療矛盾，血液灌流不失為一種很好的治療手段。近年來多中心均有報道使用血液灌流治療重癥過敏性紫癜，尤其對多次復(fù)發(fā)且藥物治療效果不佳的HSP及重癥HSPN患兒，采取血液灌流治療已取得明顯療效。血液灌流是一種能迅速緩解過敏性紫癜急性期炎癥反應(yīng)所致臨床癥狀的安全治療方法。同時，血液灌流可以快速清除患兒血液中的致病因素,大分子免疫復(fù)合物，抑制患兒的炎癥反應(yīng),調(diào)節(jié)機體的免疫穩(wěn)態(tài),從而同時達到緩解過敏性紫癜及銀屑病的臨床癥狀。所以，在臨床工作中遇到同時患過敏性紫癜合并其他類不宜使用糖皮質(zhì)激素的患兒，血液灌流是一種比較理想的治療手段。