吳 濤，羅丕福，丁向東，張 亮

患者女性，59歲，發(fā)現(xiàn)腹脹、腹痛1年余，近2個(gè)月不斷加重，腹部膨隆明顯就醫(yī)。盆腔超聲示右側(cè)附件區(qū)見一巨大腫物(最大直徑約26 cm)。隨后患者接受右側(cè)卵巢及腫物切除。術(shù)后隨訪5個(gè)月，患者情況良好，無腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

病理檢查眼觀：送檢灰紅、灰黃色腫物1個(gè)，大小25 cm×22 cm×11 cm，表面光滑、呈分葉狀，卵巢組織大小3.5 cm×2.6 cm×1.5 cm，附著于腫瘤表面。腫物邊界清，有薄包膜，切面大部分區(qū)域?yàn)閷?shí)性，灰白、灰黃色相間，質(zhì)韌。部分區(qū)域呈漩渦狀，見局灶囊性變及壞死。鏡檢：低倍鏡下腫瘤境界清楚，由長梭形細(xì)胞和成熟脂肪細(xì)胞組成。高倍鏡下梭形細(xì)胞具有平滑肌細(xì)胞特征，胞質(zhì)豐富、嗜酸性，核端鈍圓，核仁不明顯。平滑肌細(xì)胞呈束狀排列(圖1)。肌束間見呈小葉狀排列的成熟脂肪細(xì)胞(圖2)。間質(zhì)不同程度水腫、黏液變性。部分區(qū)域僅見散在的薄壁血管，管腔內(nèi)見紅細(xì)胞，管腔外見少量含鐵血黃素沉積，未見異型和叢狀厚壁血管分布。有些區(qū)域可見數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞及肥大細(xì)胞浸潤，未見核分裂象。局灶區(qū)域脂肪成分豐富，伴脂肪壞死及多核巨細(xì)胞浸潤。免疫表型：梭形細(xì)胞Caldesmon(圖3)、SMA、desmin均陽性，證實(shí)為平滑肌細(xì)胞。脂肪細(xì)胞S-100(圖4)陽性。 兩種成分HMB-45、Melan-A、MDM2和CDK4均陰性。Ki-67增殖指數(shù)小于1%。

病理診斷：卵巢平滑肌脂肪瘤。本例經(jīng)金域-美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心(UPMC)國際遠(yuǎn)程病理平臺會診，UPMC趙澄泉教授同意該診斷。

討論平滑肌脂肪瘤常見于軟組織，由Meis和Enzinger[1]于1991年首次報(bào)道。WHO(2013)軟組織和骨腫瘤分類[2]將其又稱為子宮外的脂肪平滑肌瘤。脂肪平滑肌瘤常用于婦產(chǎn)科腫瘤，尤其是子宮腫瘤[3]。平滑肌脂肪瘤和脂肪平滑肌瘤的兩者組織形態(tài)基本一致，均由含量不等的成熟平滑肌及脂肪組織組成，伴間質(zhì)水腫、黏液變，可見薄壁小血管。因此筆者認(rèn)為兩者是同一種腫瘤，只是基于不同部位而名稱不同。不管是平滑肌脂肪瘤還是脂肪平滑肌瘤，國內(nèi)報(bào)道僅見于子宮，前者為3例[4]，后者為4例[5-7]。經(jīng)檢索國內(nèi)外文獻(xiàn)，國外英文文獻(xiàn)報(bào)道卵巢平滑肌脂肪瘤也僅4例[8-11]。本例直徑達(dá)25 cm的卵巢平滑肌脂肪瘤臨床罕見。目前，中文文獻(xiàn)尚無發(fā)生于卵巢的平滑肌脂肪瘤報(bào)道。

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圖1成熟的梭形平滑肌細(xì)胞，排列呈束狀圖2肌束間見成熟的脂肪細(xì)胞圖3平滑肌細(xì)胞Caldesmon強(qiáng)陽性，EnVision兩步法圖4脂肪細(xì)胞S-100陽性，EnVision兩步法

卵巢平滑肌脂肪瘤的臨床癥狀取決于腫瘤大小。較小的腫瘤多在影像學(xué)或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。較大的腫瘤常因壓迫周圍器官而繼發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹部腫塊。該病的臨床癥狀、影像學(xué)特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查雖無特異性，但在老年患者或有癥狀的巨大腫瘤應(yīng)懷疑惡性的可能。術(shù)前往往難以明確診斷，需切除行病理檢查及免疫組化染色確診。肉眼可見卵巢平滑肌脂肪瘤的界限清楚，有包膜。體積較大時(shí)可壓迫受累側(cè)附件，導(dǎo)致卵巢及輸卵管萎縮。鏡下腫瘤由成熟的平滑肌及脂肪組織組成，可伴薄壁的小血管。兩種成分細(xì)胞均無異型性，核分裂象罕見，無凝固性壞死。間質(zhì)常有水腫和黏液變性。本例脂肪成分發(fā)生壞死，伴組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及其他炎細(xì)胞浸潤。平滑肌細(xì)胞Caldesmon、SMA、desmin均陽性，脂肪細(xì)胞S-100陽性。其它免疫組化標(biāo)記陰性。瘤細(xì)胞Ki-67增殖指數(shù)低，如本例Ki-67增殖指數(shù)小于1%。

鑒別診斷：雖然腫瘤組成成分少，但仍需與下例良惡性腫瘤鑒別。(1)血管平滑肌脂肪瘤：屬于血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤家族，由成熟的脂肪、平滑肌及厚壁血管組成。該腫瘤最常見于腎臟，患者常伴有結(jié)節(jié)性硬化癥。其平滑肌細(xì)胞呈上皮樣，胞質(zhì)豐富、嗜酸性，常圍繞血管。該腫瘤常表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記(HMB-45和MelanA等)。平滑肌脂肪瘤含薄壁血管，平滑肌細(xì)胞呈梭形，一般不呈上皮樣，且不表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記。(2)具有平滑肌成分的高分化脂肪肉瘤：屬于脂肪源性惡性腫瘤，肉瘤區(qū)域脂肪細(xì)胞大小不等，可見脂肪母細(xì)胞，或在纖維間隔中見濃染的異型細(xì)胞。脂肪肉瘤及平滑肌成分均表達(dá)MDM2和CDK4。而平滑肌脂肪瘤不會出現(xiàn)上述形態(tài)學(xué)改變和免疫表型。(3)去分化脂肪肉瘤：該肉瘤去分化區(qū)域可以出現(xiàn)平滑肌成分，可見明顯異型的細(xì)胞，核分裂象多見。瘤細(xì)胞表達(dá)MDM2和CDK4。平滑肌脂肪瘤無上述形態(tài)學(xué)及免疫表型。(4)孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)：由梭形肌纖維母細(xì)胞及數(shù)量不等的脂肪細(xì)胞組成，常形成血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞表達(dá)BCL-2、CD34、STAT6(最具特異性)。(5)梭形細(xì)胞脂肪瘤：由成熟脂肪細(xì)胞、梭形細(xì)胞組成，可見特征性的繩索樣膠原，無平滑肌分化。因此，可以通過形態(tài)學(xué)及免疫組化染色鑒別。

Panagopoulos等[12]發(fā)現(xiàn)軟組織平滑肌脂肪瘤可以出現(xiàn)HMGA2和C9orf92基因融合，提示可能存在HMGA2基因異常。卵巢及子宮的平滑肌脂肪瘤是否會出現(xiàn)類似的基因改變，需待進(jìn)一步分析。

卵巢平滑肌脂肪瘤屬于良性腫瘤，腫瘤完整切除即可治愈。但McDonald等[13]報(bào)道3例子宮脂肪平滑肌瘤中的平滑肌成分轉(zhuǎn)變?yōu)槠交∪饬?，患者手術(shù)后未接受化療，分別隨訪1、2及20年，患者均生存。本例患者隨訪5個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

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