陽君 趙陽 金觀橋 康巍 陳志寧 韋葦

1 臨床資料

患者，女性，64歲。2017年7月3日因“下腹部脹痛并發(fā)現盆腹腔包塊6 d”入院。體格檢查：腹部膨隆，盆腹腔可觸及一大小約9 cm×8 cm×8 cm包塊，質中，輕壓痛，可活動，邊界清，表面光滑；婦檢：子宮增大如孕3+月，活動，輕壓痛。盆腔CT示：宮頸上方可見一類圓形囊狀低密度腫物影，大小10.7 cm×11.1 cm×9.8 cm，囊內密度不均（CT值20～26HU），動態(tài)增強掃描囊壁及病灶中央纖細分隔呈漸近性強化表現，病灶邊緣尚清、光整。盆腔MRI示：腫物內信號不均勻，在T1WI上呈等、稍高混雜信號，在T2WI上呈高、低混雜信號（以高信號為主），動態(tài)增強掃描囊壁及中央分隔呈持續(xù)性強化表現，腫物壓迫周圍組織，鄰近宮體及宮腔顯示不清。大體病理：術中宮體右側壁肌壁間可見一大小13.0 cm×12.0 cm×5.5 cm腫物，切面呈暗紅色，實性、質韌，且與周圍子宮肌層分界不清。術后病理：鏡下見腫瘤細胞由短梭形細胞構成，局部細胞豐富且有一定異型性，且異型腫瘤細胞內可見核分裂相（4個/10HPF）；腫瘤內間質顯著黏液變性，可見薄壁血管增生、淤血及壞死。免疫組化檢查示：H-Caldesmon（-），SMA（-），SMMHC（-），Desmin（-），CD117（-），CD34（-），DOG-1（-），S-100（-），ER（-），PR（-），提示子宮黏液纖維肉瘤（Ⅱ級）。采取全子宮+雙側附件切除+腸粘連松解手術方法，術后2周給予紫杉醇+洛鉑化療，4個周期化療結束后行放射治療。復查隨訪至今尚未見明顯腫瘤復發(fā)及轉移征象。

2 討論

黏液纖維肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）是惡性纖維組織細胞瘤的一個亞型，最早由Angervall等［1］于1977年首次報道，并稱其為黏液性惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）。2002年被WHO正式命名為黏液纖維肉瘤［2-3］。其發(fā)病機制目前尚不清楚，但有學者指出外界刺激因素長期存在會對腫瘤發(fā)生發(fā)展產生一定影響［4］。該病好發(fā)于老年人群，男女比例無明顯差異。臨床表現主要為緩慢增大的無痛性腫塊，但發(fā)生于臟器者可伴疼痛，腫塊多見于四肢，其次為軀干、頭頸及腹膜后等部位［5］，發(fā)生于子宮者尚未見報道。

MFS影像學表現缺乏特征性［5-6］。相關文獻［7］認為，CT及MRI檢查多表現為邊界清楚或部分不清楚的軟組織腫塊，內常見出血、囊變、壞死及分隔。CT檢查對軟組織分辨率較MRI檢查低，尤其在反映病灶內部成分方面明顯低于MRI，因此對于MFS診斷MRI具有優(yōu)勢，對腫瘤的位置、形態(tài)、內部成分及與周圍結構的解剖關系方面均明顯優(yōu)于CT［8-9］。

既往文獻［5，8，10］認為MFS的影像學表現與腫瘤組織病理學特點緊密相關，腫瘤組織內透明質酸角蛋白黏液樣基質，因其順磁性較強且含水豐富，故在T1WI上呈稍高信號、在T2WI上呈高信號；腫瘤組織內出血灶，由于其內含鐵血黃素順磁性作用，在T2WI上呈低信號；腫瘤組織內實質區(qū)的信號也會隨細胞不同而表現差異，當實質區(qū)含纖維母細胞較多時，其細胞含水量高，在T1WI呈稍低信號、T2WI呈高或等高信號；而膠原纖維成分較多時，其無細胞成分，故在T1WI、T2WI上均呈等低信號。本例子宮黏液纖維肉瘤瘤灶內見間質黏液變性、血管增生、淤血及壞死，故在T1WI、T2WI上均呈等高/高低混雜信號。

子宮黏液纖維肉瘤需與子宮平滑肌瘤、子宮內膜癌鑒別。子宮平滑肌瘤好發(fā)于30～50歲絕經前婦女，CT平掃子宮肌瘤密度多等于或略低于周圍正常子宮肌層，增強檢查肌瘤可有不同程度強化，多略低于正常子宮肌強化［11］。MRI檢查敏感性較高，在T2WI上呈明顯低信號，且其內可見漩渦狀結構，增強檢查強化多略低于正常子宮肌層，腫物邊界清楚［12］。子宮內膜癌主要表現為子宮內膜明顯不規(guī)則增厚并侵犯周圍組織，增強掃描病變區(qū)呈不均勻強化表現，臨床上主要依靠刮宮和細胞學檢查確診。MFS呈浸潤性生長，且易復發(fā)，治療以廣泛手術切除為主，輔以放療、化療相結合的綜合治療，以降低復發(fā)和轉移風險［7］。本例患者行手術、放療、化療相結合的綜合治療，隨防至今尚不見明顯腫瘤復發(fā)及轉移征象。

［1］ Lefkowitz RA，Landa J，Hwang S，et al.Myxofibrosarcoma：prevalence and diagnostic value of the“tail sign”on magnetic resonance imaging［J］.Skeletal Radiology，2013，42（6）：809-818.

［2］ Yoo H J，Hong SH，Kang Y，et al.MR imaging ofmyxofibrosarcoma and undifferentiated sarcoma with emphasis on tail sign；diagnostic and prognostic value［J］.Eur Radiol，2014，24（8）：1749-1757.

［3］ 蔡慶虎，邱乾德.軟組織粘液纖維肉瘤1例［J］.醫(yī)學影像學雜志，2011，22（32）：698-707.

［4］ 何玨，王天科，韓巧秀.黏液纖維肉瘤臨床病理觀察［J］.中華腫瘤防治雜志，2015，22（15）：1235-1239.

［5］ 魯金飛.左臀部黏液性纖維肉瘤1例［J］.中國醫(yī)學影像學雜志，2015，15（10）：773-774.

［6］ 張靖萱，劉月輝，黃冠江，等.鼻腔鼻竇黏液纖維肉瘤一例［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2017，52（4）：300-301.

［7］ 朱源義，徐麗，童倫兵，等.多發(fā)黏液纖維肉瘤的臨床病理特征與影像學分析（附1例報告）［J］.實用放射學雜志，2014，30（10）：1777-1778.

［8］ 張琳，湯光宇，姚建華，等.纖維組織源性腫瘤的CT與MRI表現與組織病理學對照［J］.臨床放射學雜志，2013，32（6）：855-859.

［9］ 張慧紅，樂洪波，吳先衡，等.黏液樣軟組織腫瘤的CT和MRI表現特征［J］.中華放射學雜志，2015，49（12）：883-888.

［10］ 馬小龍，汪建華，陸建平，等.黏液纖維肉瘤的MRI表現與組織病理學對照［J］.放射學實踐，2011，26（2）：216-219.

［11］ 劉春嶺.CT檢查在子宮肌瘤診斷中的臨床價值分析［J］.中外醫(yī)學研究，2017，15（5）：58-59.

［12］ 肖貴玉.子宮肌瘤180例的MRI影像學表現分析［J］.中國社區(qū)醫(yī)師，2016，32（2）：131，133.