汪志剛 汪芝歡 謝俊明?

作者單位： 310006 浙江中醫(yī)藥大學附屬第一醫(yī)院

膀胱肌纖維母細胞肉瘤樣癌是世界衛(wèi)生組織（WHO）最新膀胱腫瘤分類中一種少見的泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤。不同于尿路上皮癌，其臨床病理診斷較困難，且預后不佳。2015年10月本院收治1例膀胱肉瘤樣癌患者，現結合相關文獻進行討論分析。

1 臨床資料

患者，女，58歲，因“發(fā)現肉眼血尿4d”，于2015年10月28日經門診擬“膀胱占位”收住入院?；颊哂?015年10月24無明顯誘因下出現肉眼血尿，伴血塊，于當地醫(yī)院就診，腹部+盆腔CT檢查提示：膀胱壁結節(jié)灶，建議必要時進一步MR檢查；膀胱內出血伴積氣；脾腫大?；颊咚煊谠撛鹤≡褐委?，但行膀胱鏡檢查未成功。2015年10月27日患者腹脹明顯，伴無尿4h，當地醫(yī)院予導尿處理后腹脹較前好轉，患者為進一步診治來本院就診?；颊呒韧w質可，糖尿病史4年，一直服用拜糖平及瑞易寧，血糖控制一般。否認食物藥物過敏史。專科檢查：雙腎區(qū)叩擊痛（-），雙輸尿管徑路壓痛（-），恥骨上無明顯隆起及壓痛，外陰未見明顯異常。輔助檢查：血常規(guī)：HB59g/L。因考慮患者膀胱惡性腫瘤可能性較大，且當時持續(xù)血尿，有腫瘤血管破裂可能性，遂于2015年10月29日在全身麻醉下急診行“膀胱部分切除術”，手術順利，術中取出膀胱內陳舊及新鮮血塊約500ml，切除膀胱前壁腫物一枚，直徑約2.5cm，伴活動性出血。切除腫塊送家屬過目后予病理檢查。2015年11月8日膀胱腫物病理報告：膀胱肌纖維母細胞性肉瘤。2015年11月14日肺部CT檢查示：（1）右肺多發(fā)小結節(jié)灶，轉移不排除。（2）右肺下葉少許纖維灶。盆、腹腔CT平掃+增強示：（1）肝、膽、脾、胰及雙腎未見明顯異常。（2）膀胱癌累及左下腹壁及膀胱間組織。（3）盆腔積液。2015年11月16日行膀胱鏡檢查示：膀胱前壁可見直徑約0.5cm新生物，頂部手術瘢痕處可見一菜花樣贅生物沿切口分布，無蒂，少許肌小梁分布?？紤]膀胱肌纖維母細胞肉瘤術后復發(fā)可能。后患者轉至腫瘤科繼續(xù)行化療治療?；颊哂?016年7月死亡。

2 討論

膀胱肉瘤是指膀胱惡性軟組織非上皮腫瘤，50%為平滑肌肉瘤，以膀胱或膀胱頂部較為多見，但仍可發(fā)生在膀胱其他任何部位。20%為好發(fā)于青少年或兒童的橫紋肌肉瘤。較為少見的有骨源性肉瘤，血管肉瘤和黏液脂肪肉瘤。此外還有癌肉瘤（約占0.09%）和肉瘤樣癌（約占0.07%）這兩種較特殊罕見的類型。膀胱肉瘤樣癌具有高侵襲生物行為特征。就診時多數已侵及肌層或膀胱外，一旦確診應立即行根治性膀胱切除術。肉瘤樣癌又稱梭形細胞癌，特征是腫瘤為上皮組織來源，但形態(tài)上存在上皮與間葉兩種分化形式［1］。臨床癥狀出現血尿是最常見和最早期的癥狀，本例患者初始癥狀即為血尿且伴有血塊，查閱相關文獻發(fā)現血尿最為常見。同時下尿路癥狀亦是最常見的癥狀，但其多為晚期表現。

病理診斷及免疫組化檢查是肉瘤樣癌的主要診斷方法。本例患者術前診斷為膀胱腫瘤，最后也是通過病理診斷及免疫組化檢查才得以確診。發(fā)生在膀胱的肉瘤樣癌較為少見，發(fā)病率不足膀胱惡性腫瘤的0.3%［2］。膀胱肉瘤樣癌與其它膀胱腫瘤在影像學檢查和膀胱鏡下表現基本相同，鑒別難度較大，大體標本上該腫瘤體積為2～12cm的單發(fā)較大腫瘤，常見炎性滲出物及壞死，切面常有灶性出血及壞死。常見尿路上皮癌腫瘤多呈菜花樣。張浪等［3］分析影像學檢查對膀胱腫瘤診斷的優(yōu)勢，如能夠較為清晰的顯示膀胱腫瘤的部位、大小等，同時通過影像學檢查可判斷膀胱腫瘤有無遠處轉移及周圍組織是否受侵，并能初步判斷該腫瘤性質及進行簡單分期，但膀胱肉瘤樣癌影像表現特征性不強，不易與膀胱癌肉瘤及其他膀胱癌相鑒別，仍需通過病理切片檢查及免疫組織化學檢查確診。本例患者在當地醫(yī)院行盆腔+腹部CT提示膀胱壁結節(jié)灶，建議必要時進一步MR檢查；膀胱內出血伴積氣；脾腫大。但考慮患者出血較多，遂急診行手術治療，后查肺部CT提示右肺多發(fā)小結節(jié)灶，盆腔CT提示膀胱癌累及左下腹壁及膀胱間組織。肉瘤樣癌主要同癌肉瘤相鑒別。肉瘤樣癌是一種惡性程度極高的低分化組織癌，腫瘤早期即可發(fā)生淋巴結或遠處轉移。因此，一旦明確診斷，應立即手術治療，但臨床上術前及術中診斷困難，膀胱肉瘤樣癌無特征性表現。表面常有炎性滲出伴出血壞死，對病理取材存在一定影響，因此在臨床中應多塊取材。

Wang等［4］2010年對SEER數據庫中221例膀胱肉瘤樣癌進行分析，發(fā)現中位生存時間為14個月，患者性別、年齡、發(fā)生部位、組織學分級均與預后無關，腫瘤分期是影響膀胱肉瘤樣癌預后的唯一因素，分期越高，預后越差，且患者生存期與手術方式無相關性，而本例患者出血較多，診斷不明確故急診行膀胱部分切除術，后又考慮到患者年齡、身體狀況、家屬意愿及預后，故未行根治性手術治療。膀胱部分切除術及經尿道膀胱腫瘤電切術均具有腫瘤殘留風險。本例患者在半個月后的膀胱鏡檢查即發(fā)現腫瘤復發(fā)。對于不能耐受手術治療的患者，配合膀胱灌注也是重要治療方式之一。郭愛桃等［5］研究顯示腫瘤浸潤深度與預后無關，但病例來源分散，病例少，影響結論可靠性，因此建議報告病例時應匯報腫瘤的浸潤深度、累及范圍及臨床分期。結合本例患者，對臨床規(guī)范診斷也有較大指導意義。

綜上所述，膀胱肉瘤樣癌是一種較為罕見的惡性程度極高的腫瘤，一經確診應立即行手術治療，對于不能耐受手術或有明顯手術禁忌證的患者，則應聯合腫瘤科會診行化療方案治療。