王敏 章泳 高亞麗 耿清偉 宋秀祖

310009杭州，安徽醫(yī)科大學(xué)杭州臨床學(xué)院 杭州市第三人民醫(yī)院皮膚科

·病例報告·

大皰型壞疽性膿皮病一例

王敏 章泳 高亞麗 耿清偉 宋秀祖

310009杭州，安徽醫(yī)科大學(xué)杭州臨床學(xué)院 杭州市第三人民醫(yī)院皮膚科

患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診?；颊?0 d前無明顯誘因左大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)片狀水腫性紅斑，感疼痛，紅斑向外周離心性擴(kuò)大，邊緣出現(xiàn)水皰、大皰，部分融合；右大腿、軀干相繼出現(xiàn)類似皮損?；颊邅砦以壕驮\，診斷為接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏治療3 d，皮損無明顯好轉(zhuǎn)，漸增多，疼痛加重。遂再次來我院就診并收住入院。病程中患者精神睡眠尚可，無畏寒發(fā)熱、咳嗽咳痰、惡心嘔吐、腹痛腹瀉或關(guān)節(jié)痛。

體檢：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查（圖1）：左大腿大片環(huán)形水腫性紅斑，中央淺潰瘍，部分結(jié)痂，邊緣水皰大皰；右大腿及肩背部可見類似皮疹；面部亦可見小片水腫性紅斑，紅斑上可見水皰和結(jié)痂。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)和外周血涂片檢查無異常，糞便查蟲卵陰性；肝腎功能、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、胰高血糖素、微量元素水平等處于正常范圍；抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、抗心磷脂抗體、結(jié)核菌素試驗(yàn)、結(jié)核感染的細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T?SPOT）、結(jié)核抗體及血清固相蛋白電泳無異常；快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)及艾滋病病毒檢測均為陰性；骨髓常規(guī)涂片、活檢未見異常；B超示左腎多發(fā)結(jié)石、囊腫；X線胸片、心電圖檢查基本正常。皮損組織病理檢查：表皮下水皰，皰內(nèi)及真皮內(nèi)可見較多中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤（圖2）；直接免疫熒光染色陰性。

診斷：大皰型壞疽性膿皮病（PG）。

治療：靜脈滴注復(fù)方甘草酸苷注射液60 ml/d，口服白芍總苷膠囊，局部外用吡美莫司乳膏，治療1周后病情好轉(zhuǎn)，皮疹漸消退。

討論P(yáng)G是一種少見的非感染性慢性嗜中性皮病，根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為潰瘍型、膿皰型、大皰型及增殖型。大皰型PG極少見，多發(fā)于面部、四肢，典型皮損為快速離心性進(jìn)展的水皰或大皰，可在2～3 d內(nèi)進(jìn)展為淺表性潰瘍或血皰；組織病理表現(xiàn)為表皮下皰，可見中性粒細(xì)胞浸潤，沒有組織細(xì)胞浸潤及肉芽腫形成。Powell等［1］報道，病情輕微的大皰型PG及早期潰瘍均可通過局部外用糖皮質(zhì)激素治愈。大皰型PG主要應(yīng)與非典型Sweet綜合征鑒別，尤其應(yīng)與腫瘤相關(guān)的Sweet綜合征鑒別。非典型Sweet綜合征可發(fā)生于身體任何部位，表現(xiàn)為大皰、水皰、膿皰、糜爛或潰瘍，患者多并發(fā)血液系統(tǒng)腫瘤；發(fā)病前多有呼吸道或消化道等非特異性感染，發(fā)作時實(shí)驗(yàn)室檢查提示白細(xì)胞、紅細(xì)胞沉降率及C反應(yīng)蛋白均升高；糖皮質(zhì)激素或碘化鉀治療效果好。本例患者發(fā)病前無非特異性感染，無發(fā)熱等全身癥狀，皮疹泛發(fā)全身，輔助檢查提示血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率均正常，未發(fā)現(xiàn)實(shí)質(zhì)性及血液系統(tǒng)腫瘤；僅予以復(fù)方甘草酸苷注射液、白芍總苷膠囊、吡美莫司乳膏治療即獲得臨床治愈，由此可診斷大皰型PG。Sakiyama等［2］回顧性分析38例大皰型PG，發(fā)現(xiàn)超過60%的患者合并血液系統(tǒng)惡性腫瘤，部分患者可并發(fā)炎癥性腸病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，且合并血液系統(tǒng)腫瘤的患者預(yù)后較差。本例患者后期亦應(yīng)注意排查血液系統(tǒng)腫瘤等相關(guān)疾病。

圖1 患者大腿內(nèi)側(cè)大片狀水腫性紅斑，中央淺潰瘍，邊緣水皰及大皰

圖2 下肢皮損組織病理（2A：HE × 100；2B：HE×400） 表皮下水皰，皰內(nèi)及真皮可見較多中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞

［1］Powell FC,Su WP,Perry HO.Pyoderma gangrenosum:classifi?cation and management［J］.J Am Acad Dermatol,1996,34（3）:395?409;quiz 410?412.DOI:10.1016/S0190?9622（96）90428?4.

［2］Sakiyama M,Kobayashi T,Nagata Y,et al.Bullous pyoderma gangrenosum:a case report and review of the published work［J］.J Dermatol,2012,39（12）:1010?1015.DOI:10.1111/j.1346?8138.2012.01676.x.

宋秀祖，Email：songxiuzu@sina.com

國家自然科學(xué)基金（81000697）；杭州市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)?？茖２№?xiàng)目（20130733Q24）

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.12.022

2016?11?23）

尚淑賢）