范竟一，張學(xué)軍，李承鑫，孫 琳

Ilizarov外固定架分步延長(zhǎng)法治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥的療效

范竟一，張學(xué)軍，李承鑫，孫 琳

目的探討一種應(yīng)用Ilizarov外固定架治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥的方法及其療效。方法2009-02至2015-10，采用Ilizarov外固定架分步延長(zhǎng)法，對(duì)29例尺骨骨干續(xù)連癥患兒進(jìn)行了矯治。通過(guò)定期門診復(fù)查及拍攝患肢X線片，評(píng)估術(shù)后患肢畸形及功能改善情況。結(jié)果患兒術(shù)后平均隨訪38個(gè)月,尺骨平均延長(zhǎng)3.2 cm；1例延長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)骨不連，通過(guò)調(diào)整延長(zhǎng)速度后逐漸愈合；1例拆除外架后發(fā)生尺骨骨折，石膏固定后自行愈合。術(shù)后患兒腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及前臂功能均得到改善。結(jié)論應(yīng)用Ilizarov外固定架分步延長(zhǎng)法治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥效果明顯，但術(shù)中要注意熟練操作，避免副損傷的發(fā)生，延長(zhǎng)過(guò)程中要注意控制延長(zhǎng)速度，做好各項(xiàng)并發(fā)癥的預(yù)防。

Ilizarov外固定架；分步延長(zhǎng)法；遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤；尺骨骨干續(xù)連癥；

尺骨骨干續(xù)連癥是一種在兒童期即可發(fā)病的遺傳性疾病，?？蓪?dǎo)致嚴(yán)重的前臂畸形，其發(fā)病率約為1/50 000[1]。它是遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病累及前臂，并影響前臂骨骼生長(zhǎng)的一種特殊臨床表現(xiàn)。其病理學(xué)機(jī)制是瘤體累及尺橈骨遠(yuǎn)近端骨骺，尤其好發(fā)于尺骨遠(yuǎn)端，引起尺骨縱向生長(zhǎng)障礙，進(jìn)而導(dǎo)致尺骨短縮、尺橈骨彎曲、遠(yuǎn)尺橈關(guān)節(jié)脫位、腕關(guān)節(jié)尺偏、橈骨小頭脫位等一系列前臂畸形，并對(duì)腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及前臂功能造成嚴(yán)重影響[1]。我院于2009-02至2015-10應(yīng)用Ilizarov外固定架分步延長(zhǎng)法，對(duì)29例(共31肢)尺骨骨干續(xù)連癥患兒進(jìn)行了矯治，術(shù)后隨訪患兒肢體外觀及功能明顯改善。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 29例中，左側(cè)10例，右側(cè)17例，雙側(cè)2例，共計(jì)31個(gè)患肢；男21例，女8例；手術(shù)時(shí)平均年齡9歲2個(gè)月，術(shù)后平均隨訪38個(gè)月。所有患兒術(shù)前按照Masada等[2]提出的分型方法進(jìn)行分型(表1)，其中12個(gè)患肢為Ⅱa型，19個(gè)患肢為Ⅱb型(2個(gè)雙側(cè)患兒均為Ⅱb型)[2]。上述患兒術(shù)前及術(shù)后均應(yīng)用Fogel等[3]所提出的前臂畸形及尺橈骨相對(duì)長(zhǎng)度的評(píng)判方法及參數(shù)進(jìn)行測(cè)量及評(píng)判(圖1)，同時(shí)記錄患兒術(shù)前及末次隨訪時(shí)的肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)及前臂旋前、旋后活動(dòng)情況，了解患肢功能改善情況。

表1 遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤所致前臂畸形的Masada K分型

圖1 評(píng)判前臂畸形及尺橈骨相對(duì)長(zhǎng)度的參數(shù)

橈骨關(guān)節(jié)面角度(radial articular angle, RAA):通過(guò)橈骨小頭中心和橈骨遠(yuǎn)端橈側(cè)緣做一直線的垂線與橈骨遠(yuǎn)端干骺端的關(guān)節(jié)面所成的夾角。腕骨偏移度(carpal slip, CS):通過(guò)尺骨鷹嘴的中心沿橈骨遠(yuǎn)端尺側(cè)緣做一直線，月骨距此線尺側(cè)部位的百分比即為腕骨偏移度。相對(duì)尺骨短縮長(zhǎng)度 (relative ulnar shortening, RUS):尺骨遠(yuǎn)端距離橈骨遠(yuǎn)端尺側(cè)緣的距離

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 患兒術(shù)前均拍攝雙上肢全長(zhǎng)X線片，通過(guò)對(duì)X線片進(jìn)行研究及測(cè)量，對(duì)患兒前臂畸形進(jìn)行分型并獲得上述評(píng)估參數(shù)值。對(duì)于合并下肢畸形的患兒，同樣需要拍攝雙下肢全長(zhǎng)站立位X線片。向患兒及家長(zhǎng)教授手指、腕關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)的訓(xùn)練方法，以便術(shù)后加以鍛煉。此外，術(shù)前還應(yīng)根據(jù)患兒前臂長(zhǎng)度、直徑及畸形情況適配合適的Illizarov環(huán)形外架，本組病例均采用了經(jīng)典的4環(huán)結(jié)構(gòu)。

1.2.2 手術(shù)方法 首先，延長(zhǎng)尺骨的同時(shí)下移橈骨，促進(jìn)脫位的橈骨頭復(fù)位及肱橈關(guān)系的恢復(fù)?；純喝砺樽砗笕⊙雠P位，調(diào)整并預(yù)安放Ilizarov環(huán)形外架于患肢，使遠(yuǎn)、近端2環(huán)分別位于尺橈骨遠(yuǎn)近端，并檢查肘關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)活動(dòng)，避免外架限制關(guān)節(jié)活動(dòng)。隨后，用1.2～1.8 mm克氏針?lè)謩e于患肢遠(yuǎn)端交叉固定尺橈骨，近端僅固定尺骨，用帶孔螺栓將克氏針固定于環(huán)形外架，并用壓張器拉緊后鎖定，再于尺骨中段做縱行切口，分離軟組織及肌肉，剝離尺骨骨膜，行骨膜下尺骨截骨。對(duì)于尺骨遠(yuǎn)端瘤體較大，影響尺骨延長(zhǎng)的患兒，可以同期行瘤灶切除手術(shù)。術(shù)后7 d即開始行尺骨延長(zhǎng)，每日延長(zhǎng)1 mm(一般分為4次，即每6 h延長(zhǎng)0.25 mm)，延長(zhǎng)過(guò)程中定期拍攝患肢平片了解橈骨頭復(fù)位情況，橈骨頭復(fù)位滿意后即行二次手術(shù)。此外，在延長(zhǎng)過(guò)程中需加強(qiáng)患兒肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)及手指活動(dòng)，避免在延長(zhǎng)過(guò)程中造成關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。同時(shí)，延長(zhǎng)過(guò)程中還應(yīng)注意有無(wú)骨延長(zhǎng)相關(guān)的神經(jīng)血管并發(fā)癥的發(fā)生，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)處理，避免造成不可逆的血管神經(jīng)損傷。

影像檢查確認(rèn)橈骨頭復(fù)位，肱橈關(guān)系恢復(fù)后遂行Ilizarov環(huán)形外架調(diào)整，即將固定橈骨遠(yuǎn)端的克氏針移除，并采用交叉克氏針的方法進(jìn)一步加強(qiáng)尺骨遠(yuǎn)端的固定，調(diào)整后按照之前所述方法繼續(xù)延長(zhǎng)尺骨，直至前臂畸形得到糾正，腕關(guān)節(jié)尺偏明顯緩解，相關(guān)影像學(xué)評(píng)估指標(biāo)較前明顯改善。矯形完成后手術(shù)拆除Ilizarov環(huán)形外架，并予以石膏固定2周后去除，之后開始前臂恢復(fù)性功能訓(xùn)練。

術(shù)后定期復(fù)查及影像檢查，測(cè)量上述前臂畸形評(píng)估相關(guān)參數(shù)，并檢查各關(guān)節(jié)及指指、掌指關(guān)節(jié)活動(dòng)度，了解患兒前臂畸形矯治及關(guān)節(jié)功能恢復(fù)情況。

2 結(jié) 果

29例隨訪18～62個(gè)月，平均隨訪38個(gè)月。9例手術(shù)同期行尺骨遠(yuǎn)端瘤灶切除。尺骨延長(zhǎng)2.2～4.8 cm，平均延長(zhǎng)3.2 cm；US減少1.2～3.8 cm，平均減少2.0 cm(尺骨延長(zhǎng)后US為負(fù)值患兒，累計(jì)其絕對(duì)值)； RAA減少12.3°～46.1°，平均減少25.4°；CS減少10.1%～44.8%，平均減少27.6%。本組病例中無(wú)神經(jīng)血管并發(fā)癥，1例延長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)骨不連，通過(guò)調(diào)整延長(zhǎng)速度后逐漸愈合，1例拆除外架后發(fā)生尺骨骨折，石膏固定后自行愈合。術(shù)后患兒腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及前臂功能均得到改善，治療效果明顯。典型病例見圖2。

圖2 左尺骨續(xù)連癥Masada K Ⅱa型手術(shù)前后影像(男性，8歲)

A.術(shù)前；B.橈骨頭復(fù)位，調(diào)整克氏針固定位點(diǎn)；C.尺骨截骨延長(zhǎng)后3個(gè)月(累計(jì)47 mm)；D.尺骨截骨延長(zhǎng)術(shù)后半年

3 討 論

3.1 尺骨延長(zhǎng)治療尺骨骨干續(xù)連癥的評(píng)價(jià) 有學(xué)者認(rèn)為，雖然瘤體分別侵及了尺骨及橈骨的干骺端，影響了前臂的生長(zhǎng)，但由于尺橈骨在解剖學(xué)上的不同，造成尺骨受累較橈骨嚴(yán)重，導(dǎo)致了尺骨短縮、遠(yuǎn)尺橈關(guān)節(jié)脫位、橈骨彎曲、橈骨頭脫位、腕關(guān)節(jié)尺偏等一些列畸形的發(fā)生[4]。雖然學(xué)術(shù)界對(duì)于該病的治療一直存在爭(zhēng)議，尚沒(méi)有統(tǒng)一的觀點(diǎn)，但傳統(tǒng)的手術(shù)方法已不被大多數(shù)學(xué)者和患者接受[5]。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外學(xué)者陸續(xù)報(bào)道了應(yīng)用尺骨截骨延長(zhǎng)的方法治療尺骨骨干續(xù)連癥的病例，獲得了較好的臨床治療效果[6-17]。但對(duì)于延長(zhǎng)方法的選擇，不同學(xué)者卻持不同觀點(diǎn)。經(jīng)典的牽張成骨延長(zhǎng)理論是由Ilizarov最先提出的，使用其進(jìn)行尺骨延長(zhǎng)，下移脫位的橈骨頭被證實(shí)是行之有效的[18-20]。

本組采用尺骨截骨Ilizarov環(huán)形外架固定并分步延長(zhǎng)，同時(shí)根據(jù)尺骨遠(yuǎn)端瘤體大小選擇性切除的方法治療尺骨骨干續(xù)連癥，獲得了良好的療效。不同于單純的尺骨延長(zhǎng)，筆者采取的分步延長(zhǎng)法通過(guò)調(diào)整克氏針及環(huán)形外架固定的位點(diǎn)，逐步實(shí)現(xiàn)了脫位橈骨頭的復(fù)位、肱橈關(guān)系的改善、腕關(guān)節(jié)尺偏的糾正及功能的恢復(fù)，同時(shí)Ilizarov特有的環(huán)式結(jié)構(gòu)也保證了延長(zhǎng)和下移過(guò)程中良好的線性和穩(wěn)定性。有學(xué)者認(rèn)為，隨著畸形的進(jìn)展，脫位的橈骨頭發(fā)生了病理性變化，即使?fàn)坷拖乱迫匀徊荒芎芎玫貜?fù)位橈骨頭并恢復(fù)肱橈關(guān)系[4，12,17]，但在本組病例的治療中，筆者發(fā)現(xiàn)脫位的橈骨頭在牽拉下移后均得到了有效的復(fù)位，影像學(xué)檢查顯示肱橈關(guān)系得到恢復(fù)，肘關(guān)節(jié)及前臂功能得到了一定程度的改善。筆者考慮可能與分步手術(shù)的設(shè)計(jì)相關(guān)，在尺骨延長(zhǎng)的前期階段采取了同時(shí)固定尺橈骨遠(yuǎn)端，延長(zhǎng)尺骨的同時(shí)整體下移橈骨，促進(jìn)橈骨頭的復(fù)位。相較于單純延長(zhǎng)尺骨，借助遠(yuǎn)尺橈關(guān)節(jié)和骨間膜等軟組織的間接牽拉，直接的橈骨遠(yuǎn)端固定和下移能夠提供更可靠更有力的牽引力。但筆者同樣存在上述學(xué)者的擔(dān)憂，脫位后橈骨頭發(fā)生的一系列病理變化仍可能對(duì)復(fù)位后的肱橈關(guān)系帶來(lái)很大的不確定性，仍需長(zhǎng)期觀察及進(jìn)一步研究。

對(duì)于遠(yuǎn)尺橈關(guān)系的恢復(fù)及腕關(guān)節(jié)尺偏畸形的糾正，適度的尺骨延長(zhǎng)可以獲得良好的效果[4]，Masada K分型中Ⅰ型及Ⅱ型均為尺骨遠(yuǎn)端有明顯外生性瘤灶的病例，在尺骨截骨延長(zhǎng)手術(shù)前或手術(shù)同期應(yīng)做準(zhǔn)確的評(píng)估，對(duì)于瘤體較大已經(jīng)影響前臂功能，或可能阻礙延長(zhǎng)的病例，要考慮先期或同期行瘤灶切除手術(shù)。本組患兒中，9例行手術(shù)同期瘤灶切除手術(shù)，從延長(zhǎng)過(guò)程和術(shù)后前臂功能來(lái)看，均獲得了預(yù)期的效果。

3.2 Ilizarov外架的使用要點(diǎn) Ilizarov環(huán)形外架在尺骨延長(zhǎng)過(guò)程中提供了線性、穩(wěn)定和持續(xù)的牽開力，但在應(yīng)用過(guò)程中還需要注意以下問(wèn)題：(1)要根據(jù)前臂長(zhǎng)度、直徑及畸形程度選擇合適孔徑的環(huán)，過(guò)大或過(guò)小的環(huán)可能會(huì)對(duì)關(guān)節(jié)活動(dòng)或延長(zhǎng)造成阻礙。(2)克氏針固定和尺骨截骨剝離時(shí)要注意避免反復(fù)多次操作，造成軟組織過(guò)度損傷和出血，引發(fā)筋膜間室綜合征。同時(shí)也要注意避免長(zhǎng)時(shí)間高速鉆入，造成臨近血管神經(jīng)的物理性損傷。(3)要注意克氏針交叉角度和框量的保持，兩枚克氏針之間的夾角要大于60°以保證穩(wěn)定性，鉆入同時(shí)要將肢體放置于環(huán)的中心，避免因框量減小導(dǎo)致針道護(hù)理困難從而引發(fā)皮膚軟組織并發(fā)癥。(4)在保證固定強(qiáng)度的前提下，要盡可能使用較小直徑的克氏針，減少軟組織感染等并發(fā)癥的發(fā)生。(5)延長(zhǎng)過(guò)程中要注意控制速度，過(guò)快或過(guò)慢的延長(zhǎng)可能會(huì)導(dǎo)致骨不連或提前愈合，故延長(zhǎng)過(guò)程中要定期拍片以了解有無(wú)上述情況的發(fā)生。(6)在尺骨延長(zhǎng)過(guò)程中要加強(qiáng)腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的屈伸訓(xùn)練，避免延長(zhǎng)后上述關(guān)節(jié)出現(xiàn)屈伸受限。

3.3 手術(shù)年齡的選擇 對(duì)于手術(shù)年齡的選擇，國(guó)內(nèi)外學(xué)者也存在不同觀點(diǎn)。Arms等[4]認(rèn)為，手術(shù)雖然能帶來(lái)外觀和影像學(xué)的改善，但并不能明顯改善前臂的功能，故手術(shù)年齡不宜過(guò)早。部分學(xué)者也提出對(duì)于骨骼成熟度較低的患兒，行矯形手術(shù)后畸形可能復(fù)發(fā)，應(yīng)在10歲以上進(jìn)行橈骨頭的下移和尺骨延長(zhǎng)[21]。筆者認(rèn)為，如果診斷明確且前臂畸形較為明顯，應(yīng)當(dāng)早期行尺骨延長(zhǎng)促進(jìn)橈骨頭復(fù)位，改善腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)功能，避免尺骨短縮和橈骨頭脫位逐步加重。

3.4 手術(shù)系統(tǒng)的選擇 對(duì)于系統(tǒng)的選擇，很多學(xué)者嘗試應(yīng)用Orthofix軌道式單臂延長(zhǎng)外架來(lái)治療該病[7-10，12，13]，獲得了較好的療效。本組病例均使用Ilizarov環(huán)式外架，筆者認(rèn)為其相較于單臂軌道式外架，安放技術(shù)難度相對(duì)較低，易于臨床操作，延長(zhǎng)過(guò)程中更容易保持線性及穩(wěn)定性，由于克氏針直徑較小，釘?shù)栏腥镜炔l(fā)癥發(fā)生率相對(duì)較低，應(yīng)作為前臂尺骨延長(zhǎng)的首選系統(tǒng)。

3.5 延長(zhǎng)速度的控制 關(guān)于延長(zhǎng)速度的控制，筆者采用的是經(jīng)典的Ilizarov牽拉成骨及成組織理論，在早期軟骨痂形成后即開始延長(zhǎng)，一般為術(shù)后1周，之后每天延長(zhǎng)1 mm，過(guò)快或過(guò)慢的延長(zhǎng)都會(huì)導(dǎo)致并發(fā)癥的發(fā)生[22]。國(guó)內(nèi)學(xué)者有一次性行尺骨延長(zhǎng)4 cm的報(bào)道[23]，但筆者認(rèn)為其存在一定的風(fēng)險(xiǎn)性，采用逐步延長(zhǎng)可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

3.6 并發(fā)癥的處理 本組有1例患兒延長(zhǎng)后期出現(xiàn)骨不連，通過(guò)調(diào)整延長(zhǎng)速度后逐漸愈合，考慮為早期軟骨痂形成不佳，患兒代謝性成骨不活躍造成，予以減緩延長(zhǎng)速度至每日0.5 mm后10 d，截骨端逐漸出現(xiàn)大量骨痂并最終愈合；1例患兒拆除外架后石膏固定，去除石膏后出現(xiàn)尺骨骨折，予以再次石膏固定3周后骨折端自行愈合。本組病例中無(wú)嚴(yán)重神經(jīng)血管并發(fā)癥發(fā)生。

綜上所述，Ilizarov外固定架分步延長(zhǎng)法是治療尺骨骨干續(xù)連癥的行之有效的方法，通過(guò)分步延長(zhǎng)的方法，逐漸延長(zhǎng)及下移尺骨，促進(jìn)橈骨頭及下尺橈關(guān)節(jié)的復(fù)位，改善肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)及前臂功能，從而改善患兒前臂畸形的外觀及功能。

[1] Bovée J V. Multiple osteochondromas[J]. Orphanet J Rare Dis, 2008,3(3):33-34.

[2] Masada K, Tsuyuguchi Y, Kawai H,etal. Operations for forearm deformity caused bymultiple osteochondromas[J]. J Bone Joint Surg Br, 1989,71(1):24-29.

[3] Fogel G R, McElfresh E C, Peterson H A,etal. Management of deformities of the forearm in multiple hereditary osteochondromas[J].J Bone Joint Surg Br,1984,66(5):670-680.

[4] Arms D M，Strecker W B, Manske P R. Management of forearm deformityinmultiple hereditary osteochondromatosis[J]. J Pediatr Orthop，1997，17(4):450-454.

[5] Wood V E, Sauser D, Mudge D. The treatment of hereditary multiple exostosis of theupper extremity[J].J Hand Surg,1985,10(4):505-513.

[6] 孫 琳，郭 東，孫保勝，等.尺骨延長(zhǎng)治療兒童多發(fā)性骨軟骨瘤所致前臂畸形26例[J].臨床小兒外科雜志,2009,8(3):14-16.

[7] 李炳鉆，宮 偉，鐘黎娟，等.軌道支架尺骨延長(zhǎng)在骨干續(xù)連癥前臂畸形治療中的應(yīng)用[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)雜志,2015,(10):753-755.

[8] 沈 陽(yáng)，顏景斌，黃 英，等.Orthofix外固定器治療兒童骨干續(xù)連癥四肢畸形的療效分析[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)刊,2014,(1):1-2,4.

[9] 吳鐵男,張?jiān)骑w,牛騰峰，等.Orthofix外固定器治療骨干續(xù)連癥[J].中國(guó)骨傷,2006,19(11):681.

[10] 趙仁歡,盧 賓,劉 昕，等.尺骨截骨Orthofix外固定支架延長(zhǎng)術(shù)治療兒童尺骨干骺端續(xù)連癥[J].中醫(yī)正骨,2017,29(1):56-59.

[11] 史龍彥.Ilizarov外固定架治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥的初步報(bào)告[D].蘇州：蘇州大學(xué),2014.

[12] 張 驥.尺骨延長(zhǎng)治療兒童骨干續(xù)連癥的前臂畸形[J].臨床小兒外科雜志,2009,8(6):36-38.

[13] 盧 賓.單臂外支架尺骨延長(zhǎng)術(shù)治療小兒尺骨遠(yuǎn)端干骺端續(xù)連癥療效分析[D].重慶：重慶醫(yī)科大學(xué),2014.

[14] Tang Z W,Cao Y L，Liu T，etal. Management of forearm deformities with ulnar shortening more than 15 mm caused byhereditary multiple osteochondromas[J].Eur J Orthop Surg Traumatol，2013，23(5):611-618.

[15] 熊家偉，陳劍鋒，梁 杰，等.骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療尺骨遠(yuǎn)端遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤致前臂畸形的療效分析[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2015,12(36):78-80,104.

[16] 景小博，郭永成.多發(fā)性骨軟骨瘤尺骨短縮畸形的多功能外固定架延長(zhǎng)治療[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)刊,2008,35(15):51-52.

[17] 李玉嬋，陳博昌.骨延長(zhǎng)術(shù)治療兒童尺橈骨發(fā)育畸形的初步觀察[J].中華小兒外科雜志,2008,29(3):156-158.

[18] Refsland S, Kozin S H, Zlotolow D A. Ulnar distraction osteogenesis in the treatment of forearm deformities in children with multiple hereditary exostoses[J]. J Hand Surg Am，2016，41(9):888-895.

[19] D’Ambrosi R, Barbato A, Caldarini C,etal. Gradual ulnar lengthening in children with multiple exostoses and radial head dislocation: results at skeletal maturity[J].J Child Orthop，2016，10(2):127-133.

[20] Tonogai I, Takahashi M, Tsutsui T,etal. Forearm lengthening by distraction osteogenesis: a report on 5 limbs in 3 cases[J].J Med Invest，2015，62(3-4):219-222.

[21] Mader K, Gausepohl T, Pennig D. Shortening and deformity of radius and ulna in children: correction of axis and length by callus distraction[J].J Pediatrorthop B, 2003,12:183-191.

[22] Hill R A, Ibrahim T, Mann H A,etal. Forearm lengthening by distraction osteogenesis in children: a report of 22 cases[J].J Bone Joint Surg Br，2011，93(11):1550-1555.

[23] 劉振江，張立軍，馬瑞雪，等.髂骨植骨尺骨延長(zhǎng)治療多發(fā)性骨軟骨瘤前臂畸形的療效評(píng)價(jià)[J].中國(guó)矯形外科雜志,2005,13：990-992.

ApplicationofstepbystepelongationbyIlizarovframeinthetreatmentofforearmdeformitycausedbyhereditarymultipleexostoses

FAN Jingyi, ZHANG Xuejun, LI Chengxin, and SUN Lin.

Orthopedic Department, Beijing Children’s Hospital, Capital Medical University, Beijing 100045, China

ObjectiveTo explore the use of Ilizarov external fixation for the treatment of children with diaphyseal aclasis.MethodsTwenty-nine children with diaphyseal aclasis were treated with Ilizarov extension method at our hospital between February 2009 and October 2015. The effect of surgical correction of malformation and functional improvement of the limb were assessed via regular clinical reexaminations and X-ray.ResultsThe patients were followed up for 38 months on average and the ulna was elongated 3.2 cm on average. There was one case with nonunion that was healed after the speed of elongation was slowed down. Fracture occurred in one case after frame removal, but was healed after 3 weeks of casting. The functions of the wrist, elbow and forearm were all improved after surgery.ConclusionsThe treatment of diaphyseal aclasis caused by hereditary multiple exostoses using the Ilizarov frame and step-by-step elongation has proved effective. Surgeons should be careful in controlling the speed of elongation to prevent secondary injury and related complications.

Ilizarov frame; step by step elongation; hereditary multiple exostoses; diaphyseal aclasis

范竟一，碩士，主治醫(yī)師。

100045，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院骨科

張學(xué)軍，E-mail：zhang-x-j04@163.com

R726.8

(2017-07-24收稿 2017-09-19修回)

(責(zé)任編輯 張 楠)