徐秋貞，呂燕

(東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 放射科，江蘇 南京 210009)

有關(guān)HCP的病因及發(fā)病機制未明，其中感染是其最常見病因，包括有結(jié)核、梅毒、螺旋體病、真菌感染、囊蟲病等。另外還與外傷性、醫(yī)源性、腫瘤性疾病有關(guān)[7]。由感染引起的HCP多繼發(fā)于系統(tǒng)性免疫抑制的患者，包括系統(tǒng)性免疫性疾病(風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋格肉芽腫和巨細(xì)胞動脈炎、結(jié)節(jié)病、干燥綜合征)或曾做過神經(jīng)外科手術(shù)者[8]。在某些病例找不到明確病因時則稱為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IHCP)[9]。本組3例患者均找不到確切病因，故考慮為特發(fā)性肥厚性硬腦膜、脊膜炎，2例手術(shù)治療，1例類固醇激素治療頭痛明顯緩解。

特發(fā)性肥厚性硬膜炎的CT及MR表現(xiàn)(附3例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

徐秋貞，呂燕

(東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 放射科，江蘇 南京 210009)

目的探討3例不同表現(xiàn)的肥厚性硬腦膜、硬脊膜炎患者的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，提高對該疾病的認(rèn)識，避免誤診。方法回顧性分析我院收治的2例肥厚性硬腦膜炎、1例肥厚性硬脊膜炎患者的臨床及影像資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果2例肥厚性硬腦膜炎(男性)以頭疼伴復(fù)視、抽搐，1例肥厚性硬脊膜炎(女性)以束帶樣背痛為主訴，3例中有兩例影像分別誤診為硬腦膜轉(zhuǎn)移瘤、硬膜下腔出血。CT平掃顯示硬腦膜增厚，呈高密度；MRI表現(xiàn)為硬腦膜、脊膜彌漫或局限增厚，且在T2WI呈低信號，增強呈明顯強化；磁共振腦靜脈成像(MRV)顯示硬膜竇狹窄，內(nèi)可疑血栓形成。結(jié)論MRI增強掃描顯示硬腦(脊)膜廣泛增厚強化的特征表現(xiàn)有助于對肥厚性硬腦膜(脊)膜炎的診斷。

硬膜； 腦膜炎； 肥大； 計算機斷層； 磁共振

肥厚性硬膜炎(hypertropic pachymeningitis，HP)是一種非常少見的以硬腦(脊)膜增厚、炎癥、纖維化為特征的疾病，若病因未明稱特發(fā)性，屬罕見疾病，極易導(dǎo)致漏診及誤診。筆者對本院收治的3例HP患者結(jié)合文獻(xiàn)分析總結(jié)其臨床及影像表現(xiàn)，旨在提高對本病的認(rèn)識。

病例1男性，45歲，因反復(fù)發(fā)作性頭疼伴抽搐4個月入院?；颊?個月前在休息時無明顯原因突發(fā)一側(cè)肢體抽搐，持續(xù)幾分鐘，當(dāng)時未作任何處理，自此后經(jīng)常發(fā)作。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭顱CT平掃提示右顳頂大片低密度影，局部顱板增厚，硬腦膜增厚，中線左偏；增強掃描示鄰近腦實質(zhì)結(jié)節(jié)狀強化，診斷為腦轉(zhuǎn)移瘤。體檢：雙側(cè)瞳孔等大，右眼視力下降，左眼失明(有視網(wǎng)膜剝脫史)。腦脊液(CSF)檢查外觀清亮，白細(xì)胞計數(shù)4×106L-1，分類淋巴細(xì)胞0.45，單核細(xì)胞0.5，吞噬細(xì)胞0.03，嗜酸粒細(xì)胞0.02；紅細(xì)胞20×106L-1。手術(shù)及病理學(xué)結(jié)果：右顳頂部顱骨及硬腦膜明顯增厚，增厚的硬腦膜呈彌漫性，累及鄰近腦組織—中央前回，術(shù)中診斷轉(zhuǎn)移性腫瘤，行姑息切除。病理學(xué)診斷為肥厚性硬腦膜炎。術(shù)后短期2個月及長期5年CT復(fù)查未見異常。

病例2男性，38歲，因聽力下降5年、復(fù)視伴陣發(fā)性頭痛2年余、加重1個月入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴，聽力逐漸下降；3年前感冒、鼻塞后自覺右耳耳閉，聽力下降加重；1年前開始使用雙耳助聽器，右耳聽力改善，左耳因助聽器聲音過大棄用。2年前開始無明顯誘因開始出現(xiàn)復(fù)視伴頭痛，頭痛位于前額部、眼眶周圍及頸枕部，為陣發(fā)性隱痛，伴有惡心、嘔吐。當(dāng)時去醫(yī)院就診，診斷為“多顱神經(jīng)病變”，予以營養(yǎng)神經(jīng)及甲強龍沖擊治療后患者頭痛癥狀明顯改善出院，但復(fù)視癥狀無改善。約半年后患者再次出現(xiàn)頭痛不適，位于前額部、眼眶周圍及頸枕

影像學(xué)檢查：顱腦CT平掃示大腦鐮、小腦幕及直竇增厚、密度增高(圖1a～b)：首次擬診硬膜下腔出血。顱腦MR平掃+增強示增厚的大腦鐮及小腦幕明顯強化，冠狀面呈“雙軌征”改變(圖2a～e)； 磁共振腦靜脈成像(MRV)示上矢狀竇、右側(cè)乙狀竇、橫竇及頸內(nèi)靜脈內(nèi)可見條狀充盈缺損，懷疑為血栓形成。雙耳CT平掃未見明顯異常。頸部血管超聲示雙側(cè)頸動脈及血流未見明顯異常。

a.小腦硬膜增寬、密度增高；b.直竇增寬、密度增高，類似硬膜下腔出血

圖1病例2患者頭顱常規(guī)平掃

a.平掃矢狀位T2WI小腦幕增厚呈低信號；b.T1WI增強示小腦幕增厚，且明顯強化；c.冠狀位T1WI增強示大腦鐮、小腦幕增厚、強化呈軌道征；d.矢狀位小腦幕增厚、強化；e.矢狀位T1WI增強示斜坡及C2椎體后方硬脊膜呈條片增厚、強化；f.左側(cè)乙狀竇、橫竇極纖細(xì)，顯影較淡,上矢狀竇、右頸為靜脈可疑血栓

圖2病例2患者頭顱平掃及增強MRI、MRV

該患者臨床排除了炎癥、腫瘤、自身免疫性疾病等繼發(fā)原因，結(jié)合MRI特征影像考慮為特發(fā)性肥厚型硬腦膜炎，予以地塞米松及改善腦代謝、脫水等治療頭疼明顯好轉(zhuǎn)，后續(xù)隨訪患者未再頭痛。

病例3女性，40歲。因背部向前部束帶樣脹痛1年余、近10 d雙下肢漸癱就診，大小便無失禁。查體：神清，被動體位，顱神經(jīng)征陰性，雙上肢肌力5級，握力弱，雙下肢肌力1級，肌張力增強，腱反射亢進(jìn)；胸4節(jié)段下深感覺消失，淺感覺減弱，以左側(cè)明顯，病理反射陽性。GSF檢查外觀清亮，白細(xì)胞18個·mm-3，紅細(xì)胞0個·mm-3；分類中性細(xì)胞1%，淋巴細(xì)胞86%，單核細(xì)胞13%。頸胸段MRI平掃及增強見頸 1～4段水平脊膜明顯增厚、強化，蛛網(wǎng)膜下腔變窄，上胸段脊髓背部受壓變細(xì)。病理學(xué)檢查顯示致密結(jié)締組織硬脊膜增厚，呈玻璃樣變，有大量慢性炎細(xì)胞浸潤，診斷為肥厚性硬脊膜炎。

討 論

HP是一種以脊髓和腦的硬膜肥厚、神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害為特征的少見疾病，包括肥厚性硬腦膜炎(hypertropic cranial pachymeningitis，HCP)和肥厚性硬脊膜炎(hypertropic spinal pachymeningitis，HSP)，HSP更為罕見。HCP是以硬腦膜彌漫性或局限性增厚為特征的，臨床表現(xiàn)多樣，嚴(yán)重的頭痛是其最常見的臨床表現(xiàn)，反映了硬腦膜的炎癥及顱內(nèi)高壓[1]。其次是顱神經(jīng)損害，由增厚的硬腦膜周圍的纖維滲透及缺血性損傷造成的[2]，其中視神經(jīng)是最常受累的，視神經(jīng)一旦受累，患者視覺預(yù)后很差[3]。其他癥狀還包括小腦共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作、直立性低血壓[4]、顱高壓[5]、肌萎縮和腱反射減弱、顱內(nèi)腦積水及靜脈竇血栓形成。本組2例患者臨床癥狀以嚴(yán)重的反復(fù)發(fā)作性頭痛為主，伴多組顱神經(jīng)如視神經(jīng)及聽神經(jīng)損害，以及癲癇發(fā)作。經(jīng)治療后，頭痛癥狀可緩解，而復(fù)視不見緩解，可見該病視神經(jīng)損傷后視覺預(yù)后較差。本組例3患者增厚的硬脊膜壓迫了神經(jīng)根及脊髓，表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛、四肢無力、麻木；例2患者硬腦膜增厚的同時，MRV示可能合并有靜脈竇血栓，與徐肖等[6]報道類似。

有關(guān)HCP的病因及發(fā)病機制未明，其中感染是其最常見病因，包括有結(jié)核、梅毒、螺旋體病、真菌感染、囊蟲病等。另外還與外傷性、醫(yī)源性、腫瘤性疾病有關(guān)[7]。由感染引起的HCP多繼發(fā)于系統(tǒng)性免疫抑制的患者，包括系統(tǒng)性免疫性疾病(風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋格肉芽腫和巨細(xì)胞動脈炎、結(jié)節(jié)病、干燥綜合征)或曾做過神經(jīng)外科手術(shù)者[8]。在某些病例找不到明確病因時則稱為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IHCP)[9]。本組3例患者均找不到確切病因，故考慮為特發(fā)性肥厚性硬腦膜、脊膜炎，2例手術(shù)治療，1例類固醇激素治療頭痛明顯緩解。

HCP的自然病程尚不完全清楚，但是如果不治療會反復(fù)發(fā)作，且呈進(jìn)展性的，所以對于HCP患者，應(yīng)該早期積極治療。治療基本原則是針對病因治療，最主要的方法是類固醇激素沖擊療法后長期口服類固醇激素維持治療[13]；對類固醇激素耐受、依賴或有并發(fā)癥者可考慮使用甲氨蝶呤或咪唑硫嘌呤[14]；對伴有鼻竇炎、中耳炎的患者，需加用抗生素抗感染治療[15]。對藥物治療后癥狀仍不緩解者可考慮外科手術(shù)治療，即切除部分病變的腦膜及腦組織。激素治療對IHP效果較佳，90%以上患者癥狀趨于改善，而繼發(fā)性的HCP預(yù)后較差，特別是合并淋巴瘤、惡性腫瘤患者，合并慢性炎癥、中耳炎及手術(shù)侵襲相關(guān)的HCP復(fù)發(fā)率較高[16]。本組例2患者采用的就是類固醇激素沖擊療法，同時給予抗生素抗感染治療。待出院時頭痛癥狀緩解，改為類固醇激素口服長期維持治療。

總之，HP是一種脊髓和腦的硬膜肥厚而引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的少見疾病，CT平掃容易誤診或漏診，當(dāng)MRI顯示硬腦(脊)膜局限性或彌漫性增厚，且在T2WI上呈典型的低信號，增強掃描呈明顯強化等特征性影像時，應(yīng)想到肥厚性硬膜炎的可能。

R445.2；R742

A

顏煥敏)