李政 周勝年 徐建平

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支氣管肌上皮瘤1例病例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李政 周勝年 徐建平

肌上皮瘤為一種良性的涎腺來源上皮性腫瘤，極少存在于產(chǎn)生黏液的氣管、食管腺等。它能像肌原纖維一樣收縮，在導(dǎo)管周圍排列成縱行或螺旋狀，收縮時使管腔擴(kuò)大，形成“泵”的作用[1]。 肌上皮瘤常常表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊，此病在肺部極其罕見，國內(nèi)外僅有幾例報道，外科手術(shù)完全切除復(fù)發(fā)率低。本文以我科室2015年1例診治病例進(jìn)行報道及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

病例資料

患者，男，24歲，咯血40余天，發(fā)熱5天入院。胸部CT檢查提示①右上肺巨大占位伴肺門淋巴結(jié)腫大，②惡性腫瘤待排。支氣管鏡檢查未見異常，多次肺穿刺活檢見血凝塊及纖維素樣壞死物，未見其他成份，考慮內(nèi)出血可能性大。在我院行右上肺+右中肺葉+淋巴結(jié)清除術(shù)。術(shù)中見右上中肺腫脹明顯，呈淤血樣改變，右上肺見一約2×2.5cm潰爛缺口。

影像學(xué)資料：術(shù)前胸部CT示右上肺巨大占位(見圖1、圖2)。

圖1 患者冠狀面CT提示右上肺巨大占位

圖2 胸部CT三維重建后提示右上方胸腔巨大占位，性質(zhì)及來源不明。

病理及免疫組化方法：腫瘤組織經(jīng)4%甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋，4—51tm切片，HE染色，常規(guī)病理學(xué)觀察。免疫組化采用SP法，所用抗體Vimentin、CK、CK5/6、CK7、CK8、S100、SMA、Syn、BCL-2，SP試劑盒及DAB顯色劑。所用抗體均為工作液。

結(jié) 果

巨檢：右上肺組織一件，緊距支氣管切緣上葉支氣管管腔內(nèi)見一2.8cm×2.0cm大小的灰白色腫物，周圍肺組織破壞呈暗紅色，出血明顯，形成一約大小10.0cm×9.0cm×7.5cm血腫。(見圖3、4)。

圖3 右上肺切除后大體標(biāo)本，表面見多出破潰

一、病理診斷：右上肺肌上皮瘤，腫塊2.8cm×2.0cm，支氣管切緣未見腫瘤組織累及，送檢淋巴結(jié)未見腫瘤組織，呈反應(yīng)性增生伴炭沉著，先天性血管、支氣管發(fā)育不良，實(shí)變區(qū)呈出血、淤血、機(jī)化改變。

圖4 切開右上肺大體標(biāo)本，緊距支氣管切緣上葉支氣管管腔內(nèi)見一2.8cm×2.0cm大小的灰白色腫物

二、免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞Vimentin陽性，而CK、CK5/6、CK7、CK8、S100、SMA、Syn、BCL-2均陰性。

討 論

肌上皮瘤最常見于腮腺、頜下腺[2]，發(fā)生于支氣管、肺者極罕見。肌上皮瘤常發(fā)生于涎腺、汗腺，而發(fā)生于氣管-支氣管肺肌上皮瘤甚為罕見。近15年國內(nèi)外文獻(xiàn)報道共10例，說明該腫瘤發(fā)生確屬少見。肺支氣管肌上皮瘤臨床癥狀以咳嗽、咳痰、咯血多見，X線及CT檢查易被誤診為肺癌，因肺癌為支氣管最常見惡性腫瘤[3]，肺肌上皮瘤X線多表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊影，與腫瘤難以鑒別，但結(jié)合病程長，腫塊生長緩慢特點(diǎn)可考慮本病。然而本病患者發(fā)病時間較短，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咯血，和肺結(jié)核也難以鑒別，確診須經(jīng)病理組織學(xué)檢查并結(jié)合免疫學(xué)檢查。由于臨床癥狀及胸部影像無特征性表現(xiàn)，要確診需借助于組織病理學(xué)檢查。

對該病的治療手術(shù)是最好的治療方法。雷祖寶[4]等類似病例研究結(jié)果顯示非肺葉切除治療可見遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)，而肺葉或全肺切除患者未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是治愈肌上皮瘤的關(guān)鍵。據(jù)文獻(xiàn)[4]報道，行肺葉或全肺切除術(shù)患者術(shù)后隨訪無復(fù)發(fā)，手術(shù)療效滿意；激光治療等內(nèi)科治療多有復(fù)發(fā)，提示肌上皮瘤惡性程度雖不高，但易復(fù)發(fā)。

[1] 王鴻雁，張學(xué)斌．肌上皮細(xì)胞和肌上皮瘤[J]．西安交通大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，1998，19(1)：133-135.

[2] Politi M，Toro C，Zerman N，et al．Myoepithelioma of the parotidgland：Case report and review of literature[J]．Oral Oncology Extra，2005，41(6)：104-108.

[3] 趙鏡平，代汝芬．1919例支氣管鏡檢查資料分析[J]．大理學(xué)院學(xué)報(綜合版)，2007，6(4)：14-16.

[4] 雷祖寶，李業(yè)山， 操樂杰.氣管—支氣管肺肌上皮瘤臨床分析. 臨床肺科雜志[J]，2007，12(3)：237-238.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.058

230000 安徽 合肥，安徽省胸科醫(yī)院

2016-04-21]