蔣婷

喘息、氣短、呼吸困難、胸悶、乏力……在很多人眼里，這就是典型的哮喘發(fā)作，但其實(shí)，它們也可能是肺動(dòng)脈高壓引起的。而且，“被誤診為哮喘的肺動(dòng)脈高壓，就算在正規(guī)醫(yī)院的呼吸科也并不少見?！蓖瑵?jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院心血管內(nèi)科主任醫(yī)師荊志成教授告訴我們，肺動(dòng)脈高壓并無特異性癥狀，常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫、指端蒼白青紫等。

肺動(dòng)脈高壓是一種發(fā)生在肺部的高血壓，屬于復(fù)雜的、慢性的、目前尚無法治愈的心肺血管疾病之一。其主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高，患者由于機(jī)體缺氧，導(dǎo)致嘴唇、指甲呈現(xiàn)不同程度藍(lán)紫色，故稱“藍(lán)嘴唇”。

“‘藍(lán)嘴唇患者中，60%以呼吸困難為主訴，98%在受檢時(shí)存在活動(dòng)后氣促、氣短癥狀。由于這些癥狀在休息后即可好轉(zhuǎn)，所以很多人并不會(huì)太在意。隨著病情發(fā)展，幾乎所有患者最后都會(huì)呈現(xiàn)呼吸困難、虛弱和體力下降等表現(xiàn)。不同于專科醫(yī)生，部分臨床醫(yī)生如果對(duì)肺動(dòng)脈高壓不甚了解，僅根據(jù)患者自述及常規(guī)體格檢查就很容易將其誤診為哮喘、冠心病等?！鼻G志成教授說，有統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，肺動(dòng)脈高壓的臨床漏診、誤診率高達(dá)90%。

“心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”

據(jù)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師沈節(jié)艷教授介紹，由于肺動(dòng)脈高壓是一種對(duì)運(yùn)動(dòng)能力影響較大的慢性疾病，所以如不積極治療，大部分患者可能會(huì)死于右心衰竭，乃至死亡。因此，該疾病也被稱為“心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”。同時(shí)，肺動(dòng)脈高壓由于右心壓力負(fù)荷增加，其致殘和致死率也頗高。

沈節(jié)艷教授說，除了特發(fā)性和家族性肺動(dòng)脈高壓比較罕見，它也是許多其他疾病的“難兄難弟”，包括結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞、HIV感染等都可導(dǎo)致肺血管阻力和壓力進(jìn)行性升高，最終出現(xiàn)右心衰竭。而且肺動(dòng)脈高壓這個(gè)疾病沒有年齡、人種差別，人群中女性、懷孕、高海拔生活環(huán)境以及有藥物、毒物接觸史的患者更容易罹患肺動(dòng)脈高壓，粗略估計(jì)這些合并疾病和易患因素的患者，中國(guó)可能有上百萬(wàn)之多。

右心導(dǎo)管檢查是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”

很多疾病都是在體檢中被發(fā)現(xiàn)的，但肺動(dòng)脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關(guān)，所以也很難通過常規(guī)的體檢進(jìn)行確診。根據(jù)臨床指南，患者靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg或活動(dòng)時(shí)>30mmHg，即可診斷為肺動(dòng)脈高壓。

沈節(jié)艷教授介紹，如果醫(yī)生懷疑某人患有肺動(dòng)脈高壓，可能會(huì)詢問他及其家人的病史，患者個(gè)人煙酒史、婚育史、傳染病史、職業(yè)病史以及藥物、毒物接觸史，這些都與肺動(dòng)脈高壓有著密切相關(guān)性。入院檢查會(huì)要求患者做心肺、腹部體檢以及一項(xiàng)或多項(xiàng)檢查。其中包括：抽血化驗(yàn)、心電圖、胸部X射線、超聲心動(dòng)圖、肺功能測(cè)試、胸部增強(qiáng)CT以及核素顯像（肺通氣/灌注掃描）。還會(huì)要求做運(yùn)動(dòng)耐力評(píng)估測(cè)試（6分鐘步行試驗(yàn)），這些檢查相當(dāng)繁雜，卻是前期診斷肺動(dòng)脈高壓的必要檢查。

如果這些基礎(chǔ)檢查結(jié)果指向肺動(dòng)脈高壓，醫(yī)生會(huì)讓患者接受右心導(dǎo)管檢查。右心導(dǎo)管是在肺動(dòng)脈直接測(cè)量壓力的檢查，是確診肺動(dòng)脈高壓最準(zhǔn)確和最可靠的方法。所有患者至少要接受1次右心導(dǎo)管檢查來明確診斷。右心導(dǎo)管檢查中，有些患者還需加做急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷治療和預(yù)后評(píng)估起到?jīng)Q定性作用；還有些患者需加做肺動(dòng)脈造影以明確是否有肺動(dòng)脈栓塞或其他阻塞性因素。

自備防治日記，每日一查

“知己知彼，百戰(zhàn)不殆。”肺動(dòng)脈高壓的治療，首要任務(wù)是通過客觀評(píng)價(jià)病情進(jìn)展及反饋療效來即時(shí)調(diào)整治療目標(biāo)和方案。其中，6分鐘步行距離是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓病情進(jìn)展、治療效果及預(yù)測(cè)預(yù)后的一項(xiàng)重要指標(biāo)。臨床上，通過測(cè)量治療前后6分鐘步行距離的變化，就能有效反映患者病情改善的程度，一般兩次結(jié)果間遞增50米以上就認(rèn)為治療有效。同時(shí)，日常監(jiān)測(cè)相關(guān)生理指標(biāo)也必不可少。荊志成教授建議每位患者自備一本防治日記，每日早、中、晚3次測(cè)量血壓、心率（脈搏）；觀察并記錄自己的飲食、睡眠和大小便情況；每3個(gè)月復(fù)查1次心電圖、超聲心動(dòng)圖和動(dòng)脈血?dú)夥治?；每半年?年復(fù)查1次右心導(dǎo)管檢查；除了盯緊肺動(dòng)脈壓力變化，心輸出量及肺血管阻力也應(yīng)一并觀測(cè)。

依據(jù)評(píng)價(jià)量表及每日監(jiān)測(cè)，肺動(dòng)脈高壓的治療目標(biāo)一般被定為短期和長(zhǎng)期兩種：短期目標(biāo)旨在穩(wěn)定病情，延緩疾病進(jìn)一步病變、惡化，同時(shí)改善心功能和臨床癥狀；長(zhǎng)期目標(biāo)則為延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間、改善生活質(zhì)量，并根據(jù)不同患者病情的輕重緩急制定個(gè)性化治療方案。不過，其中最根本的還是要盡可能地延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間。

除了常規(guī)的藥物治療，荊志成教授表示，由造影確診血栓栓塞或血管炎是致病主因后，動(dòng)脈腔內(nèi)介入也常常被作為該病的常規(guī)療法?！巴ㄟ^肺動(dòng)脈內(nèi)球囊擴(kuò)張和支架植入可以有效避免大部分肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝離手術(shù)，并能于短期內(nèi)改善心功能、提高血氧飽和度。”

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致命“藍(lán)嘴唇”，迎來新曙光

最近，從中國(guó)科學(xué)院上海藥物研究所傳來消息，由該所沈敬山課題組和蔣華良課題組自主研發(fā)的治療肺動(dòng)脈高壓1.1類新藥TPN171及其片劑，已獲得國(guó)家食品藥品監(jiān)督管理局（CFDA）頒發(fā)的“藥物臨床試驗(yàn)批件”，獲準(zhǔn)進(jìn)行臨床研究。相對(duì)于目前國(guó)內(nèi)上市的肺動(dòng)脈高壓一線治療藥物種類少、價(jià)格貴，TPN171表現(xiàn)出不少優(yōu)點(diǎn)：活性高、安全性好、藥效劑量低、生產(chǎn)原料易得、工藝簡(jiǎn)單，且預(yù)期患者每日只需口服1次（劑量5～10mg）。如成功上市，它有望成為“中國(guó)老百姓用得起的好藥”。在臨床前研究中，研究人員發(fā)現(xiàn)，TPN171還具有較好的治療勃起功能障礙（ED）的有效性與安全性。