王建設(shè)，趙龍德，屈美敏

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院麻醉科，江蘇 南京 210008）

Goldenhar綜合征小兒支氣管異物麻醉處理1例

王建設(shè)，趙龍德，屈美敏

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院麻醉科，江蘇 南京 210008）

Goldenhar綜合征；氣管異物；麻醉；兒童

1 臨床資料

男性患兒，15個(gè)月，因支氣管異物擬全麻行硬支氣管鏡（德國Karl Storz公司）異物取出術(shù)?；純汉粑源?，左側(cè)耳廓畸形，雙側(cè)顏面部不對稱，左側(cè)下頜骨發(fā)育小，喜側(cè)臥位。既往左腹股溝斜疝手術(shù)史。結(jié)合電子CT檢查和特殊體征，符合戈?duì)柕枪C合征（goldenhar syndrome，GS）臨床診斷?？紤]困難氣道可能，備喉罩和纖維支氣管鏡等。同時(shí)用腦氧飽和度監(jiān)護(hù)儀（美國CASMED公司，F(xiàn)ORE-SIGHTMC-2000）監(jiān)測腦氧飽和度（cerebral oxygen saturation，rSO2），正常值55～90。見圖1～3。

入室后心率（heart rate，HR）175次/min，血氧飽和度（oxygen saturation，SpO2）96%，呼吸頻率48次 /min，血壓 98/51 mmHg，rSO282/78（左 /右）。丙泊酚2.5 mg/kg，芬太尼2 μg/kg，3%七氟醚誘導(dǎo)，保留自主呼吸，2%利多卡因喉部表面麻醉。經(jīng)右側(cè)口角置鏡失敗，靜注琥珀膽堿10 mg，再次置鏡成功，同時(shí)經(jīng)側(cè)孔輔助呼吸，有輕微屏氣，SpO2降至82%～88%，HR170次/min，rSO272/70，于右側(cè)支氣管取出花生（異物較大，支氣管鏡一起退出）。手控通氣后呼吸好轉(zhuǎn)，SpO2升至＞90%，再次進(jìn)鏡，屏氣，口唇發(fā)紺，SpO2最低降至62%，rSO2最低至53/56，停止操作，靜注丙泊酚20 mg，手控呼吸，SpO2升至＞90%，查看雙側(cè)支氣管通暢結(jié)束手術(shù)。蘇醒期舌后墜，三凹征明顯，托起下頜癥狀好轉(zhuǎn)，SpO2維持＞95%，待清醒安返病房，心電監(jiān)護(hù)、吸氧及抗炎治療，隨訪3 d未見異常，康復(fù)出院。

圖1 胸部CT顯示右側(cè)支氣管異物

圖2 左側(cè)外耳畸形

圖3 兩側(cè)面部不對稱，左側(cè)下頜后縮

2 討論

GS病因不明，一般認(rèn)為是在胚胎早期以眼、耳、顏面及脊柱發(fā)育異常為主的遺傳性缺陷，可伴心臟、腎和神經(jīng)系統(tǒng)等異常，臨床表現(xiàn)多樣性[1-2]。發(fā)病率為1/4000～1/5000，男女比例3∶2，約10%可伴唇腭裂。耳畸形和下頜骨發(fā)育不足是診斷該疾病的主要線索[3-4]。由于顏面部畸形，往往存在困難氣道，使得面罩通氣或氣管插管困難，且隨年齡增長，氣道管理可能更加困難，報(bào)道有多種方法用于解決通氣問題[5-8]。由于正常一側(cè)口腔空間相對較大，利于舌體放置，從該側(cè)口腔引入喉鏡可能對插管有所幫助。本病例術(shù)前閱片提示異物較大，纖維支氣管鏡操作困難，硬支氣管鏡置入有困難且需多次進(jìn)鏡，對咽喉部損傷較大，出現(xiàn)不同程度的水腫，蘇醒期出現(xiàn)了氣道梗阻[9]。本例中腦氧飽和度監(jiān)測能較好地反映了腦部氧供的平衡變化，雖然術(shù)中有一過性降至正常值以下，但隨著患兒情況好轉(zhuǎn)迅速恢復(fù)至正常范圍，對指導(dǎo)治療，避免因低氧血癥可能引起的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥有重要意義。

[1]TUIN J, TAHIRI Y, PALIGA J T, et al. Distinguishing goldenhar syndrome from craniofacial microsomia[J]. J Craniofac Surg,2015, 26(6): 1887-1892.

[2]BELEZA-MEIRELES A, HART R, CLAYTON-SMITH J, et al.Oculo-auriculo-vertebral spectrum: clinical and molecular analysis of 51 patients[J]. Eur J Med Genet, 2015, 58(9): 455-465.

[3]RAFAEL F M, ALESSANDRA P S, THAYSE B G, et al. Ear abnormalities in patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum(Goldenhar syndrome)[J]. Braz J Otorhinolaryngology, 2011,77(4): 455-460.

[4]STROMLAND K, MILLER M, SJOGREEN L, et al. Oculoauriculo-vertebral spectrum: associated anomalies, functional deficits and possible developmental risk factors[J]. Am J Med Genet A, 2007, 143A(12): 1317-1325.

[5]ISHIO J, KOMASAWA N, KIDO H, et al. Difficult airway management using Pentax-AWS Airwayscope with pediatric Intlock and tracheal tube introducer in Goldenhar syndrome patient[J]. J Clin Anesth, 2016, 33: 223-224.

[6]AHMED Z, ALALAMI A, HAUPERT M, et al. Airway management for rigid bronchoscopy via a freshly performed tracheostomy in a child with Goldenhar syndrome[J]. J Clin Anesth, 2012, 24(3): 234-237.

[7]AYDOGAN M S, BEGEC Z, ERDOGAN M A, et al. Airway management using the ProSeal laryngeal mask airway in a child with Goldenhar syndrome[J]. Eur Rev Med Pharmacol, 2012,16(4): 559-561.

[8]GUERRERO D R, LóPEZ HERRERA R D, BENíTEZ L I, et al. Anesthetic management for surgery of esophagus atresia in a newborn with Goldenhar’s syndrome[J]. Braz J Anesthesiol, 2015,65(4): 298-301.

[9]HUANG J, ZHOU Y, ZHU D. Systemic haemodynamics and regional tissue oxygen saturation after bidirectional cavopulmonary shunt: positive pressure ventilation versus spontaneous breathing[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2016, 23(2): 235-239.

（李科 編輯）

R614.2

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.29.029

1005-8982（2017）29-0127-02

2016-08-04

屈美敏，Email：qumeimin@163.com