泰安市中心醫(yī)院 梁建偉，赫 超，崔 剛

·病例報告·

先天性膽囊管并膽囊動靜脈缺如1例報告

泰安市中心醫(yī)院 梁建偉，赫 超，崔 剛

患者女，53歲，因“右上腹部脹痛不適2個月”入院。彩超及磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)提示膽囊結(jié)石，術(shù)前MRCP未提示膽囊管缺如。入院行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。術(shù)中探查見膽囊飽滿，約10 cm×4 cm，周圍無粘連，銳性分離膽囊前后三角，游離膽囊與膽總管處間隙，未見膽囊管及膽囊動脈，逆行游離并完整切除膽囊，仍未見膽囊管及膽囊動、靜脈，即膽囊無明顯管道與肝臟、肝外膽管相通。術(shù)后剖開膽囊見膽囊內(nèi)充盈黃綠色膽汁及3枚黃褐色結(jié)石。術(shù)前、術(shù)后檢測血膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶等均在正常范圍，引流管內(nèi)無膽汁滲漏，患者康復(fù)出院。術(shù)后6個月隨訪，患者腹部癥狀消失，肝膽彩超無異常。

討 論 肝外膽管的先天性解剖變異較大，容易造成醫(yī)源性損傷。已有文獻報道膽囊并膽囊管缺如[1-3]及膽囊管短小并膽囊開口異常部位病例[4-6]。但既往文獻報道的病例均存在膽囊與肝外膽管相交通的管道[7]，本例患者膽囊無顯著可見管道與肝外膽管及肝臟相交通，膽囊如同一完全封閉的囊性結(jié)構(gòu)附著于肝臟，國內(nèi)外罕有報道。復(fù)習(xí)本患者MRCP檢查，一圖像似有膽囊管存在，但術(shù)中未發(fā)現(xiàn)膽囊管，術(shù)后剖開膽囊亦未發(fā)現(xiàn)膽囊管及膽囊動脈。見圖1～圖6。

圖1 術(shù)前MRCP檢查 圖2 術(shù)前MRCP檢查 圖3 術(shù)前MRCP檢查

圖4 術(shù)后認真檢查切除的膽囊 圖5 術(shù)中所見 圖6 術(shù)中所見由于膽囊本身無分泌膽汁功能，本病例膽囊內(nèi)充滿黃綠色膽汁并可見膽色素性結(jié)石，由此推測膽汁可能來源于膽囊床毛細膽管，因無顯著管道與肝外膽管交通，膽汁排出障礙導(dǎo)致膽結(jié)石形成，產(chǎn)生腹部脹痛癥狀。文獻報道，膽囊動脈管徑變異較大，直徑0.76～2.38 mm[8]，本病例未見動、靜脈匯入，推測膽囊血供可能來源于膽囊床部毛細血管，分離過程中由于使用電凝鉤而電凝閉合。

術(shù)前詳盡的彩超及MRCP檢查并經(jīng)有經(jīng)驗的影像學(xué)醫(yī)師判斷可能對術(shù)前診斷有所幫助，術(shù)中懷疑膽囊管缺如時可選擇逆行切除膽囊并仔細解剖，防止術(shù)中損傷膽管。

[1] Fiaschetti V,Calabrese G,Viarani S,et al.Gallbladder agenesis and cystic duct absence in an adult patient diagnosed by magnetic resonance cholangiography:report of a case and review of the literatur[J].Case Rep Med,2009,2009:674768.

[2] Cabajo Caballero MA,Martin del Olmo JC,Blanco Alvarez JI,et al.Gallbladder and cystic duct absence.An infrequent malformation in laparoscopic surgery[J].Surg Endosc,1997,11(5):483-484.

[3] 郝朗松,屈振繁,王傳斌,等.先天性膽囊及膽囊管缺如1例[J].肝膽胰外科雜志,2004,16(2):92.

[4] 周洪斌,朱晉,胡志浩.膽囊管缺如并膽囊開口于副肝管的膽道畸形一例[J].中華航海醫(yī)學(xué)與高氣壓醫(yī)學(xué)雜志,2006,13(1):54.

[5] 吳良平,張繼紅,張玉新.膽囊管缺如、膽囊頸直接匯入左右肝管匯合處1例[J].實用醫(yī)學(xué)雜志,2000,16(2):118.

[6] 石福鑫.膽囊管解剖變異的臨床處理及療效分析[J].中華肝膽外科雜志,2009,15(5):383-389.

[7] 詹又華.膽囊管缺如2例報告[J].罕少疾病雜志,2002,9(1):45.

[8] 李有秋,熊元元,孫遜沙,等.膽囊三角的內(nèi)容及其變異[J].中國臨床解剖學(xué)雜志,2007,25(3):182.

1009-6612(2017)10-0742-02

10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.10.742

2017-08-24)