南彩玲，張煒陽，王 惠，姚亞寧（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院超聲科，甘肅 蘭州 730000）

深部軟組織蔓狀血管瘤1例影像學(xué)診斷

南彩玲，張煒陽，王 惠，姚亞寧（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院超聲科，甘肅 蘭州 730000）

血管瘤；軟組織腫瘤；超聲檢查；放射攝影術(shù)；血管造影術(shù)

病例 女，16歲，因右小腿疼痛3年并逐漸加重于2016年7月10號來蘭州大學(xué)第一醫(yī)院就診，查體示右小腿局部皮膚發(fā)紫、壓痛，無明顯腫脹，右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)輕度受限。使用儀器為Logqi 7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭為高頻線陣探頭和低頻凸陣探頭，必要時(shí)聯(lián)合寬景成像技術(shù)。對腫塊進(jìn)行多個(gè)切面的掃察，觀察腫塊的位置、形態(tài)、大小、邊緣、內(nèi)部回聲、病變范圍與周圍組織的關(guān)系、腫塊內(nèi)的彩色血流情況。彩色多普勒聲像圖表現(xiàn)：瘤體大小約109 mm×33 mm，邊界尚清，呈梭形，瘤體內(nèi)為粗大迂曲的管狀無回聲，呈“網(wǎng)狀”，并可見強(qiáng)回聲光團(tuán)，腓骨部分骨皮質(zhì)連續(xù)中斷（圖1），彩色多普勒超聲見瘤體內(nèi)紅藍(lán)相間明亮快速閃爍血流信號 （圖2），頻譜多普勒探及以動(dòng)脈為主的高速低阻血流頻譜及動(dòng)靜脈瘺的高速湍流頻譜，其內(nèi) PSV 150.30 cm/s，RI 0.31（圖3），腓骨骨皮質(zhì)缺損處為彩色血流填充 （圖4）。觀察同側(cè)下肢動(dòng)、靜脈，管腔內(nèi)均為高速血流，動(dòng)脈頻譜呈單峰，右側(cè)脛前、脛后廣泛動(dòng)靜瘺。X線檢查：右側(cè)腓骨部分骨質(zhì)破壞，右小腿血管瘤（圖5）。血管造影提示右側(cè)脛前、脛后及腓動(dòng)靜脈廣泛動(dòng)靜脈瘺（圖6）。

圖1 腓骨部分骨質(zhì)缺損。

圖2 瘤體內(nèi)見五彩鑲嵌的血流信號。

圖3 腓骨骨質(zhì)缺損處為彩色血流充填。

圖4 瘤體內(nèi)探及高速低阻動(dòng)脈頻譜。

圖5 腓骨部分骨質(zhì)缺失。

圖6 脛前、脛后及腓動(dòng)靜脈瘺。

討論 軟組織血管瘤按其形態(tài)分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤、混合性血管瘤，蔓狀血管瘤約占血管瘤的1.5%，1982年Mulliken等[1]根據(jù)血管性包塊病理解剖及生物學(xué)特性，將此類病變分為血管瘤及血管畸形（VM），血管瘤是血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖所致，生物學(xué)特征分為增殖期和消退期；而血管畸形是胚胎發(fā)育階段的“原始血管發(fā)育異?！币饚缀趵奂把h(huán)系統(tǒng)的所有組成部分的復(fù)雜病變，這類病變雖然出生時(shí)即存在，但進(jìn)展相當(dāng)緩慢，有時(shí)到青春期或更晚才發(fā)現(xiàn)。國際血管異常研究學(xué)會（ISSVA）將血管畸形具體分為微靜脈畸形、靜脈畸形、動(dòng)脈畸形、淋巴管畸形、動(dòng)靜脈畸形及混合血管畸形等[2]。血栓性靜脈炎和慢性靜脈功能不全與靜脈VM有關(guān)。動(dòng)靜脈VM是進(jìn)行性的，并且可引起缺血性壞死，在極少數(shù)情況下甚至產(chǎn)生高輸出心臟衰竭。淋巴VM導(dǎo)致局部腫脹，長期復(fù)發(fā)性丹毒和淋巴結(jié)炎。

蔓狀血管瘤是一種血管畸形，又稱先天性動(dòng)靜脈瘺、動(dòng)靜脈性血管瘤、叢狀血管瘤，并非真正的腫瘤，是單發(fā)性小動(dòng)脈和小靜脈瘺形成，常見于青年人和兒童，女性多于男性，好發(fā)于頭面部及四肢，四肢病變以下肢多見。蔓狀血管瘤在嬰兒時(shí)期，一般隱匿或者低度活動(dòng)性，病灶隨年齡進(jìn)行性擴(kuò)大，增大緩慢,也可以長期穩(wěn)定。部分患者經(jīng)過數(shù)年穩(wěn)定后突然迅速加重，逐漸顯示臨床癥狀。病理上由分化較好的血管構(gòu)成，管壁增厚，管腔擴(kuò)大，相互扭曲纏繞。蔓狀血管瘤鏡下可見中等大小和較大的動(dòng)靜脈相互伴行，靜脈內(nèi)膜增厚連續(xù)切片方可見到動(dòng)靜脈吻合支[3]。有些區(qū)域病變的血管腔較小，似毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤。蔓狀血管瘤可分為局限型和彌漫型，可發(fā)生于皮下或深部，深部血管瘤非常少見，可侵犯骨組織[4]，表淺的血管瘤外觀常見蜿蜒的血管，有明顯的壓縮性和波動(dòng)性，有時(shí)可聽到血管雜音，由于蔓狀血管瘤中動(dòng)靜瘺的存在造成高血流量及靜脈壓力升高，可致被累及的部位或肢體血流量增加，體積增大，皮膚可因營養(yǎng)障礙而變薄、著色甚至破潰出血[5]。

軟組織蔓狀血管瘤彩色多普勒超聲聲像圖表現(xiàn)為管狀或蜂窩樣無回聲，邊界較清，多普勒血流信號以動(dòng)脈信號為主，血流特點(diǎn)為高速低阻，形成動(dòng)靜瘺者流速更高，是蔓狀血管瘤高流量的典型特點(diǎn)。本例患者血管瘤發(fā)生于小腿深部，并侵及腓骨，瘤內(nèi)以高速低阻動(dòng)脈頻譜和動(dòng)靜瘺的湍流頻譜為主，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

軟組織蔓狀血管瘤需與以下疾病鑒別：①海綿狀血管瘤，二維上為形態(tài)多樣的相互交通的管狀、分格狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)可見強(qiáng)回聲光斑（靜脈石），后方伴聲影，彩色多普勒超聲顯示為持續(xù)低速的靜脈血流信號[6]。②毛細(xì)血管瘤，表現(xiàn)為緊密排列的毛細(xì)血管叢并有少量間質(zhì)組織，多見于顏面部皮膚，不侵入皮下組織。③靜脈曲張，本病不侵犯周圍骨骼、肌肉及鄰近器官。

蔓狀血管瘤治療方法包介入栓塞、硬化劑注射治療、激素藥物治療、微波消融、激光治療以及手術(shù)治療等。對于病程時(shí)間較長、范圍較廣、迂曲畸形血管較多的蔓狀血管瘤，介入栓塞治療是重要的治療方法。近年來經(jīng)皮穿刺經(jīng)導(dǎo)管腔內(nèi)選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)成為治療的首選[7]，臨床常用二氰基丙烯酸對丁栓塞劑，選擇合適的濃度，多次介入栓塞后，再行外科手術(shù)切除，可達(dá)到完全根治的目的。

X線對蔓狀血管瘤診斷有一定的限度，MRI能清晰顯示瘤塊的范圍和來源，但因價(jià)格昂貴、射線輻射等，不易為患者所接受，目前確診此病最可靠的方法是血管造影，但血管造影為有創(chuàng)傷操作，難以廣泛應(yīng)用。彩色多普勒超聲具有無創(chuàng)、價(jià)廉、可重復(fù)性等優(yōu)越性，診斷蔓狀血管瘤的價(jià)值在于能清晰顯示腫塊的侵及范圍及內(nèi)部血供情況，頻譜多普勒可鑒別動(dòng)脈、靜脈、動(dòng)靜脈瘺并提供流速，為診斷及鑒別診斷提供可靠依據(jù)，有助于臨床選擇治療方式，并為療效的判定提供準(zhǔn)確依據(jù)。

[1]Mulliken JB,Glowacki J.Hemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classification based on endothelial characteristics[J].Plast Reconstr Surg,1982,69(3):412-420.

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[4]趙福運(yùn)，高巖，吳美娟，等.血管瘤和脈管畸形新分類診斷和治療[J]. 北京大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2009，41（1）：21-27.

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The image diagnosis of deep soft tissue racemose hemangioma:report of one case

NAN Cai-linG,ZHANG Wei-yang,WANG Hui,YAO Ya-ning
(Department of Ultrasound,the First Hospital of Lanzhou University,Lanzhou 730000,China)

R738.6；R445.1；R814.41；R814.43

B

1008－1062（2017）08－0607－02

2016－12－21；

2017－02－27

南彩玲（1971－），女，甘肅蘭州人，副主任醫(yī)師。E－mail：13893378865＠163.com

南彩玲，蘭州大學(xué)第一醫(yī)院超聲科，730000。E－mail：13893378865＠163.com