夏 罡，羅 穎，晏洪波

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非糖尿病性類脂質漸進性壞死一例

夏 罡，羅 穎，晏洪波

報告1例非糖尿病性類質脂漸進性壞死。患者男，37歲，右小腿脛前結節(jié)、斑塊13年，加重1年。無糖尿病史。皮損組織病理檢查符合類質脂漸進性壞死特征。給予口服環(huán)孢素聯(lián)合局部注射曲安奈德注射液治療后，皮損逐漸消退，隨訪2年未見復發(fā)。

類脂質漸進性壞死，非糖尿病性

臨床資料

患者，男，37歲。因右下肢結節(jié)、斑塊13年，左下肢斑塊1年，于2014年2月就診。患者13年前右下肢脛前外傷愈合后出現(xiàn)一硬結，十余年來皮損逐漸擴大、凹陷、變硬；1年前，無明顯誘因左下肢脛前出現(xiàn)一4 cm×3 cm大小淡紅色斑塊，無明顯自覺癥狀。既往體健。否認家族遺傳病史。系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況：右下肢脛前可見一10 cm×5 cm大小卵圓形斑塊，邊界清楚，邊緣稍隆起呈紫紅色，中央萎縮凹陷，斑塊表面見毛細血管擴張及少量鱗屑；左下肢脛前可見一4 cm×3 cm大小淡紅色斑塊，邊界不清，質硬、無壓痛（圖1）。實驗室檢查：血、尿常規(guī)，血糖均正常，雙下肢動靜脈超聲多譜勒檢查未見明顯異常。切取右下肢皮損邊緣行組織病理檢查，結果示表皮變薄，表皮突變平消失，真皮中下部廣泛的膠原變性，大量組織細胞穿插于膠原間、部分呈團塊狀分布（圖2）。診斷：類脂質漸進性壞死。治療：環(huán)孢素膠囊50 mg每日2次、復方丹參片0.9 g每日3次口服；左脛前斑塊處給予曲安奈德注射液1 ml與利多卡因注射液1:1混合后分多點皮損內注射，每3周1次，共3次；右脛前斑塊處給予鹵米松乳膏每日2次外用。2周后左下肢斑塊較前平軟，1個月后右下肢斑塊變軟。遂環(huán)孢素膠囊減為25 mg每日3次，此后每3周遞減25 mg，2個月后患者左脛前斑塊基本消退，遺留色素沉著斑，右脛前斑塊變平、變軟。隨訪2年余，雙小腿皮損基本消退，未見復發(fā)。

圖1 類脂質漸進性壞死患者皮損治療前后臨床表現(xiàn)

圖2 類脂質漸進性壞死患者右脛前皮損組織病理（HE染色）

討論

類脂質漸進性壞死（necrobiosis lipoidica，NL）是一種代謝障礙性疾病，好發(fā)于中青年女性。目前認為本病的病因有兩種，一種是與糖尿病微血管病變引起的血管閉塞、組織壞死導致肉芽腫的形成有關。另一種與抗體介導的血管炎有關[1]。有文獻報道部分患者于外傷、蟲咬之后發(fā)病。本例發(fā)病前也有明確的外傷史，提示其可能為本病的誘發(fā)因素之一。機制可能是外傷導致局部皮膚的免疫功能受損或失調，使局部皮膚易于觸發(fā)一種免疫反應相關的反應，類似于一種皮膚的同形反應[2,3]。本病典型皮損為小腿脛前片狀硬皮病樣斑塊。組織病理特點是膠原纖維變性廣泛，位置深，可達真皮中下層，表現(xiàn)為真皮肉芽腫性炎癥，膠原變性形成漸進性壞死灶和硬化。炎性細胞主要是組織細胞、淋巴細胞、多核巨細胞和漿細胞。組織細胞在膠原變性區(qū)邊緣排列成柵狀，皮下脂肪受累表現(xiàn)為間隔性脂膜炎。根據(jù)組織病理特點可分為：漸進壞死型和肉芽腫型[1]。伴有糖尿病者多為漸進壞死型，而不伴有糖尿病者多為肉芽腫型。

本病應與局限性硬皮病、環(huán)狀肉芽腫、硬化性脂膜炎等病相鑒別。局限性硬皮病典型皮損為象牙色浮腫性硬斑，組織病理改變主要在真皮膠原纖維和小動脈。環(huán)狀肉芽腫好發(fā)于四肢，皮損為環(huán)狀，由丘疹或小結節(jié)組成，病變主要位于真皮中上部，常有黏蛋白物質沉積。硬化性脂膜炎好發(fā)于小腿中下1/3處，典型皮損為木質樣硬結性損害，組織病理學上有“鬼影細胞”和脂膜性脂肪壞死。

類脂質漸進性壞死目前尚無標準的治療方案。目前多數(shù)的研究認為控制血糖對病程無明顯影響，也有報道積極控制血糖后，清創(chuàng)抗炎，外用粒細胞集落刺激因子治療，皮損逐漸消退[4]。臨床用藥多為糖皮質激素和（或）使用免疫抑制劑，其他治療方法還包括淺層X線照射、局部應用生長因子、皮膚移植以及光動力療法等。國外也有報道使用沙利度胺[5]、生物制劑[6,7]治療本病，取得了一定療效。本例患者使用環(huán)孢素聯(lián)合外用糖皮質激素治療，皮損逐漸消退，未見明顯不良反應，隨訪2年余未見復發(fā)，給臨床治療提供了一定參考。

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Non-diabetic necrobiosis lipoidica: a case report

XIA Gang，LUO Ying，YAN Hong-bo
Department of Dermatology, Wuhan General Hospital of PLA, Wuhan 430070, China

A case of non-diabetic necrobiosis lipoidica was reported. The male patient was 37 years old, with anterior tibial nodules and plaques in the right leg for 13 years and aggravated for 1 year. The patient has no history of diabetes. Biopsy specimens revealed typical findings of necrobiosis lipoidica. The skin lesions gradually subsided after treating with oral cyclosporine combined with intradermal triamcinolone acetonide injection. There was no recurrence in 2 years follow-up.

Necrobiosis lipoidica，non-diabetic[J Pract Dermatol, 2017, 10(5):308-309]

R758.4

A

1674-1293(2017)05-0308-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170516

430070 武漢，解放軍武漢總醫(yī)院（夏罡，羅穎，晏洪波）

夏罡，女，主治醫(yī)師，E-mail: xiagmz@sina.com

晏洪波，E-mail: Hbyan2002@yahoo.com.cn

2016-04-12

2017-07-05）

（本文編輯 祝賀）