雷強， 余煜棟， 包盈瑩， 鄒喬， 萬齊， 孫翀鵬， 李新春

·胸部影像學·

原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤的CT及PET/CT表現(xiàn)

雷強， 余煜棟， 包盈瑩， 鄒喬， 萬齊， 孫翀鵬， 李新春

目的探討原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤的CT及PET/CT表現(xiàn)。方法回顧分析28例經(jīng)病理證實的原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤患者的CT、PET/CT表現(xiàn)及病理資料，其中粘液樣表皮癌(MEC)11例，腺樣囊性癌(ACC)10例及類癌7例。24例行胸部CT平掃及增強檢查，3例行CT平掃，6例同時行PET/CT檢查，1例僅行PET/CT掃描。結果11例MEC，CT表現(xiàn)為寬基底腔內(nèi)結節(jié)9例，腔內(nèi)外腫塊2例。10例ACC呈管壁彌漫管壁增厚5例，腔內(nèi)結節(jié)4例，腔內(nèi)外腫塊1例。7例類癌為腔內(nèi)外腫塊4例，腔內(nèi)結節(jié)3例。MEC與類癌均明顯強化。8例ACC，輕度強化6例，中度強化2例。7例SUV值范圍約2.1～8.9。結論原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤的CT表現(xiàn)具有一定特征，MEC及類癌多為腔內(nèi)或腔內(nèi)外結節(jié)伴明顯強化。ACC多為彌漫管壁浸潤型伴輕度強化。SUV值均明顯升高。

氣管； 粘液表皮樣癌； 腺樣囊性癌； 類癌； 體層攝影術，X線計算機； 病理學

原發(fā)性氣管主支氣管腫瘤是指發(fā)生于環(huán)狀軟骨以下氣管和主支氣管以上的原發(fā)性腫瘤[1]，發(fā)病率低，僅占原發(fā)性呼吸道腫瘤的1%～2%[2]，主要包括粘液表皮樣癌(MEC)、腺樣囊性癌(ACC)及類癌。CT檢查在顯示氣管主支氣管病變方面有重要價值，現(xiàn)回顧性分析本院28例經(jīng)病理及免疫組化證實的氣管主支氣管低度惡性腫瘤的病例資料，探討其CT、PET/CT表現(xiàn)及病理學特征，旨在提高對該病的影像診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

搜集2011年1月-2016年10月本院28例原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤，其中男15例，女13例，年齡7～68歲，平均35歲，病史2周～5年。28例患者臨床主要表現(xiàn)為：咳嗽22例、氣促14例，進行性呼吸困難5例，咯血10例，消瘦2例。均經(jīng)手術病理或支氣管纖維鏡活檢證實，粘液樣表皮癌11例，腺樣囊性癌10例，類癌7例。17例行肺腫瘤5項檢查，陽性12例，包括NSE陽性10例，CA125及非小細胞肺癌相關抗原陽性2例，陰性5例。

2.檢查方法

本組28例中術前12例行胸部DR檢查。27例患者行胸部多層螺旋CT平掃，24例同時行增強掃描。采用Toshiba Aquilion 16層及Siemens Definition 128層螺旋CT機，掃描參數(shù)：120 kV，100 mAs，層厚7 mm，螺距1.0，并對病變部位行1 mm薄層掃描。增強掃描自肘靜脈經(jīng)雙筒高壓注射器注入對比劑碘海醇130 mg I/mL，流率為3.0～3.5 mL/s。在CT縱膈窗平掃及增強圖像上腫塊最大層面實性部分手動勾畫ROI測量增強前后CT值，ROI大小范圍約40～60 mm2。增強掃描前后的CT值均由2名高年資醫(yī)師在同一層圖像測量獲得，取平均值。按照增強掃描和平掃CT差值計算CT強化程度(ΔCT值)，ΔCT值增加0～20 HU為輕度強化，20～40 HU為中度強化，gt;40 HU為明顯強化。7例患者同時使用GE Healthcare Discovery ST Hpower 60 PET/CT機行PET/CT掃描，顯像劑為18F-FDG(5 MBq/kg)，靜脈注射后60 min進行顯像。

3.病理及免疫組化

28例患者均經(jīng)手術病理或纖維支氣管鏡活檢，病理標本行常規(guī)HE染色和免疫組化檢查。

結果

1.發(fā)病部位及病灶大小

28例氣管主支氣管低度惡性腫瘤中，發(fā)生在氣管10例，腺樣囊性癌6例，粘液表皮樣癌4例，發(fā)生在主支氣管16例，類癌及粘液表皮樣癌各7例，腺樣囊性癌2例，同時累及氣管及左右主支氣管2例，均為腺樣囊性癌。11例粘液表皮樣癌中，平均大小約1.9 cm×1.4 cm(圖1)。10例腺樣囊性癌平均大小約1.9 cm×1.5 cm(圖2)。7例類癌平均大小約3.5 cm×2.6 cm(圖3)。

2.影像學表現(xiàn)

本組28例中有12例行胸部DR檢查，3例未見明顯異常(25%)，5例顯示為氣管壁增厚狹窄或腔內(nèi)軟組織腫物，4例顯示少許阻塞性炎癥或肺不張。CT檢查可直接顯示所有病灶，根據(jù)病變形態(tài)、位置以及其與管壁的關系將CT表現(xiàn)分為三種：①腔內(nèi)結節(jié)型16例(粘液表皮樣癌9例，腺樣囊性癌4例，類癌3例)：寬基底結節(jié)型突向腔內(nèi)，腫瘤呈分葉或菜花狀，基底寬度為結節(jié)最長徑1/3以上，基底處管壁增厚。②腔內(nèi)外腫塊型7例(粘液表皮樣癌2例，腺樣囊性癌1例，類癌4例)：腫瘤同時向腔內(nèi)外膨脹性生長，可侵犯管壁。③管壁增厚型5例，均為腺樣囊性癌：主要沿管壁長軸浸潤生長，管壁不同程度增厚，局部可呈結節(jié)狀突向腔內(nèi)。

27例CT平掃腫瘤多呈等或稍低密度，4例腫瘤內(nèi)可見斑點狀、條片狀鈣化(粘液樣表皮癌1例，類癌3例)。除腔內(nèi)外腫塊型部分分界不清外，大部分病灶與鄰近組織分界清楚，周圍脂肪間隙清晰或稍受壓變窄。24例行CT增強掃描，9例粘液表皮樣癌均明顯強化，6例增強前后ΔCT值為40～60 HU，2例ΔCT值為60～80 HU，1例ΔCT值為118 HU。8例腺樣囊性癌多輕中度強化，6例ΔCT值lt;20 HU，2例ΔCT值為20～40 HU。7例類癌均明顯強化，2例ΔCT值為40～60 HU，3例ΔCT為60～80 HU，1例ΔCT為86 HU，1例ΔCT為112 HU。11例伴阻塞性炎癥或/肺不張，1例肺門淋巴結轉移，1例肝臟多發(fā)轉移瘤。7例腫瘤病灶內(nèi)均可見18F-FDG攝取增高， 其中2例粘液表皮樣癌SUV值分別為2.6～8.9、3.7～4.3，4例腺樣囊性癌中，1例SUV值為2.1，3例SUV值為3.2～7.8，1例類癌SUV值為2.1～6.0。

3.病理表現(xiàn)及免疫組化

光鏡下粘液表皮樣癌腫瘤組織由表皮樣細胞、中間型細胞及粘液細胞組成，排列成巢團狀或腺腔樣結構，腺腔內(nèi)含粘液。免疫組化：11病例粘液表皮樣癌CK均陽性； 9例TTF1陰性，2例TTF1陽性；7例P63 陽性，4例陰性。腺樣囊性癌瘤細胞排列呈腺樣、篩孔狀，篩孔內(nèi)有粘液樣物，在氣管粘膜下呈浸潤性生長，肌上皮細胞表達P63，7例陽性，3例P63陰性。類癌瘤細胞呈腺腔樣、小梁狀、條索狀或巢團狀排列，細胞大小較一致，核圓形，核分裂不明顯，間質為纖維組織，有豐富血竇，CgA及CD56均陽性。

討論

1.影像學檢查在原發(fā)性氣管主支氣管腫瘤中的診斷價值

根據(jù)2015年WHO肺部腫瘤組織學分類，粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌、上皮-肌上皮癌、多形性癌屬于唾液腺腫瘤，類癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤可發(fā)生于任何年齡，本組平均發(fā)病年齡為35歲，男女比例為1.15：1?；颊吲R床表現(xiàn)多無特異性，影像學檢查在其診斷及預后評價中有重要價值。CT多平面重組(MPR)在病灶顯示、病灶是否侵犯氣管及主氣管壁的評價方面明顯優(yōu)于DR[3]，可發(fā)現(xiàn)DR漏診的小病灶。本組28例中，11行DR檢查僅5例(45%)可直接顯示病灶本身，4例誤診為肺部炎癥，2例漏診。本組中CT檢查及MPR可清晰顯示所有病灶及其與鄰近周圍組織的關系，結合病灶強化特點，基本能對病灶作出定性診斷。因此，對于持續(xù)性咳嗽、呼吸困難且常規(guī)DR顯示正常的患者，應盡早行多層螺旋CT檢查。

2.影像學表現(xiàn)及其病理學基礎

圖1 女，7歲，右主支氣管粘液表皮樣癌。a) CT平掃示右主支氣管后壁突向腔內(nèi)結節(jié)(箭)，密度均勻，邊界清楚，平掃CT值為51HU； b) 增強掃描明顯均勻強化(箭)，CT值達124HU； c) 冠狀面示結節(jié)淺分葉，寬基底(箭)； d) 鏡下見瘤內(nèi)含有表皮樣細胞、中間型細胞及粘液細胞，瘤細胞排列成巢團狀或腺腔樣結構(HE，×100)。 圖2 女，32歲，氣管及左右主支氣管腺樣囊性癌。a) CT平掃示氣管及左右主支氣管管壁沿長軸浸潤性圍管增厚(箭)，密度不均，平掃CT值為25HU； b) 增強掃描輕度強化(箭)，CT值達42HU； c) 冠狀面示管腔明顯狹窄(箭)； d) 鏡下見癌細胞核橢圓形，體積小，核分裂少見，胞漿少，間質粘液樣變性，癌細胞排列成篩孔狀及管狀結構(HE，×100)。 圖3 男，54歲，右主支氣管類癌。a) CT平掃示右主支氣管結節(jié)(箭)，密度不均，可見結片狀鈣化，平掃CT值為50HU； b) 增強掃描明顯不均勻強化(箭)，CT值達98HU； c) 冠狀面結節(jié)淺分葉(箭)，瘤體腔外部分大于腔內(nèi)部分(“冰山”征)； d) 鏡下見瘤內(nèi)含有一致性的卵圓形及多角形細胞，核分裂少見，瘤細胞排列成腺泡狀或小梁狀(HE，×100)。

歸納本組病例，原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤有以下幾個特點：①具有一定的好發(fā)部位： 粘液表皮樣癌好發(fā)于左右主支氣管，也可發(fā)生于氣管。腺樣囊性癌好發(fā)于氣管，少部分發(fā)生于左右主支氣管，這主要與腺樣囊性癌和粘液表皮癌多起源于支氣管黏膜下腺體，腺體主要分布在氣管及主支氣管有關[4]。類癌幾乎均發(fā)生于左右主支氣管，與神經(jīng)內(nèi)分泌細胞位于支氣管黏膜上皮及黏膜下腺體中有關，本組7例類癌均發(fā)生于主支氣管。②生長方式：粘液樣表皮癌以寬基底性結節(jié)突向腔內(nèi)為主[5]，邊緣呈分葉或菜花狀，基底處管壁增厚，邊緣較光滑，本組11例粘液樣表皮癌有8例(73%)是此種表現(xiàn)。腺樣囊性癌以圍管壁彌漫浸潤增厚為主，本組10例腺樣囊性癌有5例(50%)是此種表現(xiàn)可能與其顯微鏡下瘤細胞多在氣管支氣管黏膜下呈浸潤性生長有關，與既往研究[6]結果一致。類癌以向腔內(nèi)外膨脹性生長為主，表現(xiàn)為腔內(nèi)外腫塊型，突出氣道輪廓外部分多大于腔內(nèi)，符合文獻[7]報道的典型quot;冰山quot;形。③病灶密度及強化程度：粘液表皮樣密度多為等密度且均勻，少部分其內(nèi)可見鈣化，本組11例粘液樣表皮癌有1例出現(xiàn)鈣化。腺樣囊性癌CT上密度較低且均勻[8]，與其鏡下瘤細胞排列而成的腺腔樣結構內(nèi)有較多粘液樣物相符合。而類癌鈣化發(fā)生率相對較高[9]，本組7例類癌中有3例鈣化。增強掃描粘液表皮樣癌均明顯強化，鏡下粘液表皮樣癌間質偶見黏液樣變性。類癌均明顯強化且強化程度高于粘液表皮樣癌，類癌間質為纖維組織，有豐富的血竇相符合，推測可能與腫瘤間質血管及間質是否發(fā)生黏液樣或透明變性密切相關。腺樣囊性癌多為輕中度強化，與腺樣囊性癌間質易黏液樣變性，少有血管有關。

本組7例PET/CT檢查2例粘液表皮樣癌SUVmax均gt;2.5，4例腺樣囊性癌中，1例SUV值為2.1，3例SUVmax均gt;2.5，1例類癌SUV值為6.0，與文獻[10]報道18F-FDG PET/CT在氣管腫瘤良惡性鑒別中有明顯優(yōu)勢，SUVmax為2.5作為良惡性腫瘤的分界，SUVmaxgt;2.5診斷為惡性可能性大相一致。也有文獻[11]認為18F-FDG PET/CT因病變組織的良惡性和分化程度不同，惡性腫瘤細胞增殖旺盛，糖酵解活動增加，F(xiàn)DG攝取較正常組織增加而濃聚，中高度惡性者多表現(xiàn)FDG攝取明顯均勻升高，SUVmaxgt;6。7例PET/CT檢查中僅1例粘液表皮樣癌和1例腺樣囊性癌SUVmaxgt;6，這與病灶分化程度有關，中低分化者SUVmax較高，而高分化者SUVmax相對較低。本研究的局限性是PET/CT檢查的病例數(shù)較少，還需要更大樣本實驗數(shù)據(jù)來進一步證實。

原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤需要與以下幾種疾病鑒別：①氣管主支氣管良性腫瘤，包括錯構瘤，乳頭狀瘤、平滑肌瘤等，表現(xiàn)為管壁窄基底結節(jié)狀腫瘤突向管腔內(nèi)，與氣管壁交角為銳角[12]，管壁無增厚及浸潤，密度均勻，邊緣光滑，管壁無明顯增厚；②氣管主支氣管惡性腫瘤，以鱗狀細胞癌最多見，多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則腔內(nèi)腫塊型或隆突腫塊型，管壁增厚，均伴病變向輪廓外擴展、突出，致與臨近結構間脂肪間隙消失，易伴阻塞性肺氣腫、炎癥或不張，病變累及氣管少見。③氣管主支氣管淀粉樣變，文獻[13]報道其表現(xiàn)為彌漫性管壁增厚，管腔狹窄以及鈣化，可同時有其它臟器(如肝腎等)的淀粉沉積，喉部受累時，喉軟骨及甲狀軟骨無破壞。

總之，原發(fā)性氣管主支氣管低度惡性腫瘤影像表現(xiàn)具有一定特征性，如CT或PET/CT顯示氣管主支氣管腔內(nèi)寬基底結節(jié)、腔內(nèi)外軟組織腫塊或管壁彌漫性增厚，侵犯管壁，應考慮氣管主支氣管低度惡性腫瘤的可能，確診仍需病理學檢查。

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CTandPET/CTmanifestationsofprimarytrachealandmainbronchiallow-grademalignanttumor

LEI Qiang，YU Yu-dong，BAO Ying-ying，et al.

Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University，Guangzhou 510120，China

Objective：To investigate the CT and PET/CT features of primary tracheal and main bronchial low-grade malignant tumor.MethodsA retrospective analysis was performed on 28 cases with pathology proven primary tracheal and main bronchial low-grade malignant tumor,including mucoepidermoid carcinoma (MEC,11 cases),adenoid cystic carcinoma (ACC,10 cases) and carcinoid (7 cases).24 cases underwent CT scanning without and with contrast enhancement.3 patients only had CT plain scan,6 patients had CT and PET/CT and one patient just underwent PET/CT scanning.ResultsOf the11 cases with MEC,there were wide-base intraluminal nodule (9 cases) and intra-extraluminal mass (2 cases).Of the 10 cases with ACC,infiltrative wall thickening (5 cases),intraluminal nodule (4 cases),and intra-extraluminal mass (1 case) were assessed.In 7 cases with carcinoid,intra-extraluminal mass (4 cases) and intraluminal nodule (3 cases) were displayed.Obvious enhancement could be revealed in all of the MEC and carcinoid tumors.In 8 cases of ACC,mild enhancement was revealed in 6 cases and moderate enhancement in 2 cases.The maximum SUV of tumors ranged from 2.1 to 8.9.ConclusionsCertain characteristic CT manifestations of the primary tracheal and main bronchial low-grade malignant tumor were revealed.Most of the MEC and carcinoid manifested as intraluminal or intra-extraluminal lesion with obvious enhancement,and ACC manifested as infiltrative wall thickening with mild enhancement.SUV values were all increased.

Trachea; Mucoepidermoid carcinoma; Adenoid cystic carcinoma; Carcinoid; Tomography，X-ray computed; Pathology

510120 廣州，廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科

雷強(1989-)，男，湖北荊州人，碩士研究生，主要從事影像診斷工作。

李新春，E-mail:xinchunli@163.com

R814.42； R734.2

A

1000-0313(2017)11-1137-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.11.008

2017-02-20)