王衛(wèi)亮 劉奉彬 陳 燕 黃遠佐 謝汝漢

嗜酸性膿皰性毛囊炎一例

王衛(wèi)亮 劉奉彬 陳 燕 黃遠佐 謝汝漢

臨床資料患者，男，24歲。因面部、軀干起紅斑、丘疹、膿皰伴瘙癢1個月余來我科就診。患者1個月前無明顯誘因下面部、背部散在出現(xiàn)綠豆大的暗紅色斑丘疹，自覺瘙癢，于當?shù)刂嗅t(yī)院就診，考慮“體癬”，予以抗真菌治療(具體不詳)，皮疹無明顯消退，隨后皮疹逐漸向周圍離心性擴散，形成片狀分布的暗紅色斑丘疹。面部皮損在暗紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)針尖大丘膿皰疹，皮疹邊界尚清，瘙癢明顯。曾到多家醫(yī)院就診，診斷不詳，給予糖皮質(zhì)激素、抗過敏、抗感染等藥物對癥治療后(具體不詳)，皮疹稍有改善，但停藥后反復發(fā)作，皮損面積逐漸擴大，瘙癢仍明顯，并且影響正常休息及工作?；颊呒韧鶡o特殊皮膚病史，無發(fā)熱等全身不適癥狀。

體格檢查：全身系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：額面、雙側(cè)頰面見片狀分布的暗紅色斑丘疹，邊界尚清，其上散在分布針尖至粟粒大膿皰疹，局部皮膚油膩伴毛孔粗大。四肢伸側(cè)散在分布暗褐色毛囊性丘疹。背部見多處大片狀分布的暗紅色斑丘疹，部分表面及周邊可見密集性的毛囊性丘疹及丘膿皰疹。皮損未見明顯的糜爛及滲出(圖1a、b)。

實驗室及輔助檢查：血常規(guī)：白細胞10.14×109/L、嗜酸粒細胞計數(shù)5.43×109/L(正常值:0～0.4×109/L,以下同)、嗜酸粒細胞百分比44.8%(0-5.0%)；抗“O”無異常，血沉無異常；凝血功能：PT 17.3、凝血酶原活度45.3、APTT 46.8。尿常規(guī)無異常，大便常規(guī)+蟲卵鏡檢無異常。生化：GLU 3.14 mmol/l、HsCRP 3.16 mg/L。肝腎功能無異常。降鈣素原(PCT)無異常。感染四項(HIV、梅毒、丙肝、乙肝)無異常。血清IgE 565 μg/L，免疫球蛋白IgG 9.70 g/L、IgM 0.87 g/L、IgA 2.06 g/L、C3 1.02 g/L、C4 0.29 g/L、Ch50 42 U/mL。自身抗體系列：ANA、ds-DNA、ENA均無異常。甲狀腺功能檢測無異常。骨髓細胞學檢查：骨髓有核細胞增生活躍，嗜酸粒細胞增多。胸片、心電圖、B超無異常。皮損處皮屑及膿皰內(nèi)容物真菌鏡檢和培養(yǎng)均陰性，細菌培養(yǎng)陰性。皮損組織病理檢查：真皮血管、毛囊周圍少量嗜酸粒細胞、淋巴細胞、嗜中性粒細胞浸潤，可見嗜酸粒細胞浸入毛囊(圖2)。診斷：嗜酸性膿皰性毛囊炎(經(jīng)典型)。

治療：目前給予阿維A膠囊30 mg/d、雷公藤多甙片60 mg/d、復方甘草酸苷片225 mg/d、依匹斯汀片20 mg/d內(nèi)服；外用窄譜紫外線(NB-UVB)照射，每周2次；面部外用0.1%他克莫司軟膏，背部及四肢外用鹵米松乳膏；連續(xù)用藥四周后，逐漸減量?；颊吣壳捌p已基本消退，瘙癢緩解。復查血常規(guī)：白細胞9.12×109/L、嗜酸粒細胞計數(shù)2.35×109/L、嗜酸粒細胞百分比20.5%。

圖1 a：面部皮損;b：背部皮損圖2 真皮血管、毛囊周圍少量嗜酸粒細胞、淋巴細胞、中性粒細胞浸潤，可見嗜酸粒細胞浸入毛囊(HE，×400)

討論嗜酸性膿皰性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis, EPF)，亦稱Ofuji病，由日本學者Ofuji于1970年首先描述。本病臨床少見，多呈慢性經(jīng)過且多見于男性青壯年。目前EPF主要分為3型：經(jīng)典型EPF，免疫抑制相關(guān)型EPF和嬰兒型EPF。也有學者將EPF分為6型：經(jīng)典型、HIV相關(guān)型、嬰兒型、掌跖型、藥物相關(guān)型和腫瘤相關(guān)型。而兩者在組織病理學上并無區(qū)別，不同型別可能由不同病因所致，臨床癥狀和體征有所不同[1-4]。EPF病因尚不明確，目前認為可能由于各種抗原刺激使免疫系統(tǒng)受損導致的一種非特異性反應(yīng),包括對感染、藥物的超敏反應(yīng)，自身免疫性疾病等。嗜酸粒細胞趨化蛋白-1和Th2細胞因子(IL-13、4、5)在嗜酸粒細胞的補充、炎癥和組織損傷中起決定性的作用。對于EPF患者應(yīng)做全面詳細的檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)基礎(chǔ)疾病[1]。

EPF皮疹好發(fā)于皮脂溢出區(qū)域，尤其是面部，典型皮損特點為紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)紅色毛囊性丘疹和膿皰，可呈簇集性或環(huán)形分布，境界清楚，中央有自愈傾向而留有色素沉著。本病可伴有不同程度瘙癢，可在一定時間內(nèi)自行緩解，但可反復發(fā)作。一般多伴有外周血嗜酸粒細胞升高。組織病理表現(xiàn)為在毛囊性損害內(nèi)可見以嗜酸粒細胞為主的炎性細胞浸潤形成的毛囊性膿腫；在毛囊周圍的表皮中也可見嗜酸粒細胞浸潤引起的海綿形成及表皮內(nèi)膿腫；真皮淺層和深層血管周圍也可見以嗜酸粒細胞為主的炎性細胞浸潤。EPF治療目前以外用糖皮質(zhì)激素為首選，近年來報道窄譜中波紫外線(NB-UVB)和0.1%他克莫司軟膏治療也有不錯療效。嚴重病例可口服潑尼松，其他有效治療包括：氨苯砜、雷公藤多苷、吲哚美辛、異維A酸、米諾環(huán)素、磺胺嘧啶、γ干擾素、環(huán)孢素、抗組胺藥等[1-4]。

本例患者面部及背部有典型的毛囊性丘疹和膿皰疹，外周血嗜酸粒細胞明顯升高，結(jié)合病理，確診為嗜酸性膿皰性毛囊炎(經(jīng)典型)?；颊甙l(fā)病初期皮損不典型，在外院多次被診斷為體癬，故該病早期要注意鑒別診斷，必要時做真菌學和組織病理學檢查，及早明確診斷。治療上該患者初期口服過米諾環(huán)素、潑尼松等，癥狀改善明顯，但停藥后復發(fā)且皮損明顯增多。而后局部選用0.1%他克莫司軟膏外用，聯(lián)合NB-UVB治療；內(nèi)服選用阿維A膠囊、雷公藤多苷片、復方甘草酸苷片、依匹斯汀等，患者癥狀明顯改善，療效顯著，逐漸減量，目前未見復發(fā)，仍在繼續(xù)隨訪中其遠程療效尚需進一步觀察。因此我們建議在EPF的治療方面，針對潑尼松治療欠佳的病例，亦無氨苯砜的情況下，可以考慮阿維A膠囊、雷公藤多甙片、復方甘草酸苷片、NB-UVB、0.1%他克莫司軟膏等聯(lián)合治療，也可取得良好效果。

[1] 顧有守，吳鐵強.嗜酸性膿皰性毛囊炎[J].臨床皮膚科雜志，2007,36(7)：468-470.

[2] 楊艷，黃振明，鐘道清，等.嗜酸性膿皰性毛囊炎1例[J].臨床皮膚科雜志，2009,38(6)：395-396.

[3] 敖俊紅，郝震鋒，楊蓉婭，等.嗜酸性膿皰性毛囊炎[J].中國皮膚性病學雜志，2006,20(8)：505-506.

[4] 高敏，林達，李卉，等.嗜酸性膿皰性毛囊炎1例及臨床分析[J].中國皮膚性病學雜志，2012,26(2)：150-152.

(收稿：2015-05-05)

廣東省陽江市人民醫(yī)院皮膚科，廣東陽江，529500