廖紅明 姜憲

·病例報告·

顯微鏡下低溫等離子輔助下消融巨大喉平滑肌肉瘤1例

廖紅明 姜憲

資料患者男性，79歲。以“間斷性咳嗽、咳痰30年，呼吸困難1個月”于2017年1月12日入住本院呼吸內(nèi)科，診斷為慢性阻塞性肺疾病。因呼吸困難不緩解，請耳鼻喉科會診后行喉鏡觀察，以“喉腫物，喉阻塞Ⅲ度”為診斷轉(zhuǎn)入耳鼻喉科。既往史：吸煙30年，每日約20支，已戒煙20年；飲酒40年，每日約250 g；糖尿病10年，目前口服降糖藥物。體溫36.0 ℃。動態(tài)喉鏡：右側(cè)聲帶前中2/3可見約1.5 cm×1.0 cm大小、灰白色、表面凹凸不平不規(guī)則腫物，向上達右側(cè)喉室，向前達前連合，聲帶運動良好(圖1A)。頸部強化CT：右側(cè)聲帶增厚，聲帶下方可見一類圓形軟組織密度影，大小約1.5 cm×1.0 cm，突向喉腔內(nèi)生長，局部累及對側(cè)聲帶皺襞(圖1B)。生化檢查：癌胚抗原 4.62 ng/mL(正常值0～3.0 ng/mL)。術(shù)前病理：(右側(cè)聲帶)軟組織腫瘤(圖1C)。免疫組織化學：腫瘤細胞波形蛋白(vimentin，Vim)(+)、角蛋白(cytokeratin,CK)(-)、平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin, SMA)(+)、S-100蛋白(S-100)(+)、結(jié)蛋白(Desmin)(-)、Ki-67(20%+)。術(shù)前應(yīng)用胰島素控制血糖，于2017年1月20日先在局部麻醉下行氣管切開，后在全身麻醉下行支撐喉鏡低溫等離子右側(cè)聲帶腫物切除術(shù)。支撐喉鏡下暴露右側(cè)聲帶，在顯微鏡輔助下用纖維喉鉗牽拉腫物一端，用等離子刀從另一端完整切除腫物，大小約1.5 cm×1.0 cm(圖1D)，消融右側(cè)聲帶以及左側(cè)前1/3聲帶。術(shù)后病理：(右聲帶)軟組織肉瘤，考慮為平滑肌肉瘤。免疫組織化學顯示：CK(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)，SMA(弱+)(圖1E)，Desmin(-)，S100(弱+)，神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)(-)，Ki-67(部分處20%～30%，+)，Vim(+)，黑色素特異性抗體HMB-45(-)。術(shù)后進一步明確診斷為聲帶平滑肌肉瘤。術(shù)后行霧化、抗炎等對癥處理。術(shù)后第1天拔除氣管套管，進流質(zhì)食。術(shù)后1周恢復良好，出院。術(shù)后1個月電子喉鏡復查：右側(cè)聲帶愈合良好(圖1F)。目前患者定期隨訪，暫無復發(fā)跡象。囑患者出院后進行化療。

圖1 A.動態(tài)喉鏡檢查：箭頭示聲帶腫物； B. 術(shù)前CT：箭頭示腫物； C. 平滑肌肉瘤蘇木素-伊紅染色(×200)； D. 術(shù)中切除的腫物； E.免疫組織化學染色[SMA(+)]；F. 術(shù)后 1個月復查電子喉鏡

討論喉平滑肌肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，在現(xiàn)代醫(yī)學文獻中，僅有50例單純的喉平滑肌肉瘤[1]。喉平滑肌肉瘤起源于血管、平滑肌或喉部的異位間充質(zhì)組織。喉部腫瘤中 95%～98%是鱗癌，肉瘤在喉部惡性腫瘤中所占的比例非常小，占喉部腫瘤的比例lt;1%。平滑肌肉瘤占所有軟組織肉瘤的比例為5%～6%[2]，主要見于胃腸道、子宮。目前喉平滑肌肉瘤的發(fā)病機制尚不明確，主要有3種不同的觀點：①喉部平滑肌僅存在于血管內(nèi)膜，因此可能來源于血管；②可能來源于遠處器官的轉(zhuǎn)移；③喉部間充質(zhì)組織的異常分化可以成為發(fā)病機制的替代途徑[3]。目前認為最可能與以下因素有關(guān)：放射暴露、手術(shù)、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤病、維爾納綜合征、加德納綜合征、視網(wǎng)膜母細胞瘤、多發(fā)性基底細胞癌[2]。Frank于1941年報道了首例喉平滑肌肉瘤，因為CT及磁共振成像檢查能夠顯示腫瘤的局部范圍和大小,并能提供關(guān)于淋巴結(jié)狀態(tài)和病變血管成分的信息，因此有助于喉平滑肌肉瘤的診斷。平滑肌肉瘤最主要的診斷依據(jù)是病理形態(tài)和免疫組織化學。過去由于免疫組織化學技術(shù)不完善，存在喉平滑肌肉瘤的誤診及漏診，加上喉平滑肌肉瘤發(fā)生率較低，導致在現(xiàn)代醫(yī)學文獻對喉平滑肌肉瘤的報道相對較少。本例患者因吸氣性呼吸困難入院。入院時電子喉鏡檢查可見右側(cè)聲帶前中2/3有約1.5 cm×1.0 cm大小、灰白色、表面凹凸不平不規(guī)則腫物。術(shù)前頸部強化CT一般無特殊表現(xiàn)，通常無頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[4]。喉平滑肌肉瘤需與橫紋肌肉瘤、黑色素瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性纖維組織細胞瘤和肉瘤樣癌相鑒別[2]。其中橫紋肌肉瘤是由不同分化階段的橫紋肌細胞組成的，通常在3～12歲兒童發(fā)病，成人罕見[5]。與平滑肌肉瘤最主要的鑒別點是橫紋肌肉瘤中可以找到不同程度的橫紋肌母細胞，電鏡下可顯示肌節(jié)樣結(jié)構(gòu)[6]。平滑肌肉瘤在形態(tài)上具有邊界清楚、表面光滑完整等特點，容易誤診為神經(jīng)鞘瘤[7]。術(shù)前確診存在一定困難，故手術(shù)時應(yīng)預防性擴大切緣范圍，術(shù)中送切緣行病理檢驗，存在腫瘤細胞應(yīng)擴大手術(shù)范圍。術(shù)后應(yīng)嚴密隨訪，觀察有無復發(fā)。同時本例患者術(shù)前及術(shù)后應(yīng)嚴格控制血糖，血糖控制不佳則對患者術(shù)后創(chuàng)面愈合有很大影響，預后效果不佳。

對于平滑肌肉瘤患者，其組織類型、肉瘤分級、有無轉(zhuǎn)移是影響預后的主要因素。喉平滑肌肉瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。腫瘤生長部位對于手術(shù)方式的選擇也很重要。我們認為，本例患者由于平滑肌肉瘤局限于右側(cè)聲帶，無鄰近器官浸潤及遠處轉(zhuǎn)移，因此在顯微鏡下行支撐喉鏡等離子輔助腫物切除，即達到微創(chuàng)，也有利于患者術(shù)后恢復[8]。對于早期喉部肉瘤，可以選擇喉部分切除術(shù)，保留喉功能對于患者的預后及生存質(zhì)量具有重要的意義；對于晚期腫瘤則建議行喉全切除術(shù)，盡量避免復發(fā)[9]。

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2017-03-10)

(本文編輯 楊美琴)

延邊大學附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 延吉 133000

姜憲(Email: jiangxian@ybu.edu.cn)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.06.013