黃文孜，周愛云，劉 娟

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，江西 南昌 330006)

靜脈內(nèi)平滑肌瘤累及右心1例

黃文孜，周愛云，劉 娟

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，江西 南昌 330006)

靜脈；平滑肌瘤；心臟腫瘤

圖1 靜脈內(nèi)平滑肌瘤累及右心 右心室內(nèi)見一稍強回聲團塊，邊界清晰，可見一蒂與之相連并附著于三尖瓣前瓣，隨心動周期可見擺動 (LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室) 圖2 病理圖(HE，×100)

患者女，47歲，因反復(fù)胸悶3年余就診?；颊哂?012年因子宮肌瘤接受子宮全切術(shù)，術(shù)后病理診斷為靜脈內(nèi)平滑肌瘤。超聲心動圖檢查：右心室內(nèi)見一約1.6 cm×0.8 cm稍強回聲團塊(圖1)，邊界清晰，可見一蒂與之相連并附著于三尖瓣前瓣，隨心動周期可見擺動；CDFI示三尖瓣口中量反流信號，下腔靜脈血流通暢，未見明顯異?；芈?。超聲心動圖診斷：①右室稍強回聲團塊，考慮黏液瘤可能；②三尖瓣反流(中量)。遂行體外循環(huán)全身麻醉下心臟腫瘤切除術(shù)+三尖瓣直視成形術(shù)。術(shù)中見一乳白色腫瘤附著于右心室三尖瓣前瓣一根Ⅰ級腱索處，約1.6 cm×0.8 cm，有完整包膜，腫塊可推動；三尖瓣瓣環(huán)擴大，三尖瓣前后交界處可見約5 mm瓣裂，三尖瓣中量反流，右心房未見腫瘤。術(shù)后診斷：右心室腫瘤，三尖瓣關(guān)閉不全。病理檢查：鏡下腫瘤由梭形細胞構(gòu)成，呈束狀或編織狀排列，胞漿紅染，核梭形，形態(tài)溫和，間質(zhì)血管豐富，管壁玻璃樣變(圖2)。免疫組化：SAM(2+)，Des(3+)，CK(-)，Vim(+)，S100(-)，CD34(血管+)，Ki-67(1%+)；EAM(-)；WT-1(3+)。膠原纖維特殊染色示：VG染色黃染，Masson染色可見紅色，提示肌纖維來源。病理診斷：(心臟)血管平滑肌瘤。

討論靜脈內(nèi)平滑肌瘤是一種在靜脈內(nèi)蔓延但無浸潤性生長的平滑肌細胞腫瘤，較為罕見。因其特殊的生長方式，故具有轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)的臨床特點，可出現(xiàn)如心臟、肺、腹膜后等子宮外轉(zhuǎn)移。診斷靜脈內(nèi)平滑肌瘤子宮外轉(zhuǎn)移須具備以下條件：①子宮原發(fā)腫瘤切除一段時間后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶；②轉(zhuǎn)移部位腫瘤與子宮原發(fā)腫瘤有相同的組織病理學(xué)形態(tài)；③排除原發(fā)腫瘤為良性平滑肌瘤局部惡變或分化好的平滑肌肉瘤。靜脈內(nèi)平滑肌瘤累及心臟者罕見，多起源于子宮靜脈內(nèi)的平滑肌細胞，經(jīng)過不同途徑向下腔靜脈延伸，最終累及右心系統(tǒng)。本例患者于全子宮切除術(shù)后5年發(fā)現(xiàn)右心室內(nèi)血管平滑肌瘤，但下腔靜脈內(nèi)未見累及，考慮出現(xiàn)子宮外遠處轉(zhuǎn)移。由于靜脈內(nèi)平滑肌瘤較為罕見，術(shù)前診斷較為困難。筆者回顧本例體會，在檢查前詢問有無子宮肌瘤及子宮手術(shù)史非常重要，如患者既往有子宮肌瘤切除史，在超聲探查右心時發(fā)現(xiàn)團塊狀回聲，即使下腔靜脈內(nèi)未見明顯異?；芈?，也不應(yīng)完全排除此病。右心血管平滑肌瘤需與右心贅生物、黏液瘤及其他惡性腫瘤轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，有子宮肌瘤病史可幫助診斷。

Uterineintravenousleiomyomainvolvedcordextrum：Casereport

Venous; Leiomyoma; Heart neoplasmas

黃文孜(1991—)，女，江西上饒人，在讀碩士。E-mail: 1297233255@qq.com

2017-03-02

2017-08-10

10.13929/j.1003-3289.201703011

R732.1; R445.1

B

1003-3289(2017)11-1753-01