胡昊 何天霖 程鵬 王斐

·短篇論著·

胰腺成熟型囊性畸胎瘤一例并文獻(xiàn)回顧

胡昊 何天霖 程鵬 王斐

胰腺成熟型囊性畸胎瘤，或者叫胰腺皮樣囊腫，是一種極為罕見(jiàn)的胰腺腫瘤。自1918年Kerr[1]首次報(bào)道以來(lái)，目前全世界僅有30余例報(bào)道[2]?；チ鰜?lái)源于生殖細(xì)胞，是生殖細(xì)胞腫瘤中常見(jiàn)的一種，根據(jù)病理學(xué)可以分為成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤和特殊類型畸胎瘤。其中成熟型畸胎瘤又分為實(shí)性或囊性，可含有多種組織成分，如毛發(fā)、牙齒、汗腺、神經(jīng)等[3]。成熟型囊性畸胎瘤最好發(fā)于卵巢，也可以發(fā)生于外胚層細(xì)胞遷移的任何部位，如睪丸、顱骨、腦、縱隔、大網(wǎng)膜、腹膜后和骶尾區(qū)，尤以身體中線附近為主，以胰腺來(lái)源的成熟型囊性畸胎瘤最為罕見(jiàn)[4]。上海長(zhǎng)海醫(yī)院收治了1例胰腺成熟型囊性畸胎瘤患者，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

一、病例資料

患者男性，59歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺頸體部腫瘤1周”入院。無(wú)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱、體重減輕等臨床表現(xiàn)。既往有2型糖尿病病史2年，口服瑞格列奈片，血糖控制良好。吸煙30余年，吸煙指數(shù)600。體檢：腹部稍膨隆，腸鳴音正常，腹軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性。BMI 32.5 kg/m2，營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查(NRS)2002評(píng)分為1分。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9、CA724、CA125、AFP均正常。腹部彩超提示胰腺頸體部混合回聲結(jié)節(jié)，大小約6.7 cm×5.6 cm，邊界不清，內(nèi)部回聲不均，性質(zhì)待定。胰腺增強(qiáng)MR檢查示腫瘤位于胰腺頸體部腫塊，T1加權(quán)呈高低混雜信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)，彌散受限，增強(qiáng)掃描后包膜強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)分隔，胰管未見(jiàn)擴(kuò)張(圖1、2)。診斷胰腺囊腺瘤可能性大，擬行胰體尾切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于胰腺頸體部，約6 cm×5 cm，質(zhì)地軟，囊性感，與胃、十二指腸、肝臟等臟器均無(wú)粘連，脾靜脈、腸系膜上靜脈未受累。術(shù)中穿刺腫瘤，抽出黃白色乳糜樣液體。將腫瘤自胰頸體部完全剝離切除。切除的腫瘤包膜完整，剖開(kāi)后見(jiàn)腫瘤壁厚0.1～0.5 cm，囊內(nèi)含大量黃白色豆渣樣物質(zhì)(圖3)。即送冷凍病理檢查，提示胰腺成熟型囊性畸胎瘤，于術(shù)區(qū)放置一根雙套管后關(guān)腹。術(shù)后患者恢復(fù)良好，雙套管間斷沖洗引流3 d，后改單管引流2 d，引流液量每天0～15 ml，引流液淀粉酶311 U/L。術(shù)后5 d患者出院，1周后復(fù)查并拔除引流管。術(shù)后3個(gè)月隨訪，無(wú)明顯異常。

圖1 胰腺M(fèi)R。T2加權(quán)見(jiàn)胰頸體部大小約6 cm×5 cm病灶，呈高信號(hào) 圖2 胰腺M(fèi)R。增強(qiáng)掃描見(jiàn)胰頸體部病灶包膜強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)分隔 圖3 大體標(biāo)本。囊實(shí)性腫物，內(nèi)含黃白色豆渣樣物質(zhì)

二、結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

檢索Pubmed、Medline、CNKI、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)，檢索詞為Pancreas, mature cystic teratoma，獲取英文文獻(xiàn)60篇，中文文獻(xiàn)14篇，共33例。33例胰腺成熟型囊性畸胎瘤中男性20例，女性13例，發(fā)病年齡4個(gè)月～74歲，平均年齡37歲。腫瘤位于胰頭9例，鉤突1例，胰頸部3例，胰體15例，胰尾5例[2,5-6]。

患者的臨床癥狀常常不典型。以腹痛為首發(fā)癥狀16例，惡心嘔吐4例，便秘、腰背痛、黃疸、發(fā)熱各1例，觸及腫物而發(fā)現(xiàn)2例，其余均為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)前診斷主要依賴影像學(xué)，CT、MR表現(xiàn)為內(nèi)含實(shí)性及液性成分的類圓形腫瘤，T1加權(quán)呈高低混雜信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)，彌散受限，增強(qiáng)掃描后包膜可見(jiàn)強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)分隔，胰管未見(jiàn)擴(kuò)張，治療首選手術(shù)切除，部分患者可觀察到特征性脂肪信號(hào)。

胰腺囊性畸胎瘤治療以手術(shù)切除為主，33例中行腫瘤剜除術(shù)或者局部切除的14例，胰體尾切除術(shù)9例，胰十二指腸切除術(shù)3例，胰腺節(jié)段切除術(shù)1例，單純引流術(shù)4例，未提及治療方式2例。引流治療的患者中2例因效果不好而改行腫瘤切除術(shù)，其中1例局部切除的患者術(shù)后因腹腔出血死亡[2]。

討論畸胎瘤是由3種原始胚層所演變形成的腫瘤。成熟型畸胎瘤常為囊性，由外胚層演變而來(lái)，因而常含有皮膚或者汗腺，所以又常被叫做皮樣囊腫。由其他原始胚層演變來(lái)的軟骨、骨骼、肌肉等相對(duì)較少見(jiàn)于成熟型囊性畸胎瘤中。成熟型囊性畸胎瘤發(fā)生部位與胚胎體腔的中線前軸或中線旁區(qū)相關(guān)，最好發(fā)于卵巢，胰腺成熟型囊性畸胎瘤極其罕見(jiàn)。

大部分胰腺成熟型囊性畸胎瘤是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的，通常無(wú)明顯癥狀。部分患者可以有一些非特異癥狀，如腹痛、腰背痛、腹脹、惡心嘔吐、缺乏食欲或發(fā)熱[7]，僅1例出現(xiàn)黃疸[8]。實(shí)驗(yàn)室檢查通常無(wú)異常。若腫瘤壓迫膽管或者胰管，可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶或膽紅素升高。血清CA19-9水平可有輕度升高[9]。

胰腺成熟型囊性畸胎瘤的超聲圖像表現(xiàn)為邊界比較清晰的混合回聲團(tuán)塊，瘤體內(nèi)可探及高回聲的脂肪和強(qiáng)回聲的鈣化[10]。CT掃描通常表現(xiàn)為類圓形的低密度灶，若含有脂肪或角質(zhì)成分，密度會(huì)稍高于水的密度，若囊內(nèi)同時(shí)有脂肪的低密度影和鈣化的高密度影則高度提示成熟型囊性畸胎瘤[11]。MR掃描在T1加權(quán)圖像表現(xiàn)為低信號(hào)、邊界清晰的腫塊[12]。本例患者因腫瘤內(nèi)含有脂肪及液體成分，在T1加權(quán)圖像表現(xiàn)為混雜信號(hào)，在T2加權(quán)圖像呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后包膜強(qiáng)化，并可見(jiàn)分隔。總之，因腫瘤內(nèi)容物不同，影像學(xué)表現(xiàn)可能比較多變，對(duì)術(shù)前診斷帶來(lái)一定難度。

內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢術(shù)(EUS-FNA)對(duì)胰腺腫物性質(zhì)的判斷也有一定的幫助。EUS-FNA診斷胰腺腫瘤的敏感性和特異性分別為64%～98%和80%～100%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值可達(dá)98%～100%[13]。Markovsky和Russin[14]最先使用EUS-FNA診斷出1例胰腺成熟型囊性畸胎瘤。細(xì)胞學(xué)檢查可見(jiàn)成熟的鱗狀細(xì)胞、角質(zhì)碎屑和炎性細(xì)胞，是與胰腺假性囊腫、胰腺炎或者胰腺惡性腫瘤鑒別的關(guān)鍵。但也有研究指出，即使對(duì)于很有經(jīng)驗(yàn)的細(xì)胞病理學(xué)醫(yī)師，要準(zhǔn)確診斷成熟型囊性畸胎瘤也是非常困難的，尤其是與淋巴上皮囊腫或者胰腺內(nèi)副脾表皮樣囊腫的鑒別[15-16]。如果術(shù)前對(duì)于胰腺腫瘤的性質(zhì)存在疑問(wèn)，尤其在不能排除惡性的情況下，完善EUS-FNA檢查是必要的。

手術(shù)切除是治療胰腺囊性畸胎瘤的主要手段，手術(shù)方式根據(jù)腫瘤位置和大小決定，可行腫瘤切除、胰十二指腸切除、胰體尾切除、囊腫外引流或者囊腫胃吻合術(shù)。近年來(lái)，因?yàn)榭紤]到可能導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)和胰瘺，囊腫單純的外引流術(shù)已漸漸不再使用，囊腫胃吻合的內(nèi)引流術(shù)因缺乏長(zhǎng)期隨訪也不建議使用[3]。本例患者原先考慮行胰體尾切除術(shù)，但在術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤主體突出于胰腺表面，且主胰管無(wú)明顯受累，因而改為腫瘤局部切除，以盡可能保留胰腺功能。有學(xué)者提出，考慮到這類囊性腫瘤并未發(fā)現(xiàn)惡性潛能，因而在充分評(píng)估腫瘤性質(zhì)的情況下選擇密切隨訪觀察也是可行的[17]。

[1] Kerr AA. Cysts and pseudocysts of the pancreas[J]. Surg Gynecol Obstet, 1918, 27:40.

[2] Albayrak A, Yildirim U, Aydin M. Dermoid cyst of the pancreas: a report of an unusual case and a review of the literature[J]. Case Rep Pathol, 2013, 2013: 375193.

[3] Koomalsingh KJ, Fazylov R, Chorost MI, et al. Cystic teratoma of the pancreas: presentation, evaluation and management[J]. JOP, 2006, 7(6):643-646.

[4] Seki M, Ninomiya E, Aruga A, et al. Image-diagnostic features of mature cystic teratomas of the pancreas: report on two cases difficult to diagnose preoperatively[J]. J Hepatobiliary Pancreat Surg, 2005, 12(4):336-340.

[5] Zhang AY, Thompson SK, Game PA, et al. Cystic teratoma of the pancreas: a rare entity[J]. ANZ J Surg, 2008, 78(12):1130-1131.

[6] Chakaravarty KD, Venkata CD, Manicketh I, et al. Mature Cystic Teratoma of the Pancreas[J]. ACG Case Rep J, 2016, 3(2):80-81.

[7] Tucci G, Muzi MG, Nigro C, et al. Dermoid cyst of the pancreas: presentation and management[J]. World J Surg Oncol, 2007, 5:85.

[8] Salimi J, Karbakhsh M, Dolatshahi S, et al. Cystic teratoma of the pancreas: a case report[J]. Ann Saudi Med, 2004, 24(3):206-209.

[9] Lane J, Vance A, Finelli D, et al. Ravichandran. Dermoid cyst of the pancreas: a case report with literature review[J]. J Radiol Case Rep, 2012, 6(12):17-25.

[10] Davidson AJ, Hartman DS, Goldman SM. Mature teratoma of the retroperitoneum: radiologic, pathologic, and clinical correlation[J]. Radiology, 1989, 172(2):421-425.

[11] Yang DM, Jung DH, Kim H, et al. Retroperitoneal cystic masses: CT, clinical, and pathologic findings and literature review[J]. Radiographics, 2004, 24(5):1353-1365.

[12] Strasser G, Kutilek M, Mazal P, et al. Mature teratoma of the pancreas: CT and MR findings[J]. Eur Radiol, 2002, 12 Suppl 3:56-58.

[13] Antillon MR, Chang KJ. Endoscopic and endosonography guided fine-needle aspiration[J]. Gastrointest Endosc Clin N Am, 2000, 10(4):619-636.

[14] Markovsky V, Russin VL. Fine-needle aspiration of dermoid cyst of the pancreas: a case report[J]. Diagn Cytopathol, 1993, 9(1):66-69.

[15] VandenBussche CJ, Maleki Z. Fine-needle aspiration of squamous-lined cysts of the pancreas[J]. Diagn Cytopathol, 2014, 42(7):592-599.

[16] Osiro S, Rodriguez JR, Tiwari KJ, et al. Is preoperative diagnosis possible? A clinical and radiological review of lymphoepithelial cysts of the pancreas[J]. JOP, 2013, 14(1):15-20.

[17] Allen PJ, Jaques DP, D′Angelica M, et al. Cystic lesions of the pancreas: Selection criteria for operative and nonoperative management in 209 patients[J]. J Gastrointest Surg, 2003, 7(8):970-977.

(本文編輯：冀凱宏)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.05.012

200433 上海，第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院胰腺肝膽外科

何天霖，Email: skyrainhe@163.com

2017-05-31)