嚴(yán) 慧 曾躍平 方 凱 晉紅中

1云南省第二人民醫(yī)院皮膚科，昆明，650021

2中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，北京，100730

曾躍平，E-mail: zengyueping0917@126.com

經(jīng)典型Kaposi肉瘤一例

嚴(yán) 慧1曾躍平2方 凱2晉紅中2

臨床資料患者，男，73歲，蒙古族。因雙足無癥狀性紫紅色斑塊5年，于2015年4月20日來我科就診。患者5年前無明顯誘因于左足第2、3趾伸側(cè)、雙側(cè)足底出現(xiàn)大小不一紫紅色斑塊，無自覺癥狀，皮損緩慢增多。近2年自覺行走后有脹痛感，休息后可好轉(zhuǎn)。發(fā)病以來無其他不適感，飲食睡眠可，體重?zé)o明顯變化?；颊呒韧w健，否認(rèn)服用免疫抑制劑史，否認(rèn)傳染病史及藥物過敏史，家族中無類似患者，否認(rèn)家族惡性腫瘤史。

體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左側(cè)第1、2、3、4足趾伸側(cè)、足背皮膚見大小不一、形態(tài)不規(guī)則的深褐色浸潤性斑塊，表面光滑，無破潰或結(jié)痂，表面皮溫正常(圖1)。雙足弓內(nèi)側(cè)緣見數(shù)個(gè)大小不一紫紅色斑塊，境界清楚，形狀不規(guī)則，觸之有浸潤感，質(zhì)地偏硬(圖2、3)。

圖1 左足趾伸側(cè)、足背見大小不一、形態(tài)不規(guī)則的深褐色浸潤性斑塊圖2 左足底見大小不一紫紅色斑塊，境界清楚圖3 右足底見大小不一、不規(guī)則的紫紅色斑塊，觸之有浸潤感，質(zhì)地偏硬

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能無異常。HIV-Ab和HCV-Ab陰性。組織病理檢查：表皮明顯角化過度，棘層輕度肥厚，真皮內(nèi)可見許多裂隙性血管腔，其周圍有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，并可見較多噬色素細(xì)胞(圖4)。免疫組化：管腔內(nèi)皮細(xì)胞HHV8(-)，CD31(+)，CD34(+)。含鐵血黃素染色：(+)。

診斷：Kaposi肉瘤。

治療：干擾素α-2a 300萬U肌肉注射每周3次，現(xiàn)正在隨訪中。

討論Kaposi肉瘤(KS)是一種血液或淋巴血管的惡性腫瘤，表現(xiàn)為皮膚或其他器官多發(fā)的血管性結(jié)節(jié)[1]。1872年 ，維也納大學(xué)Moritz Kaposi(1837-1902)描述了3例致死性特發(fā)性多發(fā)性色素性血管肉瘤的老年患者。一種新型人類皰疹病毒HHV-8對(duì)KS的發(fā)展來說是一個(gè)必要的因素，但由于病毒的分布不均一，在不同人群中KS的發(fā)病率，數(shù)據(jù)顯示只有一小部分HHV-8陽性患者發(fā)展為KS，其他遺傳或環(huán)境因素對(duì)這種腫瘤的發(fā)生顯然也是必要的。KS臨床分四型:經(jīng)典型、艾滋病相關(guān)型、免疫抑制相關(guān)/移植相關(guān)型和非洲型[2]。病理特征表現(xiàn)主要為梭形細(xì)胞及小血管增生,血管裂隙,紅細(xì)胞外溢和含鐵血黃素沉積。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)和組織病理均符合經(jīng)典型KS的診斷。經(jīng)典型KS受地理環(huán)境、種族、年齡、性別等多因素的影響，好發(fā)于地中海地區(qū)和東歐一些國家[3]。亞洲地區(qū)發(fā)病率非常低，本病在我國新疆維吾爾族報(bào)道較多。治療上,文獻(xiàn)報(bào)道包括放療、冷凍、瘤體內(nèi)注射、干擾素、化療等[4]。文獻(xiàn)報(bào)道干擾素有抑制血管生長、抗病毒、抗增生及免疫調(diào)節(jié)作用。經(jīng)典型Kaposi肉瘤多發(fā)于老年男性,與HIV無關(guān)，發(fā)展緩慢，有復(fù)發(fā)可能，應(yīng)堅(jiān)持隨訪并監(jiān)測有無內(nèi)臟受累[5]。雖然認(rèn)為本病可能是KSHV/HHV8感染所致，但抗KSHV/HHV8病毒治療無效。KS的許多方面仍然沒有解決，還需要進(jìn)一步的研究。

圖4 表皮明顯角化過度，棘層輕度肥厚，真皮內(nèi)可見許多裂隙性血管腔，其周圍有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，并可見較多噬色素細(xì)胞(HE，×100)

[1] Eleonora R, Vincenzo R, Maria LT, et al. Kaposi's sarcoma: Etiology and pathogenesis, inducingfactors, causal associations, and treatments: Facts and controversies[J]. Clinics in Dermatology，2013，31：413-422.

[2] 趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1620-1621.

[3] Iscovich J, Boffetta P, Franceschi S, et al. Classic kaposi sarcoma epidemiology and risk factors[J]. Cancer,2000，88(3):500-517.

[4] 王秀梅,陳世義,李珊山,等.經(jīng)典型Kaposi肉瘤1例[J].臨床皮膚科雜志,2010,39(3):189.

[5] 韓科，龍福泉.經(jīng)典型Kaposi肉瘤1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2011，25(6)：486.

(收稿：2015-06-25)