孔令云，王晶銳，孫蘭蘭，朱維維，呂秀章

中國內(nèi)地35年原發(fā)性惡性心包間皮瘤臨床、影像、病理與預(yù)后匯總分析

孔令云，王晶銳，孫蘭蘭，朱維維，呂秀章

目的：探討原發(fā)性惡性心包間皮瘤（PPM）的臨床特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸。

方法：檢索中文數(shù)據(jù)庫收集1981～2015年中國內(nèi)地報道的PPM病例，收集患者的臨床、影像、病理及診斷和治療信息，探討可能影響患者預(yù)后的指標(biāo)。

結(jié)果：共檢索到186例患者，男性122例（65.6%），年齡2～79（40.9±14.5）歲。在有記錄的患者中，最常見的癥狀是呼吸困難（108/166，65.1%），17例（10.2%）患者并發(fā)縮窄性心包炎，48例（28.9%）合并心臟填塞。65例誤診病例中，40例（61.5%）誤診為結(jié)核性心包炎。94例死亡病例中，30例（31.9%）為住院期間死亡，對86例出院患者中位隨訪6個月，64例（74.4%）患者死亡。以出院后死亡為終點(diǎn)事件，多因素Cox回歸分析未發(fā)現(xiàn)對病死率有預(yù)測價值的臨床、影像或病理學(xué)指標(biāo)。

結(jié)論：PPM是一種高度侵襲性心包原發(fā)惡性腫瘤，主要累及中壯年男性。病理學(xué)結(jié)合免疫組化分析有助于確定診斷。該病目前尚缺乏有效的治療手段，個體化、綜合治療有可能改善預(yù)后。

間皮瘤；心包；預(yù)后

原發(fā)性惡性心包間皮瘤（primary malignant pericardial mesothelioma，PPM）是起源于漿膜心包的惡性間皮瘤，臨床罕見，尸檢率低于0.0022%[1]。以往報道多為個案或單中心系列研究，確診者預(yù)后極差[2]。增強(qiáng)對該病的全面認(rèn)識有助于早期診斷，避免誤診和不恰當(dāng)?shù)闹委?。本文收?981-01至2015-12我國報道的PPM患者信息，旨在為臨床制定診療決策提供依據(jù)。

1 資料與方法

資料來源：以 “間皮瘤”、“心包間皮瘤”、“心臟腫瘤”為關(guān)鍵詞在中國知網(wǎng)全文數(shù)據(jù)庫、萬方數(shù)據(jù)庫和維普數(shù)據(jù)庫檢索，以“pericardial mesothelioma”為關(guān)鍵詞在Pubmed檢索，獲取1981-01至2015-12中國報道的PPM病例，包括個案報道、以會議論文形式報道的病例、系列報道中可提取個體信息的部分病例，以及各文章參考文獻(xiàn)部分引用的病例。經(jīng)心包積液細(xì)胞學(xué)或心包組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)惡性間皮瘤細(xì)胞確定診斷。排除胸膜間皮瘤心包轉(zhuǎn)移、重復(fù)報道及信息缺乏無法分析的病例；心包積液和胸腔積液同時檢出間皮瘤細(xì)胞者且無法確定原發(fā)灶者不納入統(tǒng)計；對來自同一單位或同一報道者的病例，計數(shù)時排除重復(fù)病例，但綜合資料完善患者信息。判斷存疑時由另外兩名醫(yī)師協(xié)助判定是否符合入選標(biāo)準(zhǔn)，最終以達(dá)成的共同意見為準(zhǔn)。

信息采集：采集患者的人口學(xué)特征和臨床表現(xiàn)，記錄化驗(yàn)檢查、X線胸片、心電圖、超聲心動圖、胸部計算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）、心臟磁共振成像（CMR）、正電子發(fā)射型計算機(jī)斷層顯像（PET-CT）等信息，記錄心包受累、心包穿刺情況、病理分型及免疫組化分析結(jié)果。記錄轉(zhuǎn)移和并發(fā)癥情況。記錄誤診情況、確診和治療方法、隨訪時間和結(jié)局。除年齡的缺失以平均數(shù)代替外，余缺失信息不納入統(tǒng)計。

統(tǒng)計學(xué)分析：采用SPSS 16.0 統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計量資料用均值±標(biāo)準(zhǔn)差或中位數(shù)（范圍）表示，計數(shù)資料用例數(shù)（%）表示；計數(shù)資料的比較用χ2檢驗(yàn)。Spearman相關(guān)分析評估臨床和影像指標(biāo)與心包縮窄的相關(guān)性，利用Cox比例風(fēng)險模型評估可能影響病死率的臨床、影像和病理學(xué)指標(biāo)。P（雙側(cè)）＜0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

檢索結(jié)果及患者一般情況：檢索到118篇相關(guān)文獻(xiàn)（241例患者），排除不符合入選標(biāo)準(zhǔn)的病例（28篇文章，55例患者）后，共納入符合入選標(biāo)準(zhǔn)的文章90篇（186例患者）。其中男性122例（65.6%），男女比為 1.9:1（P＜0.01）。年齡 2～79（40.9±14.5）歲，其中1～18歲者11例（5.9%），19～65歲者169例（90.8%），年齡≥66歲者6例（3.2%）。癥狀出現(xiàn)至就診中位時間90天（1天～4年）。

患者的基本臨床特征（表1）：本組從發(fā)病初期至確診的中位時間95天（7～380天）。外科開胸探查116例（62.4%）是本組最常用的診斷方法，11例患者（11/116，9.5%）發(fā)生圍手術(shù)期死亡。本組186例患者中181例（97.3%）為生前確診，僅5例（2.7%）為尸檢確診。

表1 原發(fā)性惡性心包間皮瘤患者的臨床特征［例（%）］

輔助檢查：186例患者中有心電圖資料的患者共80例，其中最常見的是ST-T改變（53例，66.2%）、低電壓45例（56.2%）和竇性心動過速29例（36.2%）。有影像檢查記錄的患者共155例，其中超聲心動圖是最常用的檢測方法，患者的影像學(xué)特征詳見表2。

心包積液細(xì)胞學(xué)：在179例對心包進(jìn)行描述的病例中：除23例（12.8%）未見積液（其中4例手術(shù)證實(shí)臟、壁層心包粘連、心包腔消失外）；余156例（87.2%）均可見積液，其中大量113例（72.4%），中量27例（17.3%），少量16例（10.2%）。有117例經(jīng)心包穿刺或手術(shù)報道積液顏色的病例中，血性占115例（96.6%），2例為淡黃色，2例血性合并膿性積液。119例心包穿刺患者中，53例細(xì)胞學(xué)陽性（陽性率44.5%）。52例（33.5%）患者同時合并心包和胸腔積液，胸腔積液多為雙側(cè)41例（78.8%），也有胸腔積液僅為右側(cè)的報道（5例，9.6%）。

表2 原發(fā)性惡性心包間皮瘤患者影像學(xué)特征［例（%）］

心包組織病理學(xué)：137例患者得到病理學(xué)診斷。87例報道解剖類型，其中70例（80.4%）彌漫型，17例（19.5%）局灶型（P＜0.01）。51例報道病理類型，上皮細(xì)胞型：26例（50.9%），雙相型：16例（31.4%），肉瘤型：4例（7.8%），其他細(xì)胞類型：5例（9.8%）。相關(guān)分析顯示，解剖類型與病理類型之間，以及轉(zhuǎn)移與否與病變的解剖或病理類型均無顯著相關(guān)性（P＞0.05）。

免疫組化特征：免疫組化分析顯示，96.5%（28/29）的患者細(xì)胞角蛋白（CK）陽性，93.7%（15/16）的鈣視網(wǎng)膜蛋白（Calretinin）陽性，92.0%（23/25）的波形蛋白（Vimentin）陽性，84.2%（16/19）的上皮膜蛋白（EMA）陽性。90.5%（19/21）的癌胚抗原（CEA）陰性，10例CD34、5例甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（TTF）均陰性。

誤診情況：186例患者中，65例報道曾誤診為其他疾?。ㄕ`診率34.9%），且存在同一患者被誤診為多種臨床疾病的情況（88例次）。50例患者為臨床誤診，以結(jié)核性心包炎（40/65，61.5%）最常見，其他包括冠心病、心力衰竭、肺癌、淋巴瘤。15例為影像學(xué)誤診，以縱隔占位（11/65，16.9%）最常見，其余有誤診為心包囊腫4例、淋巴瘤1例、胸腺增生1例。

并發(fā)癥及轉(zhuǎn)移情況：166例記錄病程演變的報道中，18例（10.8%）患者合并心力衰竭，17例（10.2%）患者并發(fā)縮窄性心包炎，48例（28.9%）患者合并心臟填塞。相關(guān)分析顯示，心臟填塞與患者有無心包積液、心包壁增厚、解剖和病理類型均無顯著相關(guān)性（P＞0.05）。但心包明顯增厚者并發(fā)縮窄性心包炎的比率顯著高于無增厚者（35% vs. 3.3%，P＜0.01）。125例經(jīng)手術(shù)探查和尸檢的患者中，26例（20.8%）向鄰近大血管蔓延：10例上腔靜脈，3例下腔靜脈，4例肺動脈、2例肺靜脈、6例主動脈及1例冠狀動脈。10例報道發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，1例乳房浸潤，并有1例肝臟、2例腎臟（左、右各1例）、1例盆腔轉(zhuǎn)移報道。

治療和預(yù)后：在136例報道了治療方案的病例中：手術(shù)82例（60.3%），全身化療12例（8.8%）、心包內(nèi)化療9例（6.6%）、對癥治療33例（24.3%）。117例記錄患者結(jié)局的報道中，死亡94例（80.3%）：30例（31.9%）于住院期間死亡，64例（68.1%）為隨訪期間死亡。出院后隨訪的86例患者中，中位隨訪6個月（1個月～10年），64例（74.4%）的患者死亡。僅28例報道死因，其中心力衰竭18例（64.3%）最常見，其他有心臟填塞、心律失常、多器官功能衰竭和猝死。

生存分析（表3）：以出院后死亡為終點(diǎn)事件，將可能影響預(yù)后的臨床、影像和病理學(xué)指標(biāo)納入生存分析，單因素Cox回歸分析未顯示可能影響預(yù)后的指標(biāo)（P均＞0.05），將臨床可能影響預(yù)后的指標(biāo)（年齡、心臟填塞、心力衰竭、轉(zhuǎn)移、治療）納入多因素回歸分析模型，結(jié)果仍未顯示有統(tǒng)計學(xué)意義的指標(biāo)。

表3 影響原發(fā)性惡性心包間皮瘤患者預(yù)后的臨床和病理因素分析

3 討論

PPM是非常罕見但又具有高度侵襲性的心包原發(fā)惡性腫瘤[3]，國內(nèi)有學(xué)者總結(jié)1960～1989年國內(nèi)報道的PPM病例，僅納入23例患者[4]。本組數(shù)據(jù)為目前納入PPM病例數(shù)較多的一項(xiàng)研究，對PPM的臨床、影像、病理、免疫組化及治療和預(yù)后特征進(jìn)行了系統(tǒng)總結(jié)和分析，結(jié)果有助于增強(qiáng)臨床內(nèi)科、外科、影像學(xué)和病理學(xué)醫(yī)師對該病的全面認(rèn)識。

3.1 臨床表現(xiàn)

3.1.1 一般情況：本研究顯示，PPM更易累及男性，男女患病比率近2:1，與國外報道的比例接近[5]，明顯低于國內(nèi)既往報道的4.7:1[4]，提示女性發(fā)病可能有增加趨勢。該病各個年齡層均可累及，絕大多數(shù)為中壯年，與國內(nèi)早先報道一致[4]，較國外發(fā)病更年輕[5]。本研究顯示，PPM最常見的癥狀是呼吸困難，可能與血性心包積液及心包壁增厚致心包腔壓力增加、腫瘤對心肌的浸潤、心臟舒縮受限、心功能異常和肺淤血有關(guān)，并發(fā)的胸腔積液也可致呼吸困難。胸痛可能與心包腔壓力增加及腔內(nèi)腫瘤壞死、炎癥致神經(jīng)受損有關(guān)，也有報道腫瘤壓迫冠狀動脈繼發(fā)缺血性胸痛[6]。有研究顯示，近10%的患者可出現(xiàn)全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦，甚至惡液質(zhì)等[7]，可能與腫瘤出血、壞死后瘤細(xì)胞進(jìn)入血液循環(huán)引起的全身非特異性反應(yīng)有關(guān)。本組有1例既往有結(jié)核病史[8]，提示既往有結(jié)核病史不能排除PPM診斷。僅一例報道既往有瓷磚接觸史，無法確定石棉暴露與本病發(fā)生的關(guān)系。

3.1.2 并發(fā)癥與轉(zhuǎn)移：本研究顯示，心臟填塞或縮窄性心包炎在PPM并不少見[9-11]，與國外報道一致[12,13]。提示心臟填塞或縮窄性心包炎是PPM重要的血流動力學(xué)并發(fā)癥，臨床遇到有此兩種表現(xiàn)的患者，應(yīng)進(jìn)一步明確病因，而不應(yīng)止步于血流動力學(xué)診斷。此外，瘤細(xì)胞可浸潤心肌，引起室壁運(yùn)動障礙，甚至心力衰竭[14]。周磊等[14]報道一例77歲老年男性，胸痛伴心電圖、心肌酶改變和猝死，病理證實(shí)廣泛心肌壞死間有大量間皮瘤細(xì)胞。有研究顯示，PPM向鄰近大血管的蔓延常見，在手術(shù)及尸檢證實(shí)的PPM患者中，超過20%的病變可見腫瘤向心底大血管蔓延包繞[15]。心外轉(zhuǎn)移亦不少見，最常見的是胸膜，肺、乳房、腹腔和盆腔轉(zhuǎn)移均有報道[6,16,17]。

3.2 輔助檢查

3.2.1 心電圖與X線胸片：本研究顯示PPM無特異的心電圖改變，與既往報道一致[4]。X線胸片表現(xiàn)與腫瘤部位、大小、心包積液量及是否胸腔轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)[18,19]。

3.2.2 心臟影像學(xué)檢查：本研究顯示，超聲心動圖是PPM最常用的評估手段。心包積液是超聲心動圖最常見的征象，且多數(shù)為大量積液，具有穿刺后生長迅速的特點(diǎn)。需注意的是，瘤體較大，發(fā)生壞死、液化、囊性變后在超聲心動圖上也可表現(xiàn)為“大量積液”。陳穎敏等[9]報道一例40歲女性，術(shù)前超聲心動圖提示大量積液，但兩次超聲引導(dǎo)下心包穿刺及術(shù)中探查均未抽出積液，手術(shù)證實(shí)超聲心動圖所謂積液實(shí)為腫瘤組織。

胡偉建等[20]總結(jié)PPM的超聲心動圖特征包括：（1）大量血性心包積液；（2）心包內(nèi)團(tuán)塊及索條狀回聲，典型征象為回聲較均勻的空心環(huán)團(tuán)塊，伴有致密的索條樣回聲；（3）心臟填塞。但本研究顯示，不到40%的超聲心動圖可同時顯示心包積液和腫塊，不到10%的患者同時顯示心包積液、腫塊及心包壁增厚。提示超聲心動圖診斷PPM的準(zhǔn)確性有限，但可同時評價病變對心臟血流動力學(xué)和室壁運(yùn)動的影響，是其他檢查無法替代的。

心臟CT對心包積液、心包壁及腫物侵襲性的判斷均優(yōu)于超聲心動圖，增強(qiáng)掃描可評價大血管侵犯情況。本組41例CT檢查中，近40%的患者（15例，36.6%）曾誤診為縱隔占位，僅2例曾考慮PPM，提示CT診斷PPM仍需積累經(jīng)驗(yàn)。CMR軟組織對比分辨率高，可對心包積液和腫瘤性質(zhì)、心肌浸潤深度及范圍進(jìn)行較可靠的判斷[18]。PET-CT可同時評估病變代謝狀態(tài)，也是很有價值的評估手段[7]。

3.2.3 心包穿刺及積液細(xì)胞學(xué)檢查：本研究也顯示，心包穿刺對緩解癥狀、協(xié)助診斷和腔內(nèi)治療均有一定價值。本組細(xì)胞學(xué)陽性的患者中至少15%的患者經(jīng)多次檢查，提示反復(fù)多次檢查有助于提高惡性間皮瘤細(xì)胞的檢出率。對穿刺后短期內(nèi)積液再次大量積聚的患者，置管引流可避免反復(fù)穿刺損傷、方便及時引流、改善患者癥狀[21]。

3.3 心包組織病理學(xué)檢查及免疫組化分析：既往報道70%～80%的惡性間皮瘤患者死后確診[16]，本組大多數(shù)（181例，97.3%）生前確診，提示國內(nèi)對該病的認(rèn)識和診斷水平已有很大提高。不到10%的患者經(jīng)心包活檢確診，但有作者認(rèn)為，活檢可能難以達(dá)到心包且取材很少，可致假陰性[19]。對不明原因心包病變者，尸檢也是重要的確診手段。

本研究也證實(shí)免疫組化有助于協(xié)助診斷[17]，尤其是鑒別上皮型PPM和腺癌心包轉(zhuǎn)移。但國外也有PPM與原發(fā)性肺腺癌并發(fā)的報道[22]。聯(lián)合特殊染色有助鑒別診斷[17]。

3.4 誤診分析

本研究顯示，34.9%的患者存在誤診，考慮到部分病例未敘述就診經(jīng)過，這一比例可能被嚴(yán)重低估。本組結(jié)核性心包炎是最常誤診的疾?。?1.5%），所有診斷為結(jié)核性心包炎的患者均接受了抗癆治療，但效果不佳[10,11,23]甚至反而加重[9]，提示及時正確診斷、避免不恰當(dāng)?shù)闹委煹闹匾?。有報?3.1%的誤診來自影像學(xué)檢查，以縱隔占位為主[15,19,24]。提示影像醫(yī)師對心包病變的病因診斷應(yīng)慎重，臨床醫(yī)師對影像報道也應(yīng)有正確認(rèn)識，以影像結(jié)果為參考、結(jié)合多種指標(biāo)、以病理為標(biāo)準(zhǔn)。

3.5 預(yù)后與治療

本研究證實(shí)了PPM的高度侵襲性：住院死亡率超過30%，出院后6個月死亡率近75%。盡管多因素Cox回歸分析未證實(shí)治療可能改善患者預(yù)后，但有個案報道顯示早期、綜合、個體化治療有可能改善預(yù)后[25-27]，與國外報道一致[28]。

3.6 局限性

由于該病臨床罕見，僅能對已發(fā)表的有限病例進(jìn)行回顧性分析，無法明確本病病因、危險因素或預(yù)測其發(fā)病率、病死率。部分缺失值可能影響分析結(jié)果。在國內(nèi)開展PPM的注冊研究，有望積累更多更可靠的信息。

總之PPM是一種罕見但具高度侵襲性的心包原發(fā)惡性腫瘤，主要侵犯中壯年男性，缺乏特異的臨床和影像表現(xiàn)，病理檢查結(jié)合免疫組化是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，目前尚缺乏有效的治療方法。

[1]Isoda R, Yamane H, Nezuo S, et al. Successful palliation for an aged patient with primary pericardial mesothelioma. World J Surg Oncol,2015, 13: 273.

[2]Papi M, Genestreti G, Tassinari D, et al. Malignant pericardial mesothelioma. Report of two cases, review of the literature and differential diagnosis. Tumori, 2005, 91: 276-279.

[3]Feng X, Zhao L, Han G, et al. A case report of an extremely rare and aggressive tumor: primary malignant pericardial mesothelioma. Rare Tumors, 2012, 4: e21.

[4]顧裕民. 原發(fā)性心包間皮瘤（國內(nèi)30年文獻(xiàn)報道誤診23例綜合分析）. 臨床誤診誤治, 1992, 5: 113-114.

[5]Mensi C, Giacomini S, Sieno C, et al. Pericardial mesothelioma and asbestos exposure. Int J Hyg Environ Health, 2011, 214: 276-279.

[6]肖彩云, 李小霞, 徐慶中, 等. 原發(fā)性心包間皮瘤七例臨床病理分析. 中華內(nèi)科雜志, 1994, 33: 524-526.

[7]李德鵬, 馬云川, 蘇玉盛, 等. 原發(fā)性惡性心包間皮瘤PET顯像一例. 中華核醫(yī)學(xué)雜志, 2000, 20: 232.

[8]關(guān)啟文, 朱西全, 陶汝柱. 心包間皮瘤二例誤診為結(jié)核性心包炎.臨床誤診誤治, 2009, 22: 43.

[9]陳穎敏, 何奔, 周哲慧, 等. 酷似縮窄性心包炎表現(xiàn)的原發(fā)性惡性心包間皮瘤1例. 中國實(shí)用內(nèi)科雜志, 1998, 18: 123.

[10]郭立琳, 朱燕林. 表現(xiàn)為縮窄性心包炎的原發(fā)性心包間皮瘤1例.疑難病雜志, 2012, 11: 390-391.

[11]呂鋒, 張友榮, 楊煥發(fā), 等. 心包原發(fā)性惡性間皮瘤一例. 中國循環(huán)雜志, 1998, 13: 152.

[12]Bokma JP, Rijlaarsdam MA, Ambarus CA, et al. A rare cause of pericardial constriction. Int J Cardiol, 2016, 223: 497-499.

[13]de Ceuninck M, Demedts I, Trenson S. Malignant cardiac tamponade.Acta Cardiol, 2013, 68: 505-507.

[14]周磊, 黃霞, 劉金忠, 等. 原發(fā)性心包惡性間皮瘤并發(fā)心肌壞死1例. 心肺血管病雜志, 1999, 1: 20.

[15]戴汝平, 劉玉清, 吳遐, 等. 心包間皮瘤（附四例報告）. 中華放射學(xué)雜志, 1989, 23: 90-92.

[16]楊壯鳳, 王晉才. 原發(fā)性心包惡性間皮瘤伴肝轉(zhuǎn)移誤診一例. 臨床誤診誤治, 2006, 19: 92.

[17]任剛, 于國, 晉薇, 等. 原發(fā)性心包惡性間皮瘤的臨床病理和免疫組化分析. 解放軍醫(yī)學(xué)雜志, 2007, 32: 853-855.

[18]李坤成. 原發(fā)性心包間皮瘤磁共振成像診斷-附2例報告. 中國罕少疾病雜志, 1998, 5: 7-9.

[19]王康, 王之, 趙澤華, 等. 原發(fā)性心包惡性間皮瘤CT影像分析及臨床病理探討(附2例報告). 臨床放射學(xué)雜志, 2010, 29: 1426-1428.

[20]胡偉建, 李景才, 史淑范, 等. 二維超聲心動 圖診斷惡性心包間皮瘤的價值. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 1994, 10: 299-301.

[21]田桂華, 喬淑玲. 心包腔內(nèi)置管引流加灌注化療心包間皮瘤一例.內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)雜志, 2001, 33: 522.

[22]Nojiri S, Yumino Y, Sato K, et al. A case of pericardial malignant mesothelioma accompanied by primary lung adenocarcinoma. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 2009, 47: 104-109.

[23]姚培炎. 惡性心包間皮瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志,1999, 6: 115.

[24]劉文瑾. 原發(fā)性心包惡性間皮瘤誤診1例. 上海醫(yī)學(xué)影像, 2010,19: 78-79.

[25]喻磊, 谷天祥, 師恩祎, 等. 24例原發(fā)性心臟及心包惡性腫瘤的診斷與治療. 中華腫瘤雜志, 2009, 31: 230-232.

[26]牛立志, 梁冰, 周紅桃, 等. 綜合治療巨大心包惡性間皮瘤一例報告. 中華腫瘤防治雜志, 2009, 16: 1977-1978.

[27]王天樣, 易竹筠, 柏根基. 心包間皮瘤的臨床、病理及X線表現(xiàn)(附3例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)). 中國罕少見病雜志, 1995, 2: 25-27.

[28]Fujita K, Hata M, Sezai A, et al. Three-year survival after surgery for primary malignant pericardial mesothelioma: report of a case. Surg Today, 2014, 44: 948-951.

Clinical, Imaging, Pathological and Prognostic Analysis of Primary Malignant Pericardial Mesothelioma in Inland China: A 35-year Review

KONG Ling-yun, WANG Jing-rui, SUN Lan-lan, ZHU Wei-wei, LV Xiu-zhang.
Department of Echocardiography, Beijing Chaoyang Hospital, Capital Medical University, Beijing (100020), China
Corresponding Author: LV Xiu-zhang, Email: lvxzcyh@163.com

Objectives: To explore the clinical feathers and prognosis of primary malignant pericardial mesothelioma (PPM)reported in inland China.

Methods: We searched Chinese data bases and collected medical records of PPM from 1981 to 2015 for patients’clinical, imaging, pathological, diagnostic and therapeutic information to explore the possible impact factors for prognosis.

Results: A total of 186 patients were enrolled including 122 (65.6%) male, the mean age was (40.9±14.5) years at the range of (2-79) years. There were 108/166 (65.1%) patients suffered from dyspnea which was the most common symptom,17 (10.2%) were complicated with cardiac tamponade and 48 (28.9%) complicated with constrictive pericarditis. 65 patients were misdiagnosed and 40 (61.5%) of them were diagnosed for tubercular pericarditis. 94 patients died and 30 (31.9%) of them died during hospitalization. 86 patients were discharged and received the follow-up study at the median of 6 months,64 (74.4%) of them died. Multivariate Cox regression analysis did not find the meaningful clinical, imaging or pathological parameters to predict patients’ mortality.

Conclusion: PPM is a rare and highly aggressive pericardial malignant tumor, mainly involving middle-age males.Pathological combining immunohistochemical examinations are helpful for PPM diagnosis. Effective therapy has been lacking and comprehensive individualized therapy may improve the patients’ prognosis.

Mesothelioma; Pericardium; Prognosis

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:1005.)

100020 北京市，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 心臟中心 心臟超聲科（孔令云、孫蘭蘭、朱維維、呂秀章）；北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心內(nèi)科（王晶銳）

孔令云 住院醫(yī)師 博士 主要從事心血管疾病的超聲診斷與評估研究 Email: lingyunkong@126.com 通訊作者：呂秀章 Email：lvxzcyh@163.com

R541.4

A

1000-3614（2017）10-1005-05

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.10.016

2016-10-25）

（編輯：梅平）