王賓賓,韓一平
·臨床診療提示·
后縱隔炎伴血腫一例報道并文獻復(fù)習(xí)
王賓賓,韓一平*
后縱隔炎伴血腫是縱隔非腫瘤性疾病中的一種特殊類型,好發(fā)部位和起病方式多樣,多以胸痛為首發(fā)癥狀,臨床表現(xiàn)易與縱隔常見疾病如腫瘤、結(jié)核、囊腫等相混淆,容易誤診和漏診。本文通過報道1例后縱隔炎伴血腫患者診療經(jīng)過并結(jié)合該病相關(guān)的文獻復(fù)習(xí),總結(jié)其血腫分布、發(fā)病誘因、基礎(chǔ)疾病、起病方式、出血來源、臨床癥狀、誤診情況及主要檢查、治療方法和預(yù)后等臨床特征,以增強臨床醫(yī)生對后縱隔非腫瘤占位性疾病的認識,減少誤診誤治的發(fā)生。
縱隔炎;血腫;縱隔腫瘤;抗凝藥;病例報告
王賓賓,韓一平.后縱隔炎伴血腫一例報道并文獻復(fù)習(xí)[J].中國全科醫(yī)學(xué),2017,20(30):3811-3817.[www.chinagp.net]
WANG B B,HAN Y P.Posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma:a case report and review of the literature [J].Chinese General Practice,2017,20(30):3811-3817.
隨著近十年來肺癌發(fā)病人數(shù)的日益增多,肺癌伴縱隔轉(zhuǎn)移屢見不鮮。而原發(fā)于縱隔的疾病又以腫瘤性疾病多見,這造成臨床醫(yī)師遇到縱隔占位性疾病時容易忽略其他非腫瘤性原因,譬如縱隔炎癥、結(jié)核、出血等。
后縱隔炎伴血腫在縱隔非腫瘤占位性病變中比較少見。后縱隔炎伴血腫即發(fā)生在后縱隔部位、以紅細胞為主、炎性細胞共存的一種病理改變,其本質(zhì)屬于出血性疾病的一個階段。為增強臨床醫(yī)生對后縱隔非腫瘤占位性疾病的認識,減少誤診、誤治的發(fā)生,本文介紹了第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院呼吸內(nèi)科收治的1例后縱隔炎伴血腫的臨床患者,并結(jié)合檢索到的國內(nèi)外相關(guān)文獻進行文獻復(fù)習(xí),旨在為臨床醫(yī)生提供幫助。
患者,女,71歲,因“間斷胸痛伴氣促1 d”于2015-12-31在當?shù)匦l(wèi)生服務(wù)中心就診。主訴胸痛劇烈,但不向背部放射,休息后稍緩解;無發(fā)熱、咳嗽、咯血、大汗、牙齦腫痛、吞咽困難等。接診醫(yī)生初診“肺血栓栓塞癥(PTE)不能排除”,預(yù)防性予以低分子肝素抗凝治療后,迅速轉(zhuǎn)來第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院。既往有膽囊切除史1年;無高血壓、冠心病、糖尿病、支氣管擴張、慢性阻塞性肺疾病、牙齦炎、消化性潰瘍、下肢靜脈血栓栓塞史。否認結(jié)核、乙肝、梅毒等傳染病史,胸部創(chuàng)傷史。查體:體溫36.5 ℃,脈搏70次/min,呼吸18次/min,血壓130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。意識清晰,口唇無發(fā)紺,頸靜脈無怒張。雙側(cè)胸廓對稱,無皮疹、壓痛;心界大小正常,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音和額外心音;雙肺叩診呈清音,聽診未聞及干、濕啰音。右上腹可見一長4 cm手術(shù)瘢痕,未見滲出、黃疸和蜘蛛痣,腹平軟,無壓痛、反跳痛,未聞及異常血管雜音。雙下肢對稱,無水腫及靜脈曲張。急診胸部CT示:平掃CT示食管壁胸段T4水平至賁門全段明顯不均勻增厚,呈巨大軟組織樣腫塊,管腔明顯狹窄,最大層面約58 mm×37 mm;增強CT示軟組織樣腫塊呈不均勻強化(見圖1)。影像學(xué)診斷為食管胸段周圍改變,間質(zhì)瘤可能,后縱隔神經(jīng)源性腫瘤待排;雙肺多發(fā)陳舊灶,左肺上葉肺大泡;肝脾多發(fā)鈣化灶。胃鏡檢查提示淺表性胃炎,食管腔內(nèi)全程未見異常。入院初步診斷:后縱隔占位,原因待查,縱隔腫瘤?
入院后完善相關(guān)檢查:血、便、尿常規(guī)及紅細胞沉降率未見異常。肝腎功能,腫瘤標志物癌胚抗原(CEA)、CA199、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE),自身免疫全套,T-SPOT試驗,心肌酶譜均無異常。D-二聚體205 μg/L、鱗狀上皮細胞癌抗原(SCC)2.2 ng/ml、細胞角蛋白19片段抗原(CYFRA21-1)19.48 ng/ml、C反應(yīng)蛋白(CRP)12.5 mg/L。心電圖正常。腹部B超示肝、膽、脾、胰、腎未見異常。電子支氣管鏡檢查示氣管中下段、雙側(cè)支氣管開口輕度外壓性狹窄。右下葉背段支氣管肺泡灌洗,灌洗液脫落細胞、抗酸桿菌均陰性。支氣管鏡B超引導(dǎo)下縱隔腫塊穿刺,穿出少量暗紅色黏稠液體。液基質(zhì)細胞學(xué)檢查未找到惡性細胞。正電子發(fā)射計算機斷層顯像(PET)-CT提示縱隔病灶區(qū)無明顯代謝增高,中間為低密度區(qū),考慮實性壞死或囊性病變,邊緣清晰光滑;余無明顯異常。結(jié)合病史,考慮為后縱隔病灶良性或低度惡性的可能性大,建議行縱隔MRI??v隔平掃MRI示食管胸段主動脈弓水平處至左心房層面,后縱隔隆突處見團塊狀異常信號影,最大層面約32 mm×46 mm,T1加權(quán)像(T1WI)邊緣高信號,內(nèi)部高低混雜信號,T2WI邊緣呈低信號,內(nèi)部稍高信號;增強MRI示隆突處占位未見明顯強化,相應(yīng)食管受壓改變,縱隔未見明顯腫大淋巴結(jié),考慮后縱隔占位病變,炎性病灶合并出血可能(見圖2)。為進一步排除腫瘤性病變進行最后診斷,于入院后第6天行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮縱隔腫塊穿刺,病理報告提示鏡檢穿刺組織為血凝塊(大量紅細胞及含鐵血黃素沉積,伴少量淋巴細胞浸潤;未見腫瘤組織和腫瘤細胞)。反復(fù)詳詢病史,發(fā)現(xiàn)患者發(fā)病前1 d曾參加好友葬禮,有過度悲傷史。最后診斷:后縱隔炎伴血腫。囑患者口服頭孢地尼0.1 g/次、3次/d,靜脈滴注酚磺乙胺2 g/次、1次/d止血,治療1周后,患者胸痛好轉(zhuǎn)。出院3個月后隨訪,復(fù)查胸部MRI,平掃MRI示隆突結(jié)下節(jié)狀異常信號影,T1WI呈高低混雜信號;增強MRI示隆突下病變增強后呈環(huán)形強化,提示病灶明顯縮小(見圖3)。2017-03-15電話回訪患者身體健康情況良好,無任何不適。
注:A為平掃CT,B為增強CT
圖1 后縱隔炎伴血腫患者縱隔CT結(jié)果
Figure1 Results of mediastinal CT of a 71-year-old female patient with posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma
本文要點:
(1)后縱隔疾病雖以腫瘤性疾病較常見,但非腫瘤性疾病亦不可忽視。后縱隔炎伴血腫在臨床中比較少見,據(jù)筆者統(tǒng)計2007—2016年僅有31例報告(包含本例在內(nèi))。(2)后縱隔炎伴血腫產(chǎn)生的原因主要可分為有明確誘因和誘因不明,尤其需要警惕誘因不明者。臨床應(yīng)詳細采集病史,了解患者基礎(chǔ)疾病,從而提高診斷準確率。另外結(jié)合必要的影像學(xué)檢查(如CT/MRI)對于排除腫瘤、結(jié)核等混淆疾病意義重大。(3)后縱隔炎伴血腫形成的機制分為兩種,急性者多考慮大血管來源,慢性者多考慮小血管來源。結(jié)合本例報道,考慮為哭泣引起胸腔壓力增加所致縱隔局部小血管損傷的可能性較大。(4)胸痛是后縱隔炎伴血腫發(fā)生時最常見的臨床癥狀,其他臨床癥狀包括呼吸困難、吞咽困難、上腹痛等非特異癥狀。由于其特殊的解剖位置,起病急者常病情危重,如不及時處理,發(fā)生休克致死的風(fēng)險極高,臨床必須加以重視。(5)抗凝治療是后縱隔炎伴血腫發(fā)生的一個重要誘因,對于不明原因的胸痛,除非有臨床證據(jù)高度懷疑肺血栓栓塞癥,否則不建議過早預(yù)防性使用抗凝藥物,以免掩蓋或加重病情。
注:A為平掃MRI,B為增強MRI
圖2 后縱隔炎伴血腫患者入院時縱隔MRI結(jié)果
Figure2 Results of mediastinal MRI of a 71-year-old female patient with posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma on admission
注:A為平掃MRI,B為增強MRI
圖3 后縱隔炎伴血腫患者治療后縱隔MRI結(jié)果
Figure3 Results of mediastinal MRI of a 71-year-old female patient with posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma after treatment
以“posterior mediastinal hematoma”“mediastinal hematoma”“mediastinum hemorrhage”“anticoagulant therapy and hematoma in mediastinum”為主要檢索詞,檢索PubMed、Springer、John Wiley、Elsevier SienceDirect、EmBase、CNKI、VIP、萬方數(shù)據(jù)知識服務(wù)平臺,檢索時間2007年1月—2016年12月,共檢索出國內(nèi)外公開發(fā)表的文獻45篇,其中符合后縱隔炎伴血腫診斷文獻29篇[1-29],共30例患者。整理并分析其臨床特征,主要包括血腫分布、發(fā)病誘因、基礎(chǔ)疾病、起病方式、出血來源、臨床癥狀、誤診情況及主要檢查、治療方法及預(yù)后幾個方面。
2.1 血腫分布 縱隔血腫由于出血量及出血部位不同,一般除后縱隔區(qū)域受累外,血腫還可累及胸腔[2]、咽部[24]、后腹膜[4]等。30例后縱隔炎伴血腫患者男女比例為17∶13,性別差異不大;血腫部位主要為局限于后縱隔、后縱隔血腫累及胸腔,其他依次為后縱隔血腫累及其他縱隔、胸腔,后縱隔血腫累及頸咽部,后縱隔血腫累及后腹膜(見表1)。
表1 30例后縱隔炎伴血腫患者性別及血腫部位
Table1 Sex distribution and hematoma location in 30 cases of posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma reported in 29 articles published at home and abroad
血腫部位男/女構(gòu)成比〔n(%)〕局限于后縱隔[1,3,5-11] 4/5 9(30.0)后縱隔血腫累及胸腔[2,12-19] 6/3 9(30.0)后縱隔血腫累及其他縱隔、胸腔[20-23] 4/1 5(16.7)后縱隔血腫累及頸咽部[24-28] 2/3 5(16.7)后縱隔血腫累及后腹膜[4,29] 1/1 2 (6.6)合計17/1330(100.0)
2.2 發(fā)病誘因 30例后縱隔炎伴血腫患者中,18例(占60.0%)發(fā)病前有明確誘因,其中醫(yī)源性操作[2,5,17,23-24]5例(占16.7%),創(chuàng)傷史[7,15-16,19,29]5例(占16.7%),抗凝治療[12-13]2例(占11.1%),嘔吐[4,6]2例(占6.7%),飲食相關(guān)[1,26]2例(占6.7%),劇烈咳嗽[23]1例(占3.3%),重體力活動誘發(fā)[9]1例(占3.3%)。誘因不明者[3,8,10-11,14,18,20-22,25,27-28]12例(占40.0%)。
2.3 基礎(chǔ)疾病 30例縱隔炎伴血腫患者發(fā)病前有基礎(chǔ)疾病者21例(占70.0%),包括高血壓[9-10,13,17,21,23-25]、冠心病[5,7,9,23,28]、腦血管意外[13]、心房顫動[3,13,24,28]、心臟瓣膜病[24]、系統(tǒng)性紅斑狼瘡[11]、糖尿病[23]、慢性腎衰竭或尿毒癥[20]、支氣管擴張[14]、哮喘[2,17]、消化性潰瘍/胃食管反流史[3,6-7,23,28]、胃癌術(shù)后[12]、肝膽疾病[8]、關(guān)節(jié)炎伴金屬植入術(shù)后[27],無基礎(chǔ)疾病[1,4,15-16,18-19,22,26,29]9例(占30.0%)。
2.4 起病方式與出血來源 30例縱隔炎伴血腫患者中,急性起病[1-7,9-26,28-29]28例(占93.3%),慢性起病[8,27]2例(占6.7%);急性起病較多的原因考慮與患者出血來源為創(chuàng)傷性主動脈夾層或主動脈瘤有關(guān),且出血來源為創(chuàng)傷性主動脈夾層或主動脈瘤的患者病死率較高(見表2)。
2.5 臨床癥狀 30例縱隔炎伴血腫患者主要的臨床癥狀為胸痛、呼吸困難,其次為吞咽困難、惡心嘔吐、上腹痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、休克征象(見表3)。
2.6 誤診情況及主要檢查 30例縱隔炎伴血腫患者最初被誤診4例,其中食管裂孔疝[1]、食管穿孔[3]、惡性腫瘤[8]、咽后壁膿腫[25]各1例。最后經(jīng)CT/MRI及穿刺活檢證實為縱隔炎伴血腫。
2.7 治療方法及預(yù)后 30例縱隔炎伴血腫患者選擇內(nèi)科保守治療較多,其次為外科手術(shù)、介入治療或修補治療(見表4),治療后死亡5例[1,9,19-21]。
表2 30例后縱隔炎伴血腫患者出血來源和死亡人數(shù)(例)
Table2 Bleeding sources and deaths in 30 cases of posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma reported in 29 articles published at home and abroad
出血來源例數(shù)死亡人數(shù)創(chuàng)傷性主動脈夾層或主動脈瘤[1,4,9-11,18,20-22]94甲狀腺下動脈[2,28]20支氣管動脈[14,17]20胃或食管動脈[14,29]20靜脈[5,8,12,24]40食管破裂穿孔[6,26]20不明[3,7,13,15-16,19,23,25,27]101
表3 30例后縱隔炎伴血腫患者臨床癥狀
Table3 Clinical symptoms of 30 cases of posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma reported in 29 articles published at home and abroad
臨床癥狀例數(shù)百分數(shù)(%)胸痛[1-2,9-17,19-23,25-26]1963.3呼吸困難[2-5,7,13,17,19,24,26]1033.3吞咽困難[25-28]413.3惡心嘔吐[1,4,7,22,29]516.7上腹痛[1,4,6,22]413.3寒戰(zhàn)發(fā)熱[8,27]13.3休克征象[16,18,20,24]413.3
表4 30例后縱隔炎伴血腫患者治療方法及預(yù)后(例)
Table4 Treatment and prognosis of 30 cases of posterior mediastinal inflammation accompanied with hematoma reported in 29 articles published at home and abroad
治療方法例數(shù)死亡人數(shù)內(nèi)科保守治療[3,6-7,9,12-13,15-16,19,21,23-25]143外科手術(shù)[1-2,5,8,10-11,18,26-27,29]101介入治療或修補治療[4,14,17,20,22,28]61
3.1 后縱隔占位的病因診斷 后縱隔占位的原因包括腫瘤性和非腫瘤性,其中以腫瘤性多見,首先考慮神經(jīng)源性腫瘤,如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤及神經(jīng)母細胞瘤等,其次考慮淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大、食管平滑肌瘤、間質(zhì)瘤及間葉源性組織腫瘤等[30]。大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi),影像學(xué)表現(xiàn)為圓形、光滑的孤立性腫塊,腫塊過大時可深入椎間孔,進入椎管,出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀[31]??v隔淋巴瘤既可以是全身性淋巴瘤的繼發(fā)表現(xiàn),又可以是以縱隔淋巴結(jié)為首發(fā)部位的原發(fā)瘤。影像學(xué)檢查常表現(xiàn)為對稱性或非對稱性肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大,臨床表現(xiàn)包括咳嗽、氣急、低熱等非特異性癥狀[32]。間葉組織源性腫瘤常因血管豐富,行增強CT時呈現(xiàn)明顯強化,臨床表現(xiàn)以局部壓迫癥狀為主。非腫瘤性原因在后縱隔占位中占少數(shù),包括感染、出血和先天性疾病等[33],其中以炎性病變多見,包括急性、慢性縱隔炎。急性縱隔炎常為貫通性胸部創(chuàng)傷、食管或氣管破裂、食管癌潰瘍外穿等造成食管穿孔等所致的繼發(fā)癥狀。急性縱隔炎的一種少見病因為下行性壞死性縱隔感染[34],發(fā)生于口咽、頜面及頸部間隙的感染,穿透頸部筋膜間隙蔓延至縱隔,進而引起縱隔感染,其中以牙源性起病較多見,雖然臨床發(fā)病率低,但病情進展快,病死率高達5.0%~23.0%[35]。甚至早期研究稱在應(yīng)用抗生素前提下,急性縱隔炎的病死率仍可達40%[36]。國外亦有研究顯示,腫瘤患者行氣管切開后炎癥蔓延,形成氣管縱隔瘺,導(dǎo)致后縱隔膿腫的形成[37]。慢性縱隔炎常由結(jié)核、組織孢子菌病、放線菌、梅毒感染及藥物中毒等因素引起,可引起縱隔纖維化。結(jié)核性后縱隔炎常為繼發(fā)感染,多見于破壞嚴重而廣泛的脊柱結(jié)核患者,常有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀。而以肺結(jié)核起病者,肺部平掃CT可發(fā)現(xiàn)結(jié)核病灶,增強CT可見縱隔內(nèi)不均勻強化腫塊,伴或不伴鈣化。慢性縱隔炎還可由自身免疫性疾病引起,如IgG4相關(guān)性免疫疾病。IgG4相關(guān)性免疫疾病為多系統(tǒng)疾病,常累及膽管、胰腺及其他腺體,表現(xiàn)為肝功能異常、球蛋白升高,其可通過復(fù)查IgG4予以排除。
本例患者是一位71歲的女性患者,因“間斷性胸痛伴氣促1 d”就診,查體未見發(fā)熱、肺部干/濕啰音、皮疹等異常體征,既往無結(jié)核、糖尿病、牙齦炎等慢性疾病史,否認創(chuàng)傷史。血清腫瘤標志物、自身免疫全套檢查均為陰性。急診胸部平掃CT示胸段食管壁明顯增厚,形成巨大軟組織樣腫塊,提示間質(zhì)瘤可能,神經(jīng)源性腫瘤待排。但胃鏡檢查僅發(fā)現(xiàn)淺表性胃炎樣改變,食管腔黏膜正常,管腔通暢。結(jié)合上述縱隔占位性病因分析,排除食管間質(zhì)瘤及縱隔急、慢性炎癥。進一步行電子支氣管鏡檢查及支氣管鏡下超聲引導(dǎo)的縱隔腫塊穿刺及液基質(zhì)細胞學(xué)檢查,均未找到惡性細胞相關(guān)性證據(jù)。而PET-CT提示縱隔病灶區(qū)無明顯代謝增高,中間為低密度區(qū),考慮實質(zhì)性壞死或囊性病變,邊緣清晰光滑。結(jié)合病史,考慮后縱隔病灶良性或低度惡性可能性大。進一步行縱隔MRI,平掃MRI示隆突處見團塊狀異常信號影,最大層面約32 mm×46 mm,T1WI邊緣高信號,內(nèi)部高低混雜信號;增強MRI示隆突處占位未見明顯強化,考慮后縱隔占位病變,炎性病灶合并出血可能。最后CT引導(dǎo)下經(jīng)皮縱隔腫物組織穿刺活檢,證實后縱隔病變實際上是炎癥伴血腫。
3.2 后縱隔炎伴血腫的發(fā)病誘因及伴發(fā)的基礎(chǔ)疾病 后縱隔血腫常見于胸部創(chuàng)傷及動脈瘤破裂,患者多因合并傷就診[38]。結(jié)合文獻復(fù)習(xí)可知,30例后縱隔炎伴血腫患者中,有明確誘因者17例,主要有醫(yī)源性操作、創(chuàng)傷史、抗凝治療等,少見嘔吐、飲食相關(guān)、劇烈咳嗽等。此外12例患者發(fā)病誘因不明??梢姾罂v隔炎伴血腫的發(fā)生除了有明確的誘因以外,誘因不明占比例仍較大,尤其對病情較重的患者,臨床需加強警惕,注意鑒別診斷,以排除創(chuàng)傷性主動脈夾層或主動脈瘤破裂出血等急危重癥的風(fēng)險。在臨床實踐中,該類患者的發(fā)病誘因常較隱匿,需通過認真詳細地詢問病史,尋找診斷中的點滴線索。結(jié)合本例患者,發(fā)病初期并未找到相關(guān)誘因,但經(jīng)過反復(fù)與患者溝通,最終發(fā)現(xiàn)患者發(fā)病前1 d曾參加好友葬禮,有過度悲傷史。
除了發(fā)病誘因以外,發(fā)生后縱隔炎伴血腫的患者發(fā)病前常存在一定的基礎(chǔ)疾病。而基礎(chǔ)疾病主要是指一些能夠促進出血、感染及增加胸腔壓力的疾病[14]。文獻復(fù)習(xí)的30例患者中21例存在基礎(chǔ)疾病,主要包括高血壓、冠心病、腦血管意外、心房顫動等。雖然臨床上尚無明確證據(jù)說明這些基礎(chǔ)疾病與后縱隔炎伴血腫的發(fā)生存在怎樣的相關(guān)性,但不可否認的是,這些疾病本身及針對疾病所采取的治療方法,一定程度上促進了患者發(fā)生出血、感染及胸腔壓力增加的風(fēng)險。此外,相較于無基礎(chǔ)疾病的患者,有基礎(chǔ)疾病的患者如果再發(fā)生后縱隔炎伴血腫,其抵御疾病的能力相對較弱,從而增加死亡風(fēng)險。
3.3 后縱隔炎伴血腫部位分布及臨床癥狀 縱隔血腫由于出血量及出血來源的不同,一般除了有后縱隔區(qū)域受累外,血腫還可累及周圍組織器官。由文獻復(fù)習(xí)可知,30例后縱隔炎伴血腫患者的性別差異不大;血腫分布局限在后縱隔、后縱隔累及胸腔者較多,其他依次為后縱隔血腫累及其他縱隔、胸腔,后縱隔血腫累及頸咽部,后縱隔血腫累及后腹膜。血腫分布與病死率關(guān)系密切,原因可能為出血量過多和血腫過大壓迫心肺臟器影響呼吸功能。
出血量、出血來源及血腫部位的不同導(dǎo)致患者出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。文獻復(fù)習(xí)的30例患者中,以胸痛為首發(fā)臨床癥狀最常見,其次為呼吸困難、吞咽困難等,而寒戰(zhàn)發(fā)熱者相對少見;與相關(guān)文獻報道一致[31]。當患者出現(xiàn)胸痛癥狀時,需注意鑒別后縱隔炎伴血腫;尤其當胸痛同時合并呼吸困難、吞咽困難等不適時,需高度懷疑該病的可能,如果患者同時還有上腹痛甚至惡心嘔吐,應(yīng)警惕主動脈破裂的風(fēng)險[10]。而本文報道的女性患者,行CT/MRI發(fā)現(xiàn)血腫局限于心包上方和氣管隆突之間,相對局限,同時也解釋了患者僅有胸痛和呼吸氣促的原因。
3.4 起病方式與出血來源 文獻復(fù)習(xí)的30例患者中,急性起病28例,慢性起病2例;急性起病的原因考慮和出血來源為創(chuàng)傷性主動脈夾層或主動脈瘤破裂較多有關(guān)。對于部分原因不明的慢性擴張性血腫,主要考慮和高血壓、劇烈嘔吐、咳嗽等誘因有關(guān)。自發(fā)性縱隔血腫是華法林抗凝治療過程中罕見的并發(fā)癥[39]。RIZK等[25]曾報道1例慢性高血壓患者因血壓控制不佳后出現(xiàn)縱隔靜脈自發(fā)性出血,初診時被誤診為咽后壁膿腫。JOSSE等[13]報道1例無基礎(chǔ)疾病的78歲老年男性跌倒后突發(fā)后縱隔血腫。OKADA等[39]于2002年報道了1例巨大慢性擴張性后縱隔血腫患者經(jīng)手術(shù)切除后治愈的病例。對于本例患者,考慮到患者無創(chuàng)傷史、劇烈嘔吐、高血壓等誘因及基礎(chǔ)疾病,臨床癥狀僅有間斷性胸痛及氣促,無明顯呼吸困難、吞咽困難等,暫不考慮慢性血腫可能。繼續(xù)追問病史發(fā)現(xiàn),患者有情緒激動史,因此暫不排除情緒激動誘發(fā)急性縱隔出血的可能。
3.5 后縱隔炎伴血腫的誤診情況與主要檢查 如前所述,后縱隔出血的基礎(chǔ)疾病和誘因較多,臨床癥狀無特異性,易混淆的疾病很多,主要包括:(1)神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)母細胞瘤等神經(jīng)源性腫瘤;(2)淋巴瘤;(3)轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大;(4)縱隔炎癥、結(jié)核病等良性疾病。神經(jīng)源性疾病多數(shù)起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外周神經(jīng),這類疾病多位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi),以單側(cè)多見,一般無明顯癥狀,影像學(xué)檢查表現(xiàn)為圓形、光滑的孤立性腫塊,如果腫塊過大,可出現(xiàn)壓迫癥狀。原發(fā)性淋巴瘤患者除有縱隔淋巴結(jié)增大外,還可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱、盜汗及皮膚瘙癢等常見癥狀;繼發(fā)性淋巴瘤患者還有其他部位多處淋巴結(jié)腫大。淋巴轉(zhuǎn)移是惡性腫瘤常見的轉(zhuǎn)移方式,根據(jù)解剖位置和淋巴回流途徑,肺癌繼發(fā)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比較多見。由于早期肺癌患者的臨床癥狀并不典型,對于長期吸煙、肺癌家族史、硅肺職業(yè)病史、肺部慢性疾病等高危因素的中老年人群,一旦發(fā)現(xiàn)縱隔占位,需警惕肺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的可能。除了腫瘤性疾病以外,后縱隔炎伴血腫還需與其他非腫瘤性疾病相鑒別。急性縱隔炎常可繼發(fā)于胸部創(chuàng)傷、局部炎癥蔓延,例如前文提到的開胸術(shù)后繼發(fā)感染、氣管切口化膿性炎癥播散、氣管食管瘺、食管潰瘍穿孔及牙源性下行感染等,常有發(fā)熱、胸痛、嗆咳等非特異癥狀,根據(jù)致病原菌的不同,有時會出現(xiàn)局部化膿、傷口愈合不良等表現(xiàn)。繼發(fā)于結(jié)核的縱隔炎癥,以慢性疾病居多,??梢鹂v隔纖維化,胸悶、胸痛、呼吸受限等,CT可見肺部或脊柱結(jié)核病灶。
CT對縱隔血腫具有重要的診斷價值,尤其是增強CT,不僅能顯示血腫的直接征象,還能發(fā)現(xiàn)有無骨折、主動脈瘤破裂、心臟損傷及胸內(nèi)并發(fā)癥等??v隔血腫在平掃CT中呈軟組織密度,增強CT中無明顯強化。對于慢性血腫,由于局部長期炎性反應(yīng)和纖維增生,會發(fā)生機化和鈣化,從而在平掃CT中呈不均勻強化。MRI亦對血腫性疾病有較高的診斷價值。一般血腫的MRI特點[40]為:急性期(出血1~3 d)表現(xiàn)為T1低信號,T2稍低信號;亞急性期(4~7 d)T1、T2均呈高信號;慢性期(出血14 d以后)T1、T2均呈高信號,周邊呈環(huán)形低信號。結(jié)合本例患者分析,其后縱隔病變T1WI邊緣呈高信號,內(nèi)部高低混雜信號,T2WI邊緣低信號,內(nèi)部稍高信號,增強后強化不明顯,符合血腫的一般表現(xiàn)。
本例患者行CT及增強CT時發(fā)現(xiàn),食管胸段巨大軟組織樣占位,首先懷疑腫瘤性疾病的可能;但是進一步行MRI發(fā)現(xiàn)符合縱隔血腫樣改變。后來再經(jīng)CT引導(dǎo)下穿刺活檢最終證實了血腫的診斷。
3.6 后縱隔炎伴血腫的形成機制 后縱隔炎伴血腫可根據(jù)出血量和出血來源的不同分為大血管性出血和小血管性出血兩類。通常情況下,大血管出血量大,病情進展快,患者情況危重,如創(chuàng)傷性主動脈夾層或動脈瘤破裂,患者可較快出現(xiàn)血壓降低、呼吸困難等休克表現(xiàn)。而對于劇烈咳嗽、劇烈嘔吐、高血壓、摔跤等誘因相關(guān)性出血,主要考慮和胸腔壓力突然增加引起縱隔小血管破裂有關(guān),因此又叫自發(fā)性出血;此類患者臨床表現(xiàn)多無特異性,可有胸痛、胸悶、呼吸急促等,當出血量很大或血腫過大壓迫周圍血管時,才會出現(xiàn)呼吸困難、血壓下降等呼吸、血液循環(huán)系統(tǒng)功能受累的表現(xiàn)。
對于慢性擴張性血腫,多數(shù)學(xué)者進行了相關(guān)探討:慢性擴張性血腫好發(fā)于盲腸周圍、陰囊部、肌肉深部、腹直肌等多個部位[41],亦可見于胸腔[42]。胸腔血腫是慢性膿腫或機化性膿腫的一個特殊類型[42],一般為非化膿性炎癥,亦無細菌感染的證據(jù)。雖然慢性擴張性血腫的形成機制尚不明確,但有一種說法是,出血未自然吸收以前,微血腫形成并不斷機化,而機化的纖維囊下微血管壁脆性較大且不斷出血,這樣反復(fù)出血、機化,血腫得以緩慢生長[39]。
反復(fù)的炎癥可引起局部組織及周圍血管受損,導(dǎo)致滲血或出血。而出血本身又可造成炎性因子的激活與釋放,進而發(fā)生無菌性炎性。后縱隔內(nèi)有各種血管、神經(jīng),食管、導(dǎo)管走行,無論是炎癥繼發(fā)出血還是出血后發(fā)生炎性反應(yīng),血腫體積增大易發(fā)生局部壓迫癥狀,造成呼吸、血液循環(huán)系統(tǒng)功能障礙,如果出血量過多,也會因循環(huán)血量不足發(fā)生休克,危及生命。本文所報道的患者既往無基礎(chǔ)疾病和創(chuàng)傷史,影像學(xué)檢查和穿刺活檢證實縱隔占位實為炎癥伴血腫。
3.7 后縱隔炎伴血腫的治療方法與預(yù)后 文獻復(fù)習(xí)的30例患者雖經(jīng)治療,但仍死亡5例,病死率為16.7%;具體為行內(nèi)科保守治療14例,死亡3例;行外科手術(shù)10例,死亡1例;行介入治療或修補治療6例,死亡1例。另有研究顯示,后縱隔炎伴血腫的主要死因為血腫相關(guān)并發(fā)癥[43]。
對于縱隔血腫類疾病,根據(jù)出血速度、血腫大小及患者的生命體征進行綜合評估,決定保守治療或是手術(shù)治療。如血腫呈進行性增大,提示有活動性出血,患者若已有明顯胸腔血管受壓及生命體征不穩(wěn)的表現(xiàn),建議立即行外科手術(shù)。如果出血血管明確,也可根據(jù)情況選擇介入治療。如患者為慢性擴張性血腫,或雖為急性出血但出血量較小,臨床癥狀不明顯,可予密切觀察、適度止血后進行對癥保守治療,并注意氣道保護,必要時行氣管插管或緊急氣管切開并輔助機械通氣等。對繼發(fā)于食管穿孔、胸部創(chuàng)傷的患者,除有縱隔出血外,常存在繼發(fā)性感染的風(fēng)險,可予抗生素預(yù)防性治療。如慢性擴張性血腫已較大,患者出現(xiàn)胸痛、胸悶,并影響呼吸吞咽功能,保守治療效果不佳可考慮外科手術(shù)。由于慢性血腫不同程度機化,其外表常會形成纖維包膜,且與周圍組織有不同程度的粘連,從而使術(shù)后再出血風(fēng)險增大,故需要進行綜合評估[39]。本例患者無基礎(chǔ)疾病及創(chuàng)傷史,首先考慮慢性血腫,但考慮近期有情緒激動及應(yīng)用低分子肝素等誘因,暫時不排除出血加重的可能,雖予保守治療,但也要密切觀察、隨時做好緊急手術(shù)的準備。比較慶幸的是,患者在給予頭孢地尼抗感染、酚磺乙胺止血等對癥支持治療后,病情好轉(zhuǎn)。1年后復(fù)查,血腫明顯縮小。電話隨訪截至2017年3月,患者身體健康情況好,無任何不適。因拒絕做相關(guān)影像學(xué)檢查,未能客觀描述縱隔內(nèi)病灶消失等轉(zhuǎn)歸情況。
3.8 不明原因的胸痛能否預(yù)防性使用抗凝藥物 本例患者在胸痛原因尚未明確的情況下,臨床醫(yī)生給予預(yù)防性低分子肝素治療。雖然抗凝藥物在一定程度上可預(yù)防PTE的形成,但對于出血性疾病卻是不可行的。由于抗凝藥物本身也是引發(fā)后縱隔炎伴血腫的誘因,如果患者本身已經(jīng)發(fā)生出血性疾病,再次使用抗凝藥物,不僅不能改善病情,反而可能加劇出血,甚至發(fā)生危及生命的大出血。因此,提示正確診斷、合理用藥是確保患者診治安全有效不可或缺的臨床治療原則。
綜上所述,通過分析本文病例及對后縱隔炎伴血腫的文獻復(fù)習(xí),筆者體會如下:首先,詳細的病史信息采集、體格檢查是做出正確臨床診斷的基礎(chǔ),全面的輔助檢查是確診的有效手段,正如本文病例,經(jīng)過反復(fù)詳細詢問病史,發(fā)現(xiàn)患者發(fā)病前因參加好友葬禮有過度悲傷誘因史,從而為確診后縱隔炎伴血腫提供了臨床依據(jù),考慮該患者極大可能是哭泣引起胸腔壓力升高致縱隔局部小血管損傷。其次,臨床工作需善于思考,從常見病出發(fā),同時從臨床線索中尋找多種可能疾病,分析“同病異癥、同癥異病”,注意鑒別診斷,建立良好的臨床思維判斷能力。最后,臨床醫(yī)生需養(yǎng)成良好的自我學(xué)習(xí)習(xí)慣,通過文獻檢索和查閱書籍,掌握疾病發(fā)生發(fā)展機制、病理生理基礎(chǔ)和臨床診治特征,尤其針對少見病或疑難雜癥,善于拓展思維,以有效提升自身的實際臨床診療能力。
作者貢獻:王賓賓進行文章的構(gòu)思與設(shè)計,數(shù)據(jù)整理,結(jié)果分析與解釋,撰寫論文;韓一平進行研究的實施與可行性分析,論文修訂,負責文章的質(zhì)量控制及審校,對文章整體負責并進行監(jiān)督管理。
本文無利益沖突。
本文局限性:
本文采用文獻復(fù)習(xí)法進行后縱隔炎伴血腫臨床特征的分析,由于未掌握病例來源的一手資料,其可靠性有待商榷。其次,收集病例數(shù)相對較小,結(jié)果缺乏普適性,還有待于進一步研究。再次,如對該疾病的具體治療方法進一步闡述,則會使臨床醫(yī)生對該疾病的認識更完整,更有利于臨床工作。
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(本文編輯:毛亞敏)
PosteriorMediastinalInflammationAccompaniedwithHematoma:aCaseReportandReviewoftheLiterature
WANGBin-bin,HANYi-ping*
DepartmentofGeneralMedicine,ChanghaiHospital,theSecondaryMilitaryMedicalUniversity,Shanghai200433,China
*Correspondingauthor:HANYi-ping,Professor,Chiefphysician;E-mail:yphan2006@163.com
Posterior mediastinal inflammation with hematoma is one special type of non-tumor occupying diseases in the mediastinum.The sites and onset modes of it vary among the sick,while chest pain is the first and most common clinical manifestation.And it is easily confused with other common diseases in mediastinum such as tumor,tuberculosis,cyst and so on,which results in misdiagnosis and diagnostic errors.In order to improve the clinicians′ awareness level of non-space-occupying lesion in the posterior mediastinum and to reduce the misdiagnosis and mistreatment,in this paper,we summarized the clinical features of this disease,including the hematoma location,incentives,the basic disease,mode of onset,causes of bleeding,clinical symptoms,misdiagnosis and main examinations,treatment and prognosis based on reporting the clinical diagnosis and treatment of one case of posterior mediastinal inflammation with hematoma combined with the related literature review.
Mediastinis;Hematoma;Mediastinal neoplasms;Anticoagulants;Case reports
R 722.134
D
10.3969/j.issn.1007-9572.2017.00.050
2017-05-05;
2017-08-08)
200433上海市,第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)教研室
*通信作者:韓一平,教授,主任醫(yī)師;E-mail:yphan2006@163.com