鄔冬強(qiáng) 張東良 陳華飛 杜開齊 張志豪 張錦賢

胸壁巨大韌帶樣纖維瘤病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄔冬強(qiáng) 張東良 陳華飛 杜開齊 張志豪 張錦賢

韌帶樣纖維瘤病（desmoid fibromatosis，DF）是一種臨床罕見的纖維組織腫瘤，由Muller在1838年命名，發(fā)生于肌肉、筋膜、腱膜等深部的纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞，其組織形態(tài)良好，具有局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特性，如治療不當(dāng)易復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移少見。本院收治1例經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的胸壁巨大韌帶纖維瘤病患者，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，50歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸壁腫塊增大1年半余”于2015年6月24日入院。無(wú)胸痛、胸悶、發(fā)熱等不適，近期無(wú)明顯體重下降。體格檢查：左后胸壁觸及一約15cm×5cm大小腫塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度欠佳，界限不清，局部有壓痛，局部皮膚無(wú)紅腫、破潰。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及肝腎功能未見明顯異常，腫瘤系列均正常?；颊?年前曾有“胸部外傷、肋骨骨折”病史。影像學(xué)表現(xiàn)：左側(cè)胸壁軟組織下可見一半月形低密度影，大小約13.3cm×5.3cm，其內(nèi)密度均勻，CT值約39HU，鄰近肋骨皮質(zhì)不光滑，增強(qiáng)掃描門靜脈期可見輕度強(qiáng)化，CT值約67HU，其內(nèi)密度欠均勻。右側(cè)多發(fā)肋骨骨皮質(zhì)不連續(xù)，斷端有骨痂形成。CT診斷：左側(cè)胸壁軟組織內(nèi)占位伴局部肋骨受侵蝕，右側(cè)多發(fā)肋骨陳舊性骨折（見圖1）。術(shù)中所見：胸壁肌層深面腫瘤大小約15cm×10cm×5cm，侵犯部分肋骨，腫塊質(zhì)硬，表面較多血管。完整切除腫瘤及受累的3根肋骨及部分壁胸膜（見圖2）。鏡下所見腫瘤主要由形態(tài)溫和大小一致長(zhǎng)梭形纖維母細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞疏松，排列毛束狀，間質(zhì)可見黏液變性和玻璃樣變性的膠原相間存在（見圖3）。免疫組化：瘤細(xì)胞CD99（++）、CD34（-）、Bcl-2（±）、vim（+++）、Desmin（+）部分、S-100（±）、SMA（+）、CK（-）（見圖4）。病理診斷：左胸壁韌帶樣型纖維瘤病，局部腫瘤侵犯肋間隙并包繞部分肋骨（此為低度惡性腫瘤，具有較高復(fù)發(fā)潛能）。

2 討論

圖1 左側(cè)胸壁軟組織內(nèi)占位伴局部肋骨受侵蝕

圖2 完整切除腫瘤

圖3 形態(tài)大小一致長(zhǎng)梭形纖維母細(xì)胞，間質(zhì)見黏液變性和玻璃樣變性的膠原×100

圖4 免疫組化Vim（+++）×100

韌帶樣纖維瘤病是一種罕見的軟組織腫瘤，由Muller在1838年命名為Desmoid，是發(fā)生于肌肉、筋膜、腱膜等深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生性疾病，其生物學(xué)行為介于纖維瘤與纖維肉瘤之間，具有局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特性［1］。本病確切的發(fā)病原因尚不明確，已知相關(guān)的危險(xiǎn)因素有遺傳、內(nèi)分泌激素紊亂和局部手術(shù)或創(chuàng)傷史［2］。據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)，發(fā)生韌帶樣纖維瘤病的63%患者均有外傷和或手術(shù)病史，所有患者均在外傷或手術(shù)后2年左右發(fā)生，且腫瘤均發(fā)生于原外傷或手術(shù)切口及鄰近區(qū)域。本例患者2年前有胸部外傷、肋骨骨折史。

復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，韌帶樣纖維瘤的發(fā)生率低，為2～4/1000000，在實(shí)性腫瘤里發(fā)生率為0.03%～0.1%，在纖維性腫瘤里發(fā)生率為3.6%，可發(fā)生在全身各個(gè)部位，發(fā)生在胸部者占全身韌帶樣纖維瘤的10%～28%［3］。本例患者以胸部腫物為首發(fā)癥狀，逐漸增大，術(shù)前CT、B超檢查較難確診，最終經(jīng)手術(shù)切除后病理檢查及免疫組化染色證實(shí)。免疫組化檢查波形蛋白表達(dá)均為陽(yáng)性［4］。

本病治療首選手術(shù)切除，手術(shù)治愈率近90%。術(shù)前應(yīng)根據(jù)相關(guān)檢查作充分評(píng)估，對(duì)腫瘤切除范圍、層次及是否需行胸壁重建等做充分準(zhǔn)備。手術(shù)以廣泛局部切除或根治性切除為主，一般距瘤緣2～3cm將瘤體周圍部分正常肌肉、腱膜等組織一并切除，對(duì)于侵犯或懷疑侵犯的肋骨及胸膜應(yīng)同時(shí)切除。鑒于其病變特點(diǎn)，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率較高，文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)率25%～60%［5］左右，尤其是手術(shù)時(shí)局部不能切除干凈或切緣陽(yáng)性者，復(fù)發(fā)率更高。故術(shù)后需要系統(tǒng)性綜合治療，包括放療、化療和激素治療。放療對(duì)提高手術(shù)治愈率及降低復(fù)發(fā)率有顯著療效［6］。

［1］ Bernd K,Philipp S,Peter H．Desmoid Tumor:clinical features and treatment options for advanced disease．The Oncologist, 2011,16:682-693．

［2］ Wanjeri JK,Opeya CJO．A massive abdominal wall desmoid tumor occurring in a laparotomy scar:a case report．World Journal ofSurgical Oncology, 2011,9:35

［3］ Murakawa T,Fukami T,Nak-ima J,et al．Chest wall desmoid tumor with life-threatening I ntrathoracic extension．Enr J Cardiothorac Surg,2009,35(3):538-539．

［4］ Lueas DR,al-Abbadi M,Tabaczka P,et al． Kit expression in desmoid fibromatosis． Comparative evaluatiOil of two commercial antibodies．Am J Clin Pathol,2003,l19(3):339-345．

［5］ Brasfield RD,Gupta TK．Desmoid ofthe anterior abdominal waⅡ．Surg,1999,95(1):241-246:

［6］ Park HC,Pyo HR,Shin KH,et al．Radimion treatment for aggressive fibromatosis:findings from observed patterns of local failure．Oncology,2003,64(4):346-352．

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