李奕錚，廖蘊華

（1.廣西醫(yī)科大學，廣西 南寧 530021；2.廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科，廣西 南寧 530021）

木村病相關(guān)性腎病綜合征1例*

李奕錚1，廖蘊華2

（1.廣西醫(yī)科大學，廣西 南寧 530021；2.廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科，廣西 南寧 530021）

木村??；腎病綜合征；嗜酸性粒細胞增生癥

木村病是一種臨床上罕見的、病因未明的疾病，多見于20～40歲的男性，常表現(xiàn)為無痛性皮下結(jié)節(jié)，臨床上對該病常出現(xiàn)誤診、漏診。確診依賴于病理報告，多數(shù)對激素敏感[1]。本文報告1例木村病伴發(fā)腎病綜合征患者的資料，以供大家參考。

1 臨床資料

患者，男性，36歲，15年前出現(xiàn)顏面、雙下肢水腫。當?shù)蒯t(yī)院診斷慢性腎小球腎炎。于護腎、改善循環(huán)等治療，病情好轉(zhuǎn)。10年前再次出現(xiàn)全身性水腫，腎穿結(jié)果示，輕度系膜增生性腎小球腎炎，診斷腎病綜合征，予激素及對癥治療，定期復(fù)查尿蛋白均陰性，1年前無誘因出現(xiàn)左側(cè)頸部腫塊，無不適，隨后因顏面、雙下肢水腫入院。頸部腫塊活檢，病理結(jié)果（見附圖）：淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生，嗜酸性粒細胞浸潤，局部形成嗜酸性粒細胞性膿腫，被膜纖維組織增生，玻璃樣變，病變符合嗜酸性細胞性淋巴肉芽腫（金氏病或木村?。?，診斷：木村病相關(guān)性腎病綜合征。治療方案：首次服用強的松30 mg/d，2個月后頸部腫塊消失，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，強的松逐漸減量，現(xiàn)服用強的松10 mg/d，定期復(fù)查。

附圖 頸部腫塊 （蘇木精-伊紅染色）

2 討論

木村病，又稱嗜酸性淋巴肉芽腫，是一種目前發(fā)病機制尚未明確的慢性、進行性的炎癥性疾病[2]，臨床表現(xiàn)常為無痛性的頜面、頭頸部的皮下軟組織腫塊伴大涎腺及區(qū)域性淋巴結(jié)的炎癥[3]，實驗室檢查：嗜酸性粒細胞增多，免疫球蛋白E升高[4]，可有大量蛋白尿[5]，組織學特點：毛細血管增生，血管內(nèi)皮細胞扁平，無上皮樣細胞，間質(zhì)纖維化[6]，并伴有嗜酸性粒細胞浸潤，形成淋巴濾泡，嗜酸性粒細胞密集形成局限性的嗜酸性小膿腫[7]。

木村病主要的治療方案，包括手術(shù)切除、放射治療、手術(shù)切除后聯(lián)合放療及類固醇激素治療等。研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)切除聯(lián)合化療的效果最好，復(fù)發(fā)率低[8]。伴有腎病綜合征的患者采用手術(shù)聯(lián)合術(shù)后激素的治療方案效果最好，對復(fù)發(fā)或不能耐受手術(shù)的病例，放射治療的效果好[9]。本例主要采用激素治療。

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R692.4

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.21.025

1005-8982（2017）21-0126-02

2017-03-16

國家自然科學基金（No:81360111）

廖蘊華，E-mail：yunhualiao1989@sina.com；Tel：13878889238