1.深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科(廣東 深圳 518038)

2.深圳市兒童醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518038)

劉仕林1王 纓1曾偉彬2李長鋼1曾洪武2方希敏1

MRI對(duì)兒童血友病性關(guān)節(jié)病病情嚴(yán)重程度的評(píng)估價(jià)值及影像特點(diǎn)分析*

1.深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科(廣東 深圳 518038)

2.深圳市兒童醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518038)

劉仕林1王 纓1曾偉彬2李長鋼1曾洪武2方希敏1

目的探討MRI對(duì)兒童血友病性關(guān)節(jié)病(HA)病情嚴(yán)重程度的評(píng)估價(jià)值及影像特點(diǎn)。方法 選取2013年05月-2014年05月來我院經(jīng)臨床確診的HA患者30例為觀察組，并選取同期入院檢查的年齡相仿的正常健康兒童30例作為對(duì)照組，采用Denver評(píng)分法分別對(duì)軟組織及骨軟骨的影像征象進(jìn)行評(píng)估和量化監(jiān)測，評(píng)價(jià)受檢關(guān)節(jié)改變的嚴(yán)重程度，并比較兩組受檢兒童關(guān)節(jié)功能Fugl-Meyer評(píng)定，并將Denver評(píng)分與Fugl-Meyer評(píng)定量表做相關(guān)分析。結(jié)果 對(duì)照組軟骨在常規(guī)序列上顯示信號(hào)均勻一致，無明顯異常信號(hào)，軟骨表面光滑，每層軟骨線條顯示清晰，表面呈中高信號(hào)，中間為等低信號(hào)。觀察組患兒常規(guī)序列顯示軟骨信號(hào)異常，呈明顯高信號(hào)，軟骨分層不清，部分軟骨表面毛躁，軟骨信號(hào)異?？砂橛谢ぴ錾８鶕?jù)Denver評(píng)分結(jié)果將關(guān)節(jié)分為0分組7個(gè)關(guān)節(jié)，1-6分組10個(gè)關(guān)節(jié)和7-10分組13個(gè)關(guān)節(jié)。對(duì)照組兒童Fugl-Meyer評(píng)分(99.84±0.12)顯著高于觀察組(70.25±6.81)(P＜0.05)，觀察組患兒中隨著Denver評(píng)分越高，F(xiàn)ugl-Meyer評(píng)分逐漸降低，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。HA患兒Denver評(píng)分與Fugl-Meyer評(píng)分呈負(fù)相關(guān)(r=-0.741，P＜0.001)。結(jié)論 Denver評(píng)分能夠?qū)RI圖像異常征象量化，且能夠從關(guān)節(jié)軟組織及軟骨方面評(píng)價(jià)關(guān)節(jié)受損嚴(yán)重程度并進(jìn)行分級(jí)，Denver評(píng)分和Fugl-Meyer評(píng)分能夠提示病變發(fā)展程度及關(guān)節(jié)預(yù)后情況。

MRI;兒童;血友病;骨關(guān)節(jié)病

血友病是一組罕見的、遺傳性、凝血功能障礙性疾病，主要表現(xiàn)為創(chuàng)傷性或自發(fā)性出血，其中血友病A和血友病B分別由凝血因子VIII和IX基因缺陷導(dǎo)致相應(yīng)的因子活性缺乏所引起的性連鎖X染色體隱性遺傳性疾病[1]。研究顯示，臨床上血友病A較為常見，約占80%～85%，而血友病B較為少見，約占15%～50%。

關(guān)節(jié)出血是血友病常見的并發(fā)癥之一，其中以膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)最為常見[2]。關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)病(HA)，主要由多種破壞性酶類、含鐵血黃素和細(xì)胞因子積聚，導(dǎo)致關(guān)節(jié)退變和毀損，HA致殘率較高，嚴(yán)重影響血友病患者的身心健康和生活質(zhì)量[3]。因此，對(duì)血友病性關(guān)節(jié)病的診斷和病情的正確評(píng)估，并選擇合適的治療方法來避免關(guān)節(jié)出血或減少出血次數(shù)，避免或減緩關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生就顯得尤為重要[4]。磁共振檢查時(shí)診斷評(píng)價(jià)HA的重要工具，是目前公認(rèn)發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變的金標(biāo)準(zhǔn)，MRI功能成像序列能夠從分子水平上顯示軟骨形態(tài)學(xué)異常前的組織病變，能夠清晰顯示關(guān)節(jié)內(nèi)各個(gè)組織的解剖結(jié)構(gòu)，對(duì)關(guān)節(jié)內(nèi)出血、積血、滑膜增生、含鐵血黃素沉積、軟骨缺損等病變能夠清晰顯示，使早期檢測HA發(fā)生和進(jìn)展成為可能[5]。本研究運(yùn)用MRI技術(shù)結(jié)合Denver評(píng)分法對(duì)血友病患者靶關(guān)節(jié)進(jìn)行影像學(xué)動(dòng)態(tài)監(jiān)測，以期能夠?qū)ρ巡』颊叩墓顷P(guān)節(jié)損傷做到早期診斷和評(píng)估，為血友病綜合治療的調(diào)整，避免或延緩關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生提供重要的影像學(xué)診斷依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2013年05月～2014年05月來我院經(jīng)臨床確診的HA患者30例為觀察組，年齡5～14歲，平均年齡(9.59±2.36)歲，男18例，女12例，受檢關(guān)節(jié)為30個(gè)，其中膝關(guān)節(jié)19個(gè)、踝關(guān)節(jié)11個(gè)，所有患兒關(guān)節(jié)均有關(guān)節(jié)出血經(jīng)歷，出血次數(shù)等，納入標(biāo)準(zhǔn)：符合血友病A患兒診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]：無家族史，自幼起病，自發(fā)性或者輕度外傷后出血不止，測定FⅧ活性明顯減低，出院診斷結(jié)果明確為血友病A；患者臨床資料完整；獲得患者監(jiān)護(hù)人同意，簽署書面知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并心、肝、腎等臟器受損或患有內(nèi)分泌、血液系統(tǒng)等嚴(yán)重軀體疾?。黄渌愋偷难巡∪缪苄匝巡?，未能確定為血友病A患者。同時(shí)選取同期入院檢查的年齡相仿的正常健康兒童30例作為對(duì)照組，男20例，女10例，年齡5～13歲，平均年齡(10.12±2.24)歲，兩組受檢兒童在性別組成和年齡上無顯著性差異，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 方法MRI掃描采用Siemens Skyra 3.0T超導(dǎo)核磁共振成像儀，膝關(guān)節(jié)掃描采用膝關(guān)節(jié)專用線圈，踝關(guān)節(jié)采用頭線圈，分別采用梯度回波序列的T1加權(quán)像(T1WI)、快速梯度回波序列的T2加權(quán)像(T2WI)和質(zhì)子密度加權(quán)像(PDWI)掃描，膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)分別進(jìn)行矢狀位、冠狀位或軸位掃描。踝關(guān)節(jié)掃描參數(shù)：T1WI：TR 650ms、TE 15 ms，矩陣：384×307，T2WI：TR 4000ms、TE 76ms，矩陣：512×410，PDWI：TR 3000ms、TE 32ms，矩陣：512×410；視野：15cm×15cm，層厚4mm，層間距0.4mm。膝關(guān)節(jié)掃描參數(shù)：T1WI：TR 765ms、TE 17ms，矩陣：384×288，T2WI：TR 4000 ms、TE 72ms，矩陣：384×288，PDWI：TR 3000ms、TE 32ms，矩陣：320×272，視野：16cm×16cm，層厚4mm，層間距0.4mm。

1.3 圖像分析血友病A患兒的關(guān)節(jié)MRI的Denver評(píng)分由兩位高年資放射科醫(yī)生采用Denver評(píng)分方法將受累關(guān)節(jié)進(jìn)行病變嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)，根據(jù)每個(gè)關(guān)節(jié)的MRI表現(xiàn)，參考Denver評(píng)分[7]表對(duì)各項(xiàng)進(jìn)行評(píng)定，關(guān)節(jié)最嚴(yán)重的病變作為最后的分值，其中：0分表示關(guān)節(jié)正常，1分表示少量關(guān)節(jié)滲出/積血位于關(guān)節(jié)囊褶皺處；2分表示中量關(guān)節(jié)滲出/積血位于關(guān)節(jié)囊褶皺處；3分表示關(guān)節(jié)囊內(nèi)充滿大量滲血/積血。4分表示少量增生滑膜，無或伴少量含鐵血黃素沉積；5分表示中量增生滑膜，中等含鐵血黃素沉積；6分表示滑膜增厚＞5 mm，伴大量含鐵血黃素沉積為明顯；7分表示單個(gè)囊或部分表面侵蝕；8分表示至少1個(gè)囊或全部表面侵蝕；9分軟骨丟失＜50%；10分表示軟骨丟失≥50%，評(píng)分不一致時(shí)協(xié)商解決。

1.4 觀察指標(biāo)觀察比較兩組兒童受檢關(guān)節(jié)影像學(xué)特征，對(duì)HA患兒關(guān)節(jié)MRI的Denver評(píng)分：對(duì)關(guān)節(jié)病變的不同時(shí)期進(jìn)行分級(jí)，最后結(jié)果以最重病變?yōu)闇?zhǔn)，比較兩組兒童軀體功能Fugl-Meyer評(píng)分，并將Denver評(píng)分與Fugl-Meyer評(píng)定量表做相關(guān)分析。

1.5 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)關(guān)節(jié)活動(dòng)度Fugl-Meyer量表[8]，包括肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)、前臂、髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和足，0分表示活動(dòng)度只有幾度，且在關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍內(nèi)或整個(gè)活動(dòng)過程中疼痛，1分表示被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，患者有些疼痛；2分表示被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常，無痛。Ⅰ級(jí)：Fugl-Meyer評(píng)分＜50分，患者嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)障礙；Ⅱ級(jí)：Fugl-Meyer評(píng)分在50～84分，患者明顯運(yùn)動(dòng)障礙；Ⅲ級(jí)：Fugl-Meyer評(píng)分85～95分，患者中度運(yùn)動(dòng)障礙；Ⅳ級(jí)：Fugl-Meyer評(píng)分96～99分，患者輕度運(yùn)動(dòng)障礙。

1.6 數(shù)據(jù)分析將數(shù)據(jù)資料錄入統(tǒng)計(jì)軟件SPSS19.0進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，對(duì)一般臨床資料進(jìn)行描述性分析及頻數(shù)統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)數(shù)據(jù)采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差進(jìn)行表示，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，使用等級(jí)相關(guān)系數(shù)Spearman相關(guān)性分析Denver評(píng)分與關(guān)節(jié)功能狀態(tài)Fugl-Meyer評(píng)分的相關(guān)性，以P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 兩組受檢兒童關(guān)節(jié)影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)照組軟骨在常規(guī)序列上顯示信號(hào)均勻一致，無明顯異常信號(hào)，軟骨表面光滑，T1顯示軟骨呈中等信號(hào)強(qiáng)度，T2顯示軟骨呈灰黑信號(hào)，PD壓脂序列顯示軟骨分層，每層軟骨線條顯示清晰，表面呈中高信號(hào)，中間為等低信號(hào)。觀察組患兒常規(guī)序列顯示軟骨信號(hào)異常，部分軟骨信號(hào)增高，呈明顯高信號(hào)，軟骨分層不清，部分軟骨表面毛躁，軟骨信號(hào)異常可伴有滑膜增生。根據(jù)Denver評(píng)分結(jié)果將關(guān)節(jié)分為0分組，1～6分組和7～10分組，其中0分組共有7個(gè)關(guān)節(jié)，MRI表現(xiàn)均為正常，1～6分組10個(gè)關(guān)節(jié)，其中關(guān)節(jié)積液關(guān)節(jié)5個(gè)，T1和T2均呈均勻長信號(hào)，關(guān)節(jié)積血2個(gè)，均為混雜長T1長T2信號(hào)；滑膜增生伴含鐵血黃素沉積關(guān)節(jié)5個(gè)，關(guān)節(jié)周圍組織腫脹和關(guān)節(jié)軟骨增厚各2個(gè)；7～10分組13個(gè)關(guān)節(jié)，影像學(xué)顯示軟骨下侵蝕、軟骨下囊變和軟骨缺失關(guān)節(jié)數(shù)分別為3、6和4。其中3個(gè)關(guān)節(jié)呈長T1長T2信號(hào)，5個(gè)關(guān)節(jié)呈混雜長T1長T2信號(hào)。見圖1-5。

2.2 兩組受檢兒童關(guān)節(jié)Fugl-Meyer評(píng)分比較對(duì)照組兒童Fugl-Meyer評(píng)分為(99.84±0.12)分，觀察組患兒Fugl-Meyer評(píng)分為(70.25±6.81)分，觀察組根據(jù)Denver評(píng)分結(jié)果將關(guān)節(jié)分為0分組，1～6分組和7～10分組，其中0分組Fugl-Meyer評(píng)分為(97.25±2.36)分，1～6分組Fugl-Meyer評(píng)分(68.25±5.68)分，7～10分組Fugl-Meyer評(píng)分為(51.24±6.95)分，對(duì)照組兒童Fugl-Meyer評(píng)分顯著高于觀察組(P＜0.05)，觀察組患兒中隨著Denver評(píng)分越高，F(xiàn)ugl-Meyer評(píng)分逐漸降低，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

2.3 HA患兒Denver評(píng)分與關(guān)節(jié)功能狀態(tài)Fugl-Meyer評(píng)分相關(guān)性分析經(jīng)Spearman相關(guān)性分析結(jié)果顯示，HA患兒Denver評(píng)分與Fugl-Meyer評(píng)分呈負(fù)相關(guān)，相關(guān)系數(shù)r=-0.741，P＜0.001，Denver評(píng)分越高，而患兒Fugl-Meyer評(píng)分越低。

3 討 論

HA病理過程較為復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制不完全清楚，但是出血和滑膜炎是公認(rèn)存在HA的兩條相互獨(dú)立和影響的途徑[9]。出血造成軟骨損傷途經(jīng)：關(guān)節(jié)內(nèi)出血，少量血液代謝產(chǎn)物如含鐵黃素能夠被巨噬細(xì)胞吞噬，回到循環(huán)中，反復(fù)出血破壞了這種機(jī)制，導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)含鐵血黃素大量沉積，過多含鐵血黃素導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨受到侵蝕，絨毛竇道形成，含鐵代謝產(chǎn)物不僅能夠誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡而且還可以阻止軟骨細(xì)胞形成，加速軟骨破壞[10]?；ぱ自斐绍浌菗p傷途經(jīng)：反復(fù)出血刺激滑膜增生充血，增厚滑膜容易引起更多出血，特別是在兒童時(shí)期，骨骺的正常生長對(duì)四肢發(fā)育具有重要作用，滑膜血管增多導(dǎo)致骨骺不對(duì)稱生長，長期下肢不對(duì)稱生長，導(dǎo)致關(guān)節(jié)生物力學(xué)發(fā)生變化，導(dǎo)致骨骼生長畸形。出血與滑膜炎兩種機(jī)制相互影響，形成關(guān)節(jié)出血-滑膜炎-關(guān)節(jié)出血的惡性循環(huán)，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)致殘[11]。

圖1-5 兩組受檢兒童MRI表現(xiàn)。圖1 正常對(duì)照組，男12歲，常規(guī)序列T2WI顯示股骨可見軟骨信號(hào)均勻，表面光滑。圖2-3 左踝HA患兒，男，11歲，MRI見關(guān)節(jié)腔積液，PDWI呈高信號(hào)（圖2）,T1WI呈低信號(hào)，滑膜輕微增生并伴含鐵血黃素沉積（紅色箭頭）。圖4-5為左膝HA患兒，女，13歲，MRI見關(guān)節(jié)腔積血，滑膜明顯增厚并伴大量含鐵血黃素沉積（紅色箭頭），T1WI呈混雜低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)。

隨著影像學(xué)技術(shù)和檢查設(shè)備的發(fā)展，影像學(xué)在HA疾病診斷中具有重要作用，而且在HA的預(yù)防和治療評(píng)估方面優(yōu)勢明顯，特別是MRI檢查[12]。研究報(bào)道顯示，X線和MRI顯示HA病癥征象差異及病情輕重的評(píng)估進(jìn)行比較研究，顯示MRI明顯優(yōu)于X線[13]。MRI檢查時(shí)HA臨床評(píng)價(jià)主要部分，常規(guī)磁共振檢查對(duì)進(jìn)展HA的診斷具有較高的準(zhǔn)確性[14]。國外學(xué)者提出Denver評(píng)分方法，通過結(jié)合MRI影像學(xué)特點(diǎn)結(jié)合進(jìn)展性病變特征，以最嚴(yán)重的病變的級(jí)別為最后得分，通過量化關(guān)節(jié)軟組織及軟骨改變觀測指標(biāo)可早期發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)面的微小病灶，通過量化數(shù)據(jù)的比較來判斷治療前后的療效[15]。HA不同病變的MRI特點(diǎn)：關(guān)節(jié)滲血/關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血因出血時(shí)間長短而導(dǎo)致信號(hào)不同，早期出血在T1WI、T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，而陳舊性出血沉積在滑膜表面新層鐵血黃素時(shí)，T1WI、T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)。而關(guān)節(jié)積液的MRI信號(hào)T1WI表現(xiàn)為低信號(hào)，T2WI 表現(xiàn)為高信號(hào)，其與水信號(hào)的不同之處在于T1WI和T2WI均表現(xiàn)為高信號(hào)[16]?；ぴ錾?含鐵血黃素沉積：雖然MRI可以通過劃分興趣區(qū)來對(duì)滑膜增生進(jìn)行定量評(píng)價(jià)，但是方法復(fù)雜，而Denver評(píng)分可以根據(jù)MRI顯示的滑膜增生和鐵血黃素的嚴(yán)重層面進(jìn)行測算，僅看到少量增生滑膜，無或伴少量含鐵血黃素沉積為輕微，滑膜增厚＞5mm，且伴大量含鐵血黃素沉積為大量，介于兩者之間為中等，提高對(duì)滑膜增生的認(rèn)識(shí)[17]。邊緣侵蝕/軟骨下囊：雖然這種病變與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，但滑膜的侵蝕穿越關(guān)節(jié)軟骨的裂隙導(dǎo)致關(guān)節(jié)下囊的出現(xiàn)，若囊內(nèi)含有液體時(shí)會(huì)出現(xiàn)不規(guī)則低信號(hào)。關(guān)節(jié)軟骨丟失/關(guān)節(jié)退行性變：早期關(guān)節(jié)軟骨丟失在MRI上很難顯示，但采用T2WI圖像，具有較好的分辨率，能夠顯示含鐵血黃素和關(guān)節(jié)軟骨的情況，且容易被患者所接受[18]。

本研究中正常兒童軟骨在常規(guī)序列上顯示信號(hào)均勻一致，無明顯異常信號(hào)，軟骨表面光滑，T1顯示軟骨呈中等信號(hào)強(qiáng)度，T2顯示軟骨呈灰黑信號(hào)，PD壓脂序列顯示軟骨分層，每層軟骨線條顯示清晰，表面呈中高信號(hào)，中間為等低信號(hào)。HA患兒常規(guī)序列顯示軟骨信號(hào)異常，部分軟骨信號(hào)增高，呈明顯高信號(hào)，軟骨分層不清，部分軟骨表面毛躁，軟骨信號(hào)異常可伴有滑膜增生。這說明MRI對(duì)于關(guān)節(jié)細(xì)微結(jié)構(gòu)變化、對(duì)于關(guān)節(jié)腔積血、滑膜增生、含鐵血黃素沉積、軟骨的病變具有較好顯示效果。同時(shí)根據(jù)Denver評(píng)分結(jié)果將關(guān)節(jié)分為0分組，1～6分組和7～10分組，其中0分組共有7個(gè)關(guān)節(jié)，MRI表現(xiàn)均為正常，1～6分組10個(gè)關(guān)節(jié)，其中關(guān)節(jié)積液關(guān)節(jié)5個(gè)，T1和T2均呈均勻長信號(hào)，關(guān)節(jié)積血2個(gè)，均為混雜長T1長T2信號(hào)；滑膜增生伴含鐵血黃素沉積關(guān)節(jié)5個(gè)，關(guān)節(jié)周圍組織腫脹和關(guān)節(jié)軟骨增厚各2個(gè)；這可能與早期關(guān)節(jié)內(nèi)出血有關(guān)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)侵蝕和軟骨破壞，滑膜侵蝕穿越關(guān)節(jié)軟骨的裂隙導(dǎo)致關(guān)節(jié)下囊出現(xiàn)，而部分囊內(nèi)含液體，其MRI圖像呈現(xiàn)長T1長T2信號(hào)，而其讓他不規(guī)則區(qū)域呈混雜信號(hào)，可能含有滑膜。張寧寧等研究發(fā)現(xiàn)，通過MRI評(píng)分結(jié)果表明滑膜增厚與含鐵血黃素沉積呈高度相關(guān)(r=0.966，P＜0.001)，說明滑膜增厚同時(shí)常伴隨含鐵血黃素的沉積，在T2WI呈現(xiàn)低信號(hào)。7～10分組13個(gè)關(guān)節(jié)，影像學(xué)顯示軟骨下侵蝕、軟骨下囊變和軟骨缺失關(guān)節(jié)數(shù)分別為3、6和4。其中3個(gè)關(guān)節(jié)呈長T1長T2信號(hào)，5個(gè)關(guān)節(jié)呈混雜長T1長T2信號(hào)。這可能與關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血刺激，滑膜的惡性循環(huán)，不僅引起骨質(zhì)及軟骨病變，同時(shí)增厚的滑膜進(jìn)一步引起關(guān)節(jié)內(nèi)出血，形成惡性循環(huán)，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)骨質(zhì)形態(tài)的改變。Fugl-Meyer軀體運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定量表是在Brunnstrom評(píng)定量表的基礎(chǔ)上制定的量化評(píng)定量表，其主要優(yōu)點(diǎn)為評(píng)定內(nèi)容詳細(xì)并對(duì)每部分進(jìn)行了量化，提高對(duì)肢體運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定的效度和信度，且評(píng)分與步態(tài)、姿勢、日常生活活動(dòng)能力有明顯的相關(guān)性。陳瑞全等[19]研究發(fā)現(xiàn)，患者上肢運(yùn)動(dòng)和協(xié)調(diào)性的關(guān)系較患側(cè)的下肢活動(dòng)運(yùn)動(dòng)功能和協(xié)調(diào)性更為密切，證明了下肢運(yùn)動(dòng)功能同平衡和關(guān)節(jié)活動(dòng)度存在密切關(guān)系。而關(guān)于Fugl-Meyer運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定量表在HA患者運(yùn)動(dòng)功能關(guān)系的研究報(bào)道較少，本研究通過比較正常兒童和HA患兒關(guān)節(jié)功能Fugl-Meyer評(píng)分，結(jié)果顯示正常兒童Fugl-Meyer評(píng)分(99.84±0.12)分顯著高于觀察組患兒Fugl-Meyer評(píng)分(70.25±6.81)分，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，且按Denver評(píng)分分為0分組，1～6分組和7～10分組，0分組Fugl-Meyer評(píng)分為(97.25±2.36)分，1～6分組Fugl-Meyer評(píng)分(68.25±5.68)分，7～10分組Fugl-Meyer評(píng)分為(51.24±6.95)分，觀察組患兒中隨著Denver評(píng)分越高，F(xiàn)ugl-Meyer評(píng)分逐漸降低，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，且經(jīng)Spearman相關(guān)性分析結(jié)果顯示，HA患兒Denver評(píng)分與Fugl-Meyer評(píng)分呈負(fù)相關(guān)，相關(guān)系數(shù)r=-0.741，P＜0.001，說明患者M(jìn)RI顯示Denver評(píng)分越高，患者關(guān)節(jié)內(nèi)損傷越嚴(yán)重，患者關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限越嚴(yán)重，軀體運(yùn)動(dòng)功能受到限制，F(xiàn)ugl-Meyer評(píng)分越低，F(xiàn)ugl-Meyer評(píng)分能夠作為兒童治療前后關(guān)節(jié)功能的預(yù)后的指標(biāo)。

綜上所述，MRI能夠清楚顯示軟組織及軟骨早期病變，Denver評(píng)分可向臨床反饋關(guān)節(jié)病變的細(xì)節(jié)及病變程度，為患兒治療后隨訪建立詳細(xì)的基礎(chǔ)影像學(xué)資料，同時(shí)根據(jù)評(píng)估患兒Denver評(píng)分和Fugl-Meyer評(píng)分能夠提示病變發(fā)展程度及關(guān)節(jié)預(yù)后情況。

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(本文編輯: 劉龍平)

Value and Imaging Characteristics of MRI in Assessing the Severity of Hemophilia Arthropathy in Children*

LIU Shi-lin, WANG Ying, ZENG Wei-bin, et al．, Department of Hematology and Oncology, Shenzhen Children's Hospital, Shenzhen 518038, Guangdong Province, China

ObjectiveTo explore the value and imaging characteristics of MRI in assessing the severity of hemophilia arthropathy(HA) in children．Methods30 patients diagnosed clinically with HA in our hospital from May 2013 to May 2014 were selected as the observation group, and 30 normal healthy children of the same age hospitalized for the same period were selected as the control group．The imaging signs of soft tissue and bone cartilage were evaluated and quantitatively monitored by the Denver scoring method．The severity of examined joints changes were evaluated and the Fugl-Meyer assessment of joint function in examined children of two groups were compared． And then the Denver scores and Fugl-Meyer rating scales were made correlation analysis． Results Uniform signals without obvious abnormal signals, smooth cartilage surface, clear cartilage lines of each layer,middle-high signal in the surface and low signal in the middle were shown in the conventional sequence in cartilages in the control group． Abnormal cartilage signals with significantly high signals, unclear cartilage layers, rough surface in part of the cartilages, abnormal cartilage signals accompanied by synovial hyperplasia were shown in the conventional sequence of cartilages in the observation group． According to the Denver score, the joints were divided into 0 groups of 7 joints, 1 to 6 groups of 10 joints and 7 to 10 groups of 13 joints．The Fugl-Meyer scores (99．84±0．12) in the control group were significantly higher than those in the observation group(70．25±6．81)(P＜0．05)． The Fugl-Meyer scores decreased gradually with the higher Denver score in the observation group, therefore the difference was statistically significant (P＜0．05)． The Denver score was negatively correlated with the Fugl-Meyer score in patients with HA (r = -0．741, P＜0．001)．ConclusionThe Denver scoring method can quantify be abnormal signs in MRI images and evaluate and classify the joint damage severity from soft tissue and cartilage of the joint． The Denver scores and Fugl-Meyer scores can indicate the development degree of lesion and the prognosis of joint．

MRI; Children; Hemophilia; Osteoarthropathy

R554+.1

A

深圳市科創(chuàng)委項(xiàng)目（項(xiàng)目編號(hào)JCYJ20150403100317054)

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.09.040

2017-08-08

王 纓