李玉婷，湯紹輝

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，廣東廣州510000)

小腸系膜源性巨大血管肉瘤一例

李玉婷，湯紹輝

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，廣東廣州510000)

血管肉瘤；小腸系膜；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1879年Langhans等[1]報道的全球第一例血管肉瘤是位于脾，一百多年來血管肉瘤的發(fā)病率逐年增加，目前文獻(xiàn)報道其好發(fā)于老年人，好發(fā)部位為皮膚、皮下組織及脾臟，而發(fā)生于小腸系膜的血管肉瘤少有報道。本文總結(jié)一例無癥狀的青年男性小腸系膜源性血管肉瘤患者的臨床診治資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患者，男，30歲，因“下腹部隆起3年余，加重1個月”于2016年6月19日入院?；颊呷朐呵?個月自覺下腹部隆起較前明顯，且改變體位時膨隆部位可改變(圖1)，無腹痛、腹瀉、腹脹、便秘、乏力、納差等不適，門診腹部彩超提示盆腹腔不均質(zhì)回聲光團，大小約100 mm×160 mm×142 mm。為進(jìn)一步診治遂入住我科。自發(fā)病以來，患者精神、睡眠、胃納可，大小便正常，近1年來體質(zhì)量減輕約20斤。既往否認(rèn)傳染病、結(jié)核等病史。個人史、婚育史、家族史無特殊。入院體格檢查：體溫36.7℃，脈搏72次/min，呼吸16次/min，血壓137/91 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；心肺體查未見異常；下腹部膨隆，可觸及大小100 mm×180 mm的腫塊，質(zhì)地較硬，可移動，無壓痛和反跳痛，肝脾未觸及，移動性濁音(-)，腸鳴音正常。入院診斷：腹部腫塊查因。

入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物[癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖類抗原(CA)-125、CA-153、CA-199]均未見異常；全腹增強CT提示盆腹腔內(nèi)巨大囊實性腫塊(圖2)，考慮闌尾來源的黏液性囊腺瘤可能；彩超引導(dǎo)下腹腔腫塊穿刺活檢提示間葉組織腫瘤。2016年6月27日于我院普通外科行剖腹探查術(shù)，術(shù)中中下腹腔可見一巨大暗紅色腫物，大小約170 mm×150 mm×100 mm (圖3)，包膜完整，質(zhì)硬，活動尚可，來源小腸系膜，與周圍網(wǎng)膜及回腸粘連；腸系膜根部未觸及腫大的淋巴結(jié)，肝臟、脾臟等器官未見異常。遂行腹腔腫物及部分小腸切除術(shù)，術(shù)后病理診斷：低度惡性小腸系膜源性血管肉瘤(圖4)。

圖1 腹部外觀圖

圖2 術(shù)前CT冠狀位圖

圖3 術(shù)中標(biāo)本圖

圖4 高倍鏡下（HE×40）病理及免疫組化標(biāo)本圖

2 討論

小腸占胃腸道總長的2/3，但只有1%～3%的胃腸道惡性腫瘤發(fā)生于小腸[2]。小腸惡性腫瘤中最常見的是腺癌、平滑肌肉瘤和類癌，而小腸源性的血管肉瘤更是罕見。血管肉瘤是一種血管內(nèi)皮或淋巴管內(nèi)皮來源的惡性軟組織腫瘤，其發(fā)生率占軟組織肉瘤的2%[3]。它具有惡性程度高、易擴散、預(yù)后差、生存率極低等特點。其好發(fā)于老年人，且在男女性別上無明顯差異，最常見的發(fā)生部位是皮膚和皮下組織，但也可發(fā)生在身體的其他部位，如肝臟、脾臟、乳腺、肺、骨組織等，而發(fā)生在消化道尤其是小腸及小腸系膜則極為罕見。檢索國內(nèi)外文獻(xiàn)顯示，目前報道的原發(fā)性小腸血管肉瘤僅32例，其中外文文獻(xiàn)28例，中文文獻(xiàn)4例。血管肉瘤缺乏特異性的臨床癥狀，其癥狀特點多與腫物發(fā)生的部位相關(guān)，若發(fā)生在皮膚，早期表現(xiàn)為皮膚瘀點瘀斑，隨著時間的發(fā)展，逐漸形成潰瘍、出血；若出現(xiàn)在肺臟，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、咯血、呼吸急促、呼吸困難等癥狀；若出現(xiàn)在消化道，可出現(xiàn)腹部膨脹、腸梗阻、消化道出血等表現(xiàn)；還可出現(xiàn)惡性腫瘤慢性消耗性疾病的非特異性表現(xiàn)，如體質(zhì)量減輕、貧血、疲乏等。核磁共振、CT、免疫組織化學(xué)檢測和病理檢查對血管肉瘤具有診斷價值，其中病理學(xué)及免疫組化檢測是目前診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。治療上，血管肉瘤缺乏有效的治療方案，目前多采用以手術(shù)切除為主，同時給予輔助性放化療，但其治療效果尚不明確，需要研究者們進(jìn)一步探討。血管肉瘤預(yù)后較差，影響預(yù)后的因素有腫物的大小、轉(zhuǎn)移程度、發(fā)生部位、年齡、身體素質(zhì)等。最樂觀的調(diào)查顯示，即使只有局部病變，患者5年生存率只有60%，中位生存率7個月[4]。

本病例有如下特點：(1)文獻(xiàn)報道血管肉瘤多發(fā)生于老年患者并多有輻射接觸史，而本例患者為青年男性(僅30歲)，且沒有輻射或者工業(yè)上致癌物質(zhì)接觸史；(2)發(fā)生部位罕見：血管肉瘤多發(fā)生在皮膚等部位，原發(fā)灶在小腸部位的鮮有報道(國內(nèi)外僅32例)；(3)患者無特異的臨床癥狀，僅因發(fā)現(xiàn)下腹部膨隆入院；(4)現(xiàn)已報道的臨床病例多表現(xiàn)為多灶性結(jié)節(jié)或潰瘍出血，本例為單發(fā)巨大腫物，約170 mm×150 mm×100 mm。目前已報道的病例只有一例患者腫瘤大小大于本例患者，其大小約240 mm×175 mm×180 mm，為87歲的老年女性，伴有全身多處轉(zhuǎn)移，于術(shù)后第42天逝世[5]。本例患者手術(shù)探查未發(fā)現(xiàn)肝臟、脾臟、淋巴結(jié)等轉(zhuǎn)移，術(shù)后隨訪3個月，無特殊不適。

小腸血管肉瘤的發(fā)生率極低，發(fā)現(xiàn)率則更低，歸其原因是其發(fā)生部位的特殊性和臨床癥狀的一般性。用普通的胃鏡和結(jié)腸鏡很難發(fā)現(xiàn)，而對于膠囊內(nèi)鏡和小腸鏡又有費用高、操作難等缺點。而當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的腹痛、消化道出血等臨床表現(xiàn)，再到臨床診斷，為時晚矣，這也是造成預(yù)后不良的重要因素。如能及早診斷，患者的預(yù)后和5年生存率極有可能得到顯著提高。

[1]Delacruz V,Jorda M,Gomez-Fernandez C,et al.Fine-needle aspiration diagnosis of angiosarcoma of the spleen:a case report and review of the literature[J].Arch Pathol Lab Med,2005,129(8): 1054-1056.

[2]Grewal JS,Daniel AR,Carson EJ,et al.Rapidly progressive metastatic multicentric epithelioid angiosarcoma of the small bowel:a case report and a review of literature[J].Int J Colorectal Dis,2008,23(8): 745-756.

[3]Young RJ,Brown NJ,Reed MW,et al.Angiosarcoma[J].Lancet Oncol,2010,11(10):983-991.

[4]Abraham JA,Hornicek FJ,Kaufman AM,et al.Treatment and outcome of 82 patients with angiosarcoma[J].Ann Surg Oncol,2007,14 (6):1953-1967.

[5]Takahashi M,Ohara M,Kimura N,et al.Giant primary angiosarcoma of the small intestine showing severe sepsis[J].World J Gastroenterol,2014,20(43):16359-16363.

R735.3+2

D

1003—6350（2017）16—2729—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.16.052

2017-03-21)

湯紹輝。E-mail：tangshaohui205@163.com