劉彥立， 周志剛， 高劍波， 王猛， 潘元威， 石惠

·胸部影像學(xué)·

原發(fā)性肺淋巴瘤CT特征分析

劉彥立， 周志剛， 高劍波， 王猛， 潘元威， 石惠

目的：探討原發(fā)性肺淋巴瘤(PPL)的CT表現(xiàn)，提高CT對(duì)該病的診斷準(zhǔn)確性。方法：回顧性分析本院經(jīng)病理證實(shí)的22例PPL患者的CT資料，主要觀察內(nèi)容包括腫瘤的發(fā)病部位、形態(tài)、數(shù)目、密度、特殊征象及強(qiáng)化程度等。結(jié)果：22例中結(jié)節(jié)或腫塊型13例，肺炎或肺泡型7例，混合型2例。腫瘤密度較均勻19例，呈中度-明顯均勻強(qiáng)化19例。11例出現(xiàn)空氣支氣管征，15例出現(xiàn)血管造影征，8例出現(xiàn)跨葉征， 4例出現(xiàn)扇形征，4例出現(xiàn)空泡征。5例可見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。結(jié)論：原發(fā)性肺淋巴瘤的CT表現(xiàn)缺乏特異性，確診需依賴組織病理學(xué)檢查。

肺淋巴瘤，原發(fā)性； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 鑒別診斷

Primary pulmonary lymphoma; Tomography,X-ray computed; Imaging characteristics

惡性淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)較常見的腫瘤，可起源于淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴組織，全身各器官和組織均可受累，其中肺部受累較常見，可見于30%～40%的淋巴瘤患者中，但原發(fā)性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma,PPL)極少見，僅占肺原發(fā)腫瘤的0.5%，全部淋巴瘤的1%以下[1]。原發(fā)性肺非霍奇金淋巴瘤多來源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織(Bronchus-associated lymphoid tissue，BALT)。原發(fā)性肺淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-3]：①影像學(xué)顯示肺、支氣管受累，無明顯肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大；②既往無胸外淋巴瘤的病史；③無肺及支氣管外其它部位淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病的證據(jù)；④發(fā)病后三個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的征象；同時(shí)滿足上述4點(diǎn)可診斷為PPL。本研究回顧性分析本院經(jīng)病理證實(shí)的22例原發(fā)性肺淋巴瘤的CT表現(xiàn)，旨在提高本病的影像診斷準(zhǔn)確性。

材料與方法

1.一般資料

將我院2011年6月-2015年6月經(jīng)穿刺或手術(shù)病理證實(shí)且影像學(xué)資料完整的22例肺原發(fā)淋巴瘤患者納入本研究。其中男13例，女9例，年齡35～71歲，平均(55.6±12.6)歲。22例中13例無吸煙史，9例具有明確吸煙史(平均吸煙時(shí)間為25.5年，平均每天吸煙量為18.8支)。主要臨床表現(xiàn)：以單純發(fā)熱起病6例，咳嗽、胸悶、發(fā)熱起病5例，咳嗽、咳痰起病4例，咳嗽起病2例，體檢發(fā)現(xiàn)2例，頭暈、嘔吐1例，腹脹1例。21例行CT引導(dǎo)下穿刺活檢，1例行胸腔鏡下肺楔葉切除術(shù)加淋巴結(jié)清掃；除1例外，其它標(biāo)本均經(jīng)免疫組化證實(shí)。

2.檢查方法

使用GE Discovery CT750 HD螺旋CT機(jī)。常規(guī)行CT平掃及雙期增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)：120 kV，自動(dòng)管電流調(diào)制，掃描層厚及層間隔均為5 mm，重建層厚及層間隔為3 mm，螺距1.2，掃描范圍自肺尖至肺底。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射非離子型對(duì)比劑(350 mgI/mL)，劑量75～90 mL，注射流率2.5～3.0 mL/s。動(dòng)靜脈期延遲時(shí)間分別為28～30和60～70 s。所有圖像傳到ADW4.4后處理工作站進(jìn)行圖像后處理，獲得冠狀面和矢狀面重組圖像。

肺上葉可見軟組織腫塊(箭)，密度較均勻； c) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期縱隔窗，顯示病變呈均勻中度強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見血管穿行呈"血管造影征"表現(xiàn)，右肺上葉支氣管被堵塞。

圖1 男，35歲，霍奇金淋巴瘤(結(jié)節(jié)硬化型)。a) CT平掃肺窗示右上肺軟組織密度影(箭)； b) 增強(qiáng)動(dòng)脈期縱隔窗示病變呈扇形(箭)，輕度均勻強(qiáng)化，縱隔內(nèi)可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。 圖2 女，73歲，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。a) CT平掃肺窗示雙肺可見斑片狀、條索狀高密度影，右上肺可見大片狀高密度影； b) 縱隔窗示右

所有組織標(biāo)本均使用10%福爾馬林溶液固定，常規(guī)石蠟切片，HE染色；免疫組化檢查采用LsaSB法(L-P法)。

3.圖像分析

由兩位有經(jīng)驗(yàn)的放射科診斷醫(yī)師分別對(duì)CT圖像進(jìn)行分析，分析內(nèi)容包括病變部位、形態(tài)、大小、邊界、密度、增強(qiáng)表現(xiàn)及特殊征象等。意見分歧時(shí)經(jīng)協(xié)商取得一致意見。

結(jié) 果

1.病理結(jié)果

本組22例中，霍奇金淋巴瘤1例(圖1)，非霍奇金淋巴瘤21例，其中支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織(bronchus-associated lymphoid tissue，BALT)低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤10例(圖2)、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤5例(圖2)、周圍性T細(xì)胞淋巴瘤3例(圖3)，間變性大細(xì)胞淋巴瘤1例、漿細(xì)胞淋巴瘤1例以及病理類型不明1例。免疫組化檢查：B細(xì)胞來源淋巴瘤CD20、CD79a和BCL-2呈陽(yáng)性，CD3、CD23、CD30和CD56呈陰性。T細(xì)胞來源的淋巴瘤CD3、CD7和CD30呈陽(yáng)性，CD20、CD56、CD38和syn呈陰性。

2.CT表現(xiàn)

本組22例中單肺受累12例，其中右肺10例、左肺2例；雙肺受累10例。病變的形態(tài)可分為2類：①結(jié)節(jié)或腫塊型，共13例，其中單發(fā)病灶5例(圖4)，多發(fā)病灶8例；邊界清楚3例，邊界均模糊11例；3例出現(xiàn)單側(cè)胸腔積液，2例出現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液；2例出現(xiàn)心包積液，1例病變內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化。②肺炎或肺泡型，共7例，病灶邊界均模糊，2例出現(xiàn)胸腔積液，1例病變內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化。③混合型，共2例，1例出現(xiàn)胸腔積液。增強(qiáng)掃描：18例呈均勻強(qiáng)化，平均增強(qiáng)幅度為(37.0±15.2) HU；3例呈不均勻強(qiáng)化，1例呈環(huán)形強(qiáng)化。本研究中5例可見肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大。三型病變的主要CT征象見表1。

表1 22例原發(fā)性淋巴瘤的影像表現(xiàn)

討 論

淋巴瘤為全身性疾病，多發(fā)生于淋巴結(jié)，極少發(fā)生于骨、肺等組織。肺原發(fā)性淋巴瘤少見，好發(fā)于中老年人，而極少發(fā)生于30歲以下，且男性多于女性[4]。本組患者的年齡為35～71歲，平均(56.4±12.6)歲。PPL主要侵犯肺間質(zhì)及支氣管黏膜下組織而不伴有肺門、縱隔及其它部位的淋巴結(jié)病變[5]。PPL可分為原發(fā)霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩種病理類型。肺原發(fā)霍奇金淋巴瘤極其少見，至今只有少數(shù)個(gè)案報(bào)道，診斷比較困難，以老年女性多見；非霍奇金淋巴瘤約占全部原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的5%，以起源于BALT的低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤居多，占69%～78%[6]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為BALT并非肺組織所原有，而是在吸煙、免疫性疾病及慢性感染等因素長(zhǎng)期刺激下所繼發(fā)的[7]。另外還有高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤及其它少見類型?；颊叩呐R床癥狀多較輕，影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，臨床上極易誤診。原發(fā)性肺淋巴瘤患者、尤其是低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤患者的手術(shù)后預(yù)后一般較好。

圖3 男，51歲，外周T細(xì)胞淋巴瘤。a) CT平掃肺窗示雙肺可見多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)邊緣可見分葉； b) 增強(qiáng)動(dòng)脈期縱隔窗，顯示病灶呈中度均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見血管穿行呈血管造影征(箭)表現(xiàn)，縱隔內(nèi)可見多個(gè)淋巴結(jié)； c) 鏡下示腫瘤細(xì)胞大小一致，核大深染，彌散分布(×400，HE)。 圖4 女，63歲，黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。a) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期縱膈窗，左肺近肺門處可見不規(guī)則軟組織腫塊呈中度均勻強(qiáng)化，可見空氣支氣管征(箭)，邊緣有分葉，左肺上葉支氣管明顯變窄； b) 動(dòng)脈期冠狀面重組圖像，病灶內(nèi)可見血管造影征(箭)； c) 鏡下示小淋巴樣細(xì)胞彌漫分布，大小、形態(tài)較一致，核分裂像未見(×400，HE)。

1.臨床表現(xiàn)

PPL主要沿支氣管黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，多不引起支氣管阻塞，故早期癥狀較少，很難與其它呼吸系統(tǒng)疾病相鑒別[8]。常見臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、發(fā)熱和氣促等，與原發(fā)于肺的其它疾病，如肺內(nèi)感染、支氣管擴(kuò)張、肺癌等無明顯差異。本組中患者的臨床表現(xiàn)：6例為單純發(fā)熱，5例有發(fā)熱、咳嗽伴胸悶，4例為咳嗽、咳痰，2例為咳嗽，1例為頭暈、嘔吐，1例為腹脹，2例無明顯癥狀而因體檢發(fā)現(xiàn)。本組患者的平均年齡為56.6歲。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的患者平均年齡為51.5歲，男女發(fā)病率有一定差異。此外，文獻(xiàn)報(bào)道肺原發(fā)淋巴瘤與吸煙具有較高相關(guān)性[9]，本組22例中9例(9/22)有20年以上吸煙史。

2.病理特征及CT表現(xiàn)

原發(fā)性肺淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞可沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤(rùn)擴(kuò)散[10]，引起支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚形成結(jié)節(jié)或腫塊，腫瘤細(xì)胞可侵犯葉間裂、肺泡間隔，可形成間質(zhì)性炎癥樣改變及肺磨玻璃樣改變。向肺泡腔內(nèi)侵潤(rùn)可出現(xiàn)類似腺泡結(jié)節(jié)樣改變，引起大小不等的結(jié)節(jié)、腫塊及肺實(shí)變等表現(xiàn)。腫瘤細(xì)胞沿支氣管血管束向外周帶蔓延生長(zhǎng)呈扇形分布，即扇形征。病變內(nèi)小的透光區(qū)，稱為空泡征，病理基礎(chǔ)為未被腫瘤組織所占據(jù)的肺組織。腫瘤細(xì)胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層，使支氣管變形、狹窄，可引起阻塞性肺炎[11]。與結(jié)內(nèi)淋巴瘤侵犯肺組織截然不同，腫瘤往往局限于起源器官，疾病進(jìn)展時(shí)可侵犯肺門或縱隔淋巴結(jié)，播散時(shí)可侵犯其它器官[12]。

根據(jù)腫瘤的分型不同，其CT表現(xiàn)各異，結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)及本組CT表現(xiàn)，總結(jié)PPL的主要CT表現(xiàn)如下。 結(jié)節(jié)、腫塊型：可單發(fā)或多發(fā)，密度較均勻，部分可見空氣支氣管征，增強(qiáng)掃描呈均勻中度至明顯強(qiáng)化，可見血管造影征，少數(shù)病例可見跨葉征； 肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺葉或肺段分布的模糊斑片影，密度通常較均勻，邊界模糊，增強(qiáng)掃描多呈均勻中度至明顯強(qiáng)化，可跨肺葉生長(zhǎng)(即跨葉征)、較結(jié)節(jié)腫塊型多見，空氣支氣管征常見，偶見空泡征及鈣化，可見血管造影征； 混合型：少見，兼有上述兩型特點(diǎn)?？諝庵夤苷鞯男纬墒橇馨图?xì)胞浸潤(rùn)肺間質(zhì)使之增厚并壓迫鄰近肺泡所致，有研究者認(rèn)為此征是PPL的特征性表現(xiàn)[13]。患者出現(xiàn)此征象時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。本組病例中以單側(cè)發(fā)病略多(12/22)，與文獻(xiàn)報(bào)道有所不同，結(jié)節(jié)或腫塊型較多(14/22)，肺炎肺泡型相對(duì)較少(8/22)。其它征象：①胸腔積液，本組中有5例可見此征象，均為腫瘤累及胸膜所致；②心包積液，本組中有2例出現(xiàn)此征象；③無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，本組17例無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，此表現(xiàn)對(duì)PPL的診斷有提示作用。

3.鑒別診斷

肺部疾病種類繁多，良惡性病變的鑒別較困難，而且PPL的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，術(shù)前診斷極為困難。 結(jié)節(jié)、腫塊型PPL主要應(yīng)與肺癌相鑒別。肺癌患者的呼吸道癥狀較重，咳大量泡沫痰，病變進(jìn)展較快；淋巴瘤患者則常有周期性發(fā)熱[14]。中央型肺癌的CT表現(xiàn)為肺門區(qū)腫塊及支氣管管壁增厚、中斷及閉塞，可伴有阻塞性肺炎或肺不張等表現(xiàn)；而淋巴瘤患者的支氣管通暢。周圍型肺癌表現(xiàn)為肺外圍腫塊，可有分葉征、毛刺征和胸膜凹陷征等。中央型及周圍型肺癌均可伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。其次，應(yīng)與結(jié)節(jié)病鑒別，鑒別要點(diǎn)：結(jié)節(jié)病癥狀較輕，多表現(xiàn)為肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)增大，縱隔內(nèi)淋巴結(jié)增大較少見[15]，本病總體上呈良性改變，有自然愈合傾向，與肺淋巴瘤病程長(zhǎng)且病情逐漸加重的特點(diǎn)不同。此外，還應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤進(jìn)行鑒別，鑒別要點(diǎn)：轉(zhuǎn)移瘤邊緣多光整，空氣支氣管征及血管造影征少見，且有原發(fā)惡性腫瘤病史[16-17]。 肺炎或肺泡型PPL主要應(yīng)與大葉性肺炎、肺炎型肺癌等相鑒別。大葉性肺炎多具有典型的臨床癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)及咳鐵銹色痰，實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞明顯升高，抗炎治療可見病變明顯吸收、好轉(zhuǎn)，CT表現(xiàn)為大片實(shí)變影，但增強(qiáng)掃描時(shí)無明顯強(qiáng)化，多累及一個(gè)肺葉，很少跨葉分布，可資鑒別。肺炎型肺癌的鑒別要點(diǎn)是支氣管充氣征多呈"枯枝狀"，管壁僵直、扭曲，管腔不規(guī)則，內(nèi)壁不規(guī)則，中晚期患者咳大量白色泡沫黏液痰，隨著病程進(jìn)展可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難[18]。

綜上所述，原發(fā)性肺淋巴瘤極少見，CT表現(xiàn)缺乏特征性，但是空氣支氣管征、血管造影征、跨葉生長(zhǎng)、中度至明顯均勻強(qiáng)化及通常無肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大等特征或可提示本病的可能，應(yīng)積極行CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢以明確診斷。

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450052 鄭州，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科

劉彥立(1987-)，男，山東日照人，碩士研究生，主要從事肺部疾病的影像診斷和研究工作。

周志剛，E-mail：hnzzg126@126.com

R814.42； R734.2

A

1000-0313(2017)08-0843-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.08.013

2016-12-03

2017-04-02)

Analysis of CT manifestations of primary pulmonary lymphoma LIU Yan-li,ZHOU Zhi-gang,GAO Jian-bo,et al.Department of Radioloy,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China

【Abstrat】 Objective:To investigate the CT characteristics of primary pulmonary lymphoma (PPL) and to improve the CT diagnostic accuracy.Methods:CT data of 22 cases with PPL proved by pathology were analyzed retrospectively.And the main characteristics of the PPLs including the position,shape,number,density,special signs and enhancement pattern were observed and evaluated.Results:Among the 22 cases,there were nodule or mass type in 13 cases,alveolar or pneumonia type in 7 cases,mixed type in 2 cases.In most cases the lesions were homogeneous with moderate to intensive homogeneous enhancement.Air bronchogram sign was found in 11 cases,angiogram sign in 15 cases,invasion two lobes in 8 cases,"fan" sign in 4 cases,vacuole sign in 4 cases.Hilar and mediastinal lymhadenopathy was found in 5 cases.Conclusion:Primary pulmonary lymphoma has non-specific CT findings,the final diagnosis should be based on histopathologic examination.