于琳 堂吉斯

肺粘液表皮樣癌1例

于琳 堂吉斯

粘液表皮樣癌是肺部較為罕見的惡性腫瘤之一[1]，它起源于氣管、支氣管粘膜下腺體的kulchitsky細(xì)胞，發(fā)病率極低，約占肺惡性腫瘤的0.1%-0.2%，其病理表現(xiàn)為低度惡性。我科收治1例，報(bào)告如下。

患者男性，56歲，以“體檢發(fā)現(xiàn)肺部腫物3天”就診。2016年9月16日體檢行肺部CT發(fā)現(xiàn)肺部陰影，2016年9月19日行肺部CT平掃+增強(qiáng)檢查示右肺下葉見分葉狀腫塊影,腫塊最大橫截面積約2.1cm×2.3cm，CT值約60.4HU(見圖1、2)。2016年9月20日行氣管鏡檢查示右肺下葉外基底段腫物阻塞管口，腫物表面光滑，有細(xì)小血管分布，未見管壁浸潤(rùn)。2016年9月27日病理回報(bào)：符合非小細(xì)胞癌(高分化腺癌)(見圖3)。2016年10月11日就診于北京中科院腫瘤醫(yī)院行胸腔鏡右肺下葉切除術(shù)，術(shù)后病理為：(右肺下葉)肺支氣管黏膜腺來源，形態(tài)符合低級(jí)別黏液表皮樣癌。

圖1 入院時(shí)肺CT肺窗表現(xiàn)(右肺下葉分葉狀腫塊影)

圖2 入院時(shí)肺CT縱隔窗增強(qiáng)表現(xiàn)

圖3 氣管鏡病理報(bào)告(符合非小細(xì)胞肺癌，高分化腺癌)

黏液表皮樣癌來源于上皮組織，多種組成成分的腫瘤。1945年由Steward命名，1952年Smetana首先報(bào)道支氣管黏液表皮樣癌。1982年，世界衛(wèi)生組織將其歸屬于支氣管腺體的腫瘤。該腫瘤發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均年齡40歲左右[2]。男女發(fā)病率相似。肺黏液表皮樣癌通常出現(xiàn)在氣管、隆突或支氣管主干，偶爾也會(huì)表現(xiàn)為外周結(jié)節(jié)。由于生長(zhǎng)緩慢、非典型的癥狀(咳嗽、咯血、哮鳴音以及阻塞性肺炎的表現(xiàn))[4]、體征和影像學(xué)表現(xiàn)導(dǎo)致診斷延遲1年左右。胸部X線檢查很少有價(jià)值，僅能提示遠(yuǎn)端肺不張或肺炎。CT典型表現(xiàn)是非球形的、光滑分葉息肉狀的腫塊，與支氣管遠(yuǎn)端擴(kuò)張、黏液阻塞及遠(yuǎn)端肺不張相關(guān)[10]。由于腫瘤生長(zhǎng)或黏膜糜爛提示進(jìn)行氣管鏡檢查評(píng)估，支氣管鏡下粉紅色息肉樣腫塊使黏液表皮樣癌很難想象為惡性腫瘤?；顧z標(biāo)本的組織病理學(xué)分析通過各種比例的黏液細(xì)胞、鱗狀細(xì)胞、中間細(xì)胞和細(xì)胞間橋典型表現(xiàn)作出診斷[3]。在病理結(jié)果的基礎(chǔ)上將黏液表皮樣癌分為低級(jí)別和高級(jí)別腫瘤。有絲分裂、細(xì)胞核的多形性及壞死通常很少出現(xiàn)在低級(jí)別黏液表皮樣癌中。組織學(xué)類型是一個(gè)很重要的預(yù)后指標(biāo)，低級(jí)別黏液表皮樣癌極少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，高級(jí)別類型的黏液表皮樣癌預(yù)示轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)和死亡的高風(fēng)險(xiǎn)。

目前認(rèn)為手術(shù)是唯一有效的治療方法，手術(shù)切除是主要治療手段，腫瘤及周圍淋巴結(jié)完全切除，保留肺實(shí)質(zhì)功能是治療的目的，經(jīng)常采取的手術(shù)方式包括袖狀切除、局部切除、肺段切除等，偶爾的廣泛的病變需要行肺葉切除術(shù)。胸腔鏡輔助手術(shù)操作簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，能明顯縮短住院時(shí)間，具有與開胸手術(shù)等同的臨床效果。手術(shù)切除后5年和10年的生存率分別為97.6%和86.7%，輔助的放療是針對(duì)于不能夠切除的或不完全切除的腫瘤。輔助化療是不需要的。然而在一些黏液表皮樣癌病例報(bào)道EGFR基因突變的患者酪氨酸激酶抑制劑吉非替尼治療反應(yīng)很好[5-6],還有一些報(bào)道雖然EGFR突變基因?yàn)橐吧?，但使用吉非替尼后肺部?或)轉(zhuǎn)移灶縮小或消失，且獲得肺部腫塊無進(jìn)展生存期為6個(gè)月[7]，有研究表明與肺黏液表皮樣癌細(xì)胞中CRTC1-MAML2融合基因上調(diào)EGFR配體雙調(diào)蛋白水平有關(guān)[8-9]。黏液表皮樣癌分子靶向治療相關(guān)研究受臨床樣本量較少或僅見于個(gè)案報(bào)道的限制，由于缺乏大規(guī)模臨床試驗(yàn)，仍不足以預(yù)測(cè)靶向藥物的個(gè)體化治療，對(duì)于確切療效、最佳靶點(diǎn)人群、使用劑量及組合方法仍有待進(jìn)一步研究。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.09.060

024000 內(nèi)蒙古 赤峰，赤峰學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸科

2016-12-27]