竇光華 王可兵 史冬森 吳偉

罕見右上肺葉隔離癥1例報道

竇光華 王可兵 史冬森 吳偉

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種先天性肺發(fā)育異?；?，本病特點為異常的體循環(huán)動脈供血和無功能的肺組織，本病好發(fā)于肺下葉基底段，以左側(cè)多見，其發(fā)生在右上肺者較為罕見，且臨床常出現(xiàn)誤診情況，近期我院收治了1例患者術(shù)前診斷縱隔占位，經(jīng)手術(shù)確診為右上肺葉隔離癥患者，現(xiàn)報道如下。

病例資料

患者，男性，35歲，發(fā)熱伴咳嗽咳痰一周入院，入院前最高體溫37.4℃，于當?shù)匦行夭緾T檢查提示：右上縱隔占位，肺部感染，血常規(guī)提示：29.3*10*9/L。后入住我科治療，入科后查體右上肺呼吸音粗，余未見明顯陽性體征，查肝腎功能，凝血，免疫，腫瘤指標，多次痰查結(jié)核分枝桿菌，脫落細胞，細菌培養(yǎng)均未見異常。行胸部增強CT掃描提示：右前中縱隔占位來源縱隔可能，考慮孤立性纖維瘤或畸胎瘤，縱隔淋巴結(jié)影左上肺支氣管擴張(圖1)?；颊咝g(shù)前考慮縱隔占位，行胸骨正中切口擬行縱隔占位切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)探查右上縱隔未見較硬質(zhì)腫塊，后予以隔離右肺，探查右肺見右上肺質(zhì)硬，無彈性，表面充血明顯無明顯碳末沉積，見多個異常血管分支進入右上肺，考慮隔離肺診斷，后予以結(jié)扎離斷右上肺靜脈，右上肺異常動脈分支4支，右上葉支氣管行右肺上葉切除(圖2)，術(shù)后病理提示：肺組織間質(zhì)血管增生伴充血擴張，部分區(qū)域纖維組織增生，肺泡腔內(nèi)見大量泡沫狀組織細胞。支氣管擴張內(nèi)有大量粘液伴炎細胞聚集，結(jié)合臨床考慮肺隔離癥診斷?；颊咝g(shù)后恢復良好，隨訪至今未見異常。

討 論

圖1 術(shù)前增強CT影像(箭頭所示右上隔離肺)

圖2 隔離肺術(shù)后標本

圖3 術(shù)后三維重建(箭頭所示隔離肺法自降主動脈的異常血供)

肺隔離癥是一種臨床較少見的先天性肺發(fā)育異常性疾病。肺胚胎期發(fā)育過程中肺芽組織與支氣管樹分離時產(chǎn)生的先天性發(fā)育異常的病變肺組織[1]。其肺內(nèi)血供多來自體循環(huán)血管供血，最常見為胸主動脈和腹主動脈的單支或多支異常動脈。1877年Huber等最早發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)血管供應肺組織的現(xiàn)象,其后Rokitansky用“副肺葉”來形容肺外的特殊肺組織，直到1946年Pryce用sequestration(隔離)來命名這種病變, 最早使用肺隔離癥這個詞,其報告指出行肺切除336例患者中有6例為本病,并提出了血管牽拉學說[2]。既往肺隔離癥的傳統(tǒng)金標準為血管造影，隨時CT及三維重建技術(shù)的進步，通過增強CT及血管三維重建檢查可明確異常供血動脈及異?；亓黛o脈從而確診肺隔離癥。本病一經(jīng)確診,原則上都應手術(shù)治療,目的在于切除病變肺組織，徹底清除感染灶[3-4]。本例患者右上肺葉肺隔離癥病變部位較為少見，臨床上肺隔離癥常出現(xiàn)誤診情況，如主要原因總結(jié)如下:① 肺隔離癥為先天發(fā)育異常疾病，多幼年時即可發(fā)現(xiàn)，成人發(fā)病不多見[5]。② 肺隔離癥臨床表現(xiàn)多為反復咳嗽咳痰等常見呼吸道癥狀，且多無典型癥狀。③ 其胸部CT平掃影像常表現(xiàn)為多樣性，易于其他常見疾病如肺囊腫，肺膿腫等相混淆[6]。針對本病例特點我們的體會是：① 對于經(jīng)積極治療仍反復出現(xiàn)的肺部感染同時反復感染原因不明確患者應考慮到肺隔離癥可能。② 臨床工作中的影像學資料應仔細閱讀，不能單一依靠影像的診斷結(jié)論，需有自己的思考，并能及時發(fā)現(xiàn)問題。本患者術(shù)后其增強CT影像我們通過后CT模擬三維重建可明確看到由降主動脈發(fā)出至右上肺葉異常血供(圖3)但該異常血管較長且迂曲，故容易漏診。綜上所述，肺隔離癥為較少見的肺部異常發(fā)育疾病，但經(jīng)手術(shù)治療預后較好，其難點在于術(shù)前明確診斷，臨床工作中應加強對本病的認識，避免遇到疑似病例出現(xiàn)誤診情況。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.09.059

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2017-01-20]